Akutna limfoblastna levkemija (B-ALL)-01

Pacient: Oseba XX

Spol:Moški

starost: 24 let

Državljanstvo: Kitajec

Diagnoza: Akutna limfoblastna levkemija (B-ALL)

Kontaktirajte nas

Diagnoza akutne B-celične limfoblastne levkemije 28. novembra 2017.

Začetno zdravljenje z režimom VDLP, ki doseže delno remisijo kostnega mozga (podrobnosti niso navedene).

Februar 2018: prešel na režim VLCAM. Pretočna citometrija kostnega mozga je pokazala 60,13 % malignih nezrelih celic B.

Marec 2018: vključen v klinično preskušanje BiTE. Morfološka remisija v kostnem mozgu, s pretočno citometrijo ni odkritih malignih nezrelih celic.

8. maj 2018: Prejeto pripravljalno shemo TBI/CY+VP16, ki ji je sledila alogenska presaditev matičnih celic od popolnoma ujemajočega se brata in sestre (AB+ darovalec prejemniku A+). Okrevanje nevtrofilcev na dan +11, okrevanje megakariocitov na dan +12.

5. december 2018: Popolna morfološka remisija v kostnem mozgu, s pretočno citometrijo ni bilo odkritih malignih nezrelih celic. Prejel je infuzijo donorskih limfocitov (DLI) in profilaktično zdravljenje z dasatinibom in imatinibom za preprečitev ponovitve.

2. februar 2019: Morfologija je pokazala 6,5 % nezrelih celic, pretočna citometrija je pokazala 0,08 % malignih nezrelih B limfoblastov. Prejel DLI terapijo. 28. marec 2019: Pretočna citometrija ni pokazala nepravilnosti.

11. avgust 2019: ponovitev bolezni kostnega mozga, zdravljena z dasatinibom.

2. september 2019: Morfologija je pokazala 3 % nezrelih celic, pretočna citometrija je pokazala 0,04 % malignih nezrelih celic. Nadaljevanje zdravljenja z dasatinibom, ki mu sledita 2 cikla kemoterapije z metotreksatom.

11. maj 2020: Spet ponovitev bolezni kostnega mozga.

Leta 2020 je prejel 2 avtologni terapiji s celicami CD19-CAR-T in 2 terapiji z alogenskimi celicami CD19-CAR-T, nobena ni dosegla remisije.

26. oktober 2020: Sprejem v našo bolnišnico.

Laboratorijski izvidi:

Krvna rutina: WBC 22,75 x 10^9/l, HGB 132 g/l, PLT 36 x 10^9/l

Nezrele celice periferne krvi: 63 %

Morfologija kostnega mozga: Hipercelični (stopnja II), 96 % nezrelih limfoblastov.

Imunofenotipizacija: celice izražajo CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; delno izražanje CD123. Identificiran kot maligni nezreli B limfoblast.

Mutacija krvnega tumorja: Negativno.

Fuzijski gen za levkemijo: pozitiven fuzijski gen NUP214-ABL1.

Analiza kromosomov: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

Himerizem: celice, pridobljene iz darovalcev, predstavljajo 7,71 %.

Zdravljenje:

- Apliciran režim kemoterapije VDS, DEX, LASP.

- 20. november: nezrele celice periferne krvi 0 %.

- Zbiranje avtolognih limfocitov periferne krvi za dvojno kulturo celic CAR-T CD19/22.

- 29. november: kemoterapija po režimu FC (Gripa 50 mg x 3, CTX 0,4 g x 3).

- 2. december (pred infuzijo celic CAR-T):

- Krvna rutina: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Morfologija kostnega mozga: Hipercelični (stopnja IV), 68 % nezrelih limfoblastov.

- Kvantitativna ocena fuzijskega gena NUP214-ABL1: 24,542 %.

- Pretočna citometrija: 46,31 % celic izraža CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, kar kaže na maligne nezrele B limfoblaste.

- 4. december: Infuzija avtolognih celic CD19/22 dual CAR-T (3 x 10^5/kg).

- Neželeni učinki, povezani s CAR-T: CRS stopnje 1, zvišana telesna temperatura 6. dan s Tmax 40 °C, zvišana telesna temperatura je bila nadzorovana do 10. dne. Nevrotoksičnosti niso opazili.

- 22. december (ocena 18. dan): Morfološka popolna remisija v kostnem mozgu, s pretočno citometrijo ni bilo odkritih malignih nezrelih celic. Kvantitativna ocena fuzijskega gena NUP214-ABL1: 0 %.