උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-ALL)-02

සායනික ලක්ෂණ:

- රෝග විනිශ්චය: උග්ර T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව

- ආරම්භය: 2018 මාර්තු අග

- ආරම්භක රෝග ලක්ෂණ: ශරීරය පුරා බහු මතුපිට වසා ගැටිති විශාල වීම

- මූලික රුධිර චර්යාව: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- ඇට මිදුළු රූප විද්යාව: 92% පිපිරීම්

ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි: 95.3% අසාමාන්‍ය සෛල ප්‍රකාශ කිරීම

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- විලයන ජාන: සෘණ

- ජාන විකෘතිය: NOTCH1 ජාන විකෘතිය අනාවරණය විය

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: සාමාන්ය karyotype

ප්රතිකාර ඉතිහාසය:

- අප්‍රේල් 3, 2018: VDCP තන්ත්‍රය සමඟ ප්‍රේරක චිකිත්සාව

- අප්රේල් 18, 2018: ඇටමිදුළු පිපිරීම් 96% කින් සමන්විත වේ

- අප්‍රේල් 20, 2018: CAG රෙජිමේන්තුවෙන් පසු සමනය කර ඇත

- මැයි 18, 2018: CMG+VP තන්ත්‍රය සමඟ ඒකාබද්ධ ප්‍රතිකාරය

- ජූනි 22, 2018: ඇටමිදුළු පිපිරීම් 40% දක්වා වැඩි වීම, ලියුකේමියාව නැවත ඇතිවීම

- ජූලි 25, 2018: CLAM තන්ත්‍රය (ක්ලැරිට්‍රොමිසින්+සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්+ඇමිකාසින්)

- අගෝස්තු 14 වන දින FLU+BU කන්ඩිෂනින් භාවිතයෙන් HLA-ගැලපෙන සහෝදර සහෝදරියන්ගෙන් Hematopoietic ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම

- පශ්චාත් බද්ධ කිරීම නිරීක්ෂණය කිරීම: මාස 1, මාස 3, මාස 6, මාස 9 සහ මාස 11 තුළ ඇට මිදුළු රූප විද්‍යාව සමනය කිරීම

- ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව බද්ධ කිරීමෙන් පසු මාස ​​16 ක් තුළ සමනය වී ඇති අතර, ප්‍රවාහ සයිටෝමෙට්‍රි මගින් 0.02% මාරාන්තික නොමේරූ ලිම්ෆොසයිට් හෙළි කරයි.

- නොවැම්බර් 13, 2020: පරිත්‍යාගශීලීන්ගේ ප්‍රභවයෙන් පර්යන්ත රුධිර චිමරවාදය 97.9% කි

- පර්යන්ත රුධිර ප්‍රාථමික සෛල: 20%

- දෙසැම්බර් 18, 2020: ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: 60.6% පිපිරුම්

- ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: 30.85% මාරාන්තික නොමේරූ ටී ලිම්ෆොසයිට්

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: 46, XY (20)

- 2021 ජනවාරි 19 දින ඩීඒ රෙජිමේන්තු රසායනික චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ලදී

- 2021 ජනවාරි 19 වන දින ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: III ශ්‍රේණියේ හයිපර්ප්ලාසියාව, 16% පිපිරුම්

- වර්ණදේහ karyotype විශ්ලේෂණය: 46, XY (20)

- ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි: සෛලවලින් 7.27% (න්‍යෂ්ටික සෛල අතර) ප්‍රකාශිත CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, සහ අර්ධ වශයෙන් ප්‍රකාශිත CD5dim, මාරාන්තික නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කරයි.

- ලියුකේමියා විලයන ජාන පරීක්ෂාව: සෘණ

- රුධිර පිළිකා විකෘති විශ්ලේෂණය (86 වර්ග):

1. PHF6 K299Efs*13 විකෘති ධනාත්මක

2. RUNX1 S322* විකෘති ධනාත්මක

3. FBXW7 E471G විකෘති ධනාත්මක

4. JAK3 M511I විකෘතිය ධනාත්මක

5. NOTCH1 Q2393* විකෘති ධනාත්මක

ප්‍රතිකාර:

- ජනවාරි 22: CD7-CART සඳහා ස්වයංක්‍රීය පර්යන්ත රුධිර ලිම්ෆොසයිට් එකතු කිරීම සහ සංස්කෘතිය

- CD7-CART මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීමට පෙර, රෝගියාට VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) සහ bortezomib රසායනික චිකිත්සාව ලබා දෙන ලදී.

- පෙබරවාරි 3: FC රෙජිමේන්තු රසායනික චිකිත්සාව (දින 3කට උණ 50mg + දින 3ක් සඳහා CTX 0.45g)

- පෙබරවාරි 5 (පෙර ඉන්ෆියුෂන්): ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව 23% පිපිරුම් පෙන්නුම් කරයි.

- ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි මගින් CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ප්‍රකාශ කරන සෛල 4.05% ක් අනාවරණය වී ඇති අතර, එය මාරාන්තික නොමේරූ T ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කරයි.

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: 46, XY (20)

- චිමරිසම් විශ්ලේෂණය (පශ්චාත් HSCT): පරිත්‍යාගශීලි-ව්‍යුත්පන්න සෛල 52.19% ක් විය.

- පෙබරවාරි 7: 5*10^5/kg මාත්‍රාවකින් ස්වයංක්‍රීය CD7-CART සෛල ඉන්ෆියුෂන්.

- පෙබරවාරි 15: පර්යන්ත රුධිර නොමේරූ සෛල 2% දක්වා අඩු වේ.

- පෙබරවාරි 19 (පශ්චාත් ඉන්ෆියුෂන් දින 12): රෝගියාට උණ ඇති විය, එය උෂ්ණත්වය පාලනය කිරීමට පෙර දින 5 ක් පැවතුනි.

- මාර්තු 2: අස්ථි මිදුළු තක්සේරුව මගින් සම්පූර්ණ රූප විද්‍යාත්මක සමනය පෙන්නුම් කරන ලදී, ප්‍රවාහ සයිටෝමෙට්‍රි මගින් මාරාන්තික නොමේරූ සෛල හඳුනා නොගනී.