Akútna lymfoblastická leukémia (B-ALL)-01
Akútna B-bunková lymfoblastická leukémia bola diagnostikovaná 28. novembra 2017.
Liečba režimom VDLP na začiatku, dosiahnutie čiastočnej remisie kostnej drene (podrobnosti nie sú uvedené).
Február 2018: Prechod na režim VLCAM. Prietoková cytometria kostnej drene ukázala 60,13 % malígnych nezrelých B buniek.
Marec 2018: Zaradený do klinickej štúdie BiTE. Morfologická remisia v kostnej dreni, prietokovou cytometriou neboli zistené žiadne malígne nezrelé bunky.
8. mája 2018: Prijatý kondicionačný režim TBI/CY+VP16 nasledovaný alogénnou transplantáciou kmeňových buniek od plne zhodného súrodenca (darca AB+ príjemcovi A+). Obnova neutrofilov v deň +11, obnovenie megakaryocytov v deň +12.
5. 12. 2018: Kompletná morfologická remisia v kostnej dreni, prietokovou cytometriou neboli zistené žiadne malígne nezrelé bunky. Prijatá infúzia lymfocytov darcu (DLI) a profylaktická liečba dasatinibom a imatinibom na prevenciu relapsu.
2. februára 2019: Morfológia ukázala 6,5 % nezrelých buniek, prietoková cytometria ukázala 0,08 % malígnych nezrelých B lymfoblastov. Prijatá terapia DLI. 28. marca 2019: Prietoková cytometria nepreukázala žiadne abnormality.
11. august 2019: Recidíva kostnej drene, liečená dasatinibom.
2. septembra 2019: Morfológia ukázala 3 % nezrelých buniek, prietoková cytometria ukázala 0,04 % malígnych nezrelých buniek. Pokračovanie v liečbe dasatinibom, po ktorom nasledovali 2 cykly chemoterapie metotrexátom.
11. máj 2020: Opäť recidíva kostnej drene.
V roku 2020 dostali 2 autológne CD19-CAR-T bunkové terapie a 2 alogénne CD19-CAR-T bunkové terapie, žiadna nedosiahla remisiu.
26.10.2020: prijatý do našej nemocnice.
Laboratórne nálezy:
Krvný režim: WBC 22,75 x 10^9/l, HGB 132 g/l, PLT 36 x 10^9/l
Nezrelé bunky periférnej krvi: 63 %
Morfológia kostnej drene: Hypercelulárna (II. stupeň), 96 % nezrelé lymfoblasty.
Imunofenotypizácia: Bunky exprimujú CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; čiastočná expresia CD123. Identifikované ako malígne nezrelé B lymfoblasty.
Mutácia nádoru krvi: Negatívna.
Fúzny gén leukémie: fúzny gén NUP214-ABL1 pozitívny.
Chromozómová analýza: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]
Chimérizmus: Bunky získané od darcu predstavujú 7,71 %.
Liečba:
- podávaný režim chemoterapie VDS, DEX, LASP.
- 20. novembra: Nezrelé bunky periférnej krvi 0 %.
- Odber autológnych lymfocytov periférnej krvi pre CD19/22 duálnu CAR-T bunkovú kultúru.
- 29. novembra: chemoterapia v režime FC (chrípka 50 mg x 3, CTX 0,4 g x 3).
- 2. decembra (pred infúziou CAR-T buniek):
- Krvná rutina: WBC 0,44 x 10^9/l, HGB 66 g/l, PLT 33 x 10^9/l.
- Morfológia kostnej drene: Hypercelulárny (stupeň IV), 68 % nezrelé lymfoblasty.
- Kvantitatívne hodnotenie fúzneho génu NUP214-ABL1: 24,542 %.
- Prietoková cytometria: 46,31 % buniek exprimuje CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, čo naznačuje malígne nezrelé B lymfoblasty.
- 4. december: Infúzia autológnych CD19/22 duálnych CAR-T buniek (3 x 10^5/kg).
- Vedľajšie účinky súvisiace s CAR-T: CRS 1. stupňa, horúčka 6. deň s Tmax 40 °C, horúčka kontrolovaná 10. deň. Nepozorovala sa žiadna neurotoxicita.
- 22. december (hodnotenie 18. dňa): Morfologická kompletná remisia v kostnej dreni, prietokovou cytometriou neboli zistené žiadne malígne nezrelé bunky. Kvantitatívne hodnotenie fúzneho génu NUP214-ABL1: 0 %.
popis2