උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-ALL)-03

නඩු විශේෂාංග:

- රෝග විනිශ්චය: උග්ර T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව

- ආරම්භය සහ රෝග ලක්ෂණ: 2020 අප්‍රේල්, ක්ලාන්තය, තෙහෙට්ටුව සහ සමේ ලේ ගැලීමේ ස්ථාන සමඟ ඉදිරිපත් කරන ලදී. ඇට මිදුළු MICM පරීක්ෂණයෙන් උග්‍ර T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව හඳුනාගෙන ඇත.

- මූලික ප්‍රතිකාර: VDCLP රෙජිමේන්තු රසායනික චිකිත්සාවෙන් පසු සම්පූර්ණ සමනය (CR) ලබා ගැනීම, පසුව තීව්‍ර රසායනික චිකිත්සාවේ චක්‍ර 2 ක්.

- ජූලි 19, 2020: කාන්තා පරිත්‍යාගශීලියෙකුගෙන් (HLA 5/10 A පරිත්‍යාගශීලියා A) ඇලෝජෙනික් රක්තපාත ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම ලබා ගන්නා ලදී. සමීකරණ ක්‍රමයට සම්පූර්ණ ශරීර ප්‍රකිරණය (TBI), සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් (CY) සහ එටොපොසයිඩ් (VP-16) ඇතුළත් විය. පර්යන්ත ප්‍රාථමික සෛල ජුලි 24 වන දින ශරීරගත කරන ලද අතර, දින +10 වන විට ග්‍රැනුලෝසයිට් ප්‍රකෘතිමත් වීම සහ දින +13 වන විට පට්ටිකා කැටයම් කිරීම සිදු කරන ලදී. ඉන් පසුව නිතිපතා බාහිර රෝගී පසු විපරම්.

- 2021 පෙබරවාරි 25: පසු විපරම් කිරීමේදී ඇටමිදුළු නැවත ඇතිවීම අනාවරණය විය.

- ප්‍රතිකාර: මුඛ තලිඩොමයිඩ් ප්‍රතිකාරය ආරම්භ කර ඇත.

- මාර්තු 8: අපේ රෝහලට ඇතුළත් කළා.

- ඇට මිදුළු රූප විද්‍යාව: 61.5% පිපිරුම්.

- පර්යන්ත රුධිර වර්ගීකරණය: 15% පිපිරුම්.

- Immunophenotyping: 35.25% සෛල CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, මාරාන්තික නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කරයි.

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: 46, XX [9].

- ලියුකේමියා ෆියුෂන් ජානය: SIL-TAL1 විලයන ජාන ධනාත්මක; ප්රමාණාත්මක මිනුම්: SIL-TA.

- රුධිර පිළිකා විකෘතිය: සෘණ.

- චිමරිසම් විශ්ලේෂණය (පශ්චාත් HSCT): පරිත්‍යාගශීලි-ව්‍යුත්පන්න සෛල 45.78% ක් විය.

- මාර්තු 11: CD7-CART සෛල සංස්කෘතිය සඳහා ස්වයංක්‍රීය පර්යන්ත රුධිර ලිම්ෆොසයිට් එකතු කිරීම.

- ප්‍රතිකාර: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x දින 4, Dex 9mg q12h x දින 9) පිළිකාව පාලනය කිරීම සඳහා තලිඩොමයිඩ් සමඟ ඒකාබද්ධව.

- මාර්තු 19: FC රෙජිමේන්තු රසායනික චිකිත්සාව (උණ 50mg x දින 3, CTX 0.4gx දින 3).

- මාර්තු 24 (පෙර ඉන්ෆියුෂන්): ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව 22% පිපිරුම් සහිත V ශ්‍රේණියේ හයිපර්ප්ලාසියාව පෙන්නුම් කළේය.

- Bone Marrow Flow Cytometry: 29.21% සෛල (න්‍යෂ්ටික සෛල වලින්) CD3, CD5, CD7, CD99 ප්‍රකාශ කිරීම, cCD3 අර්ධ වශයෙන් ප්‍රකාශ කිරීම, මාරාන්තික නොමේරූ T සෛල පෙන්නුම් කරයි.

- ප්‍රමාණාත්මක SIL-TAL1 ෆියුෂන් ජානය: 1.913%.