උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (T-ALL)-01

සායනික ලක්ෂණ:

- රෝග විනිශ්චය: T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලිම්ෆෝමාව/ලියුකේමියාව

- මාර්තු 2020: paroxysmal කැස්ස සහ mediastinal ස්කන්ධය සමඟ ඉදිරිපත් කර ඇති අතර, mediastinal mass puncture biopsy මගින් T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලිම්ෆෝමාව තහවුරු කරන ලදී.

- රසායනික චිකිත්සාවේ චක්‍ර 8 ක් සහ විකිරණ ප්‍රතිකාර සැසි 20 කට වඩා ලබා ගත් අතර, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස mediastinal ස්කන්ධය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු විය.

- ජනවාරි 16, 2021: දකුණු පහළ පාදයේ වේදනාව වර්ධනය විය.

- රුධිර චර්යාව: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- ඇට මිදුළු රූප විද්‍යාව: 95.5% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොබ්ලාස්ට්.

- ඇටමිදුළු ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි: සෛලවලින් 91.77%ක්ම නොමේරූ T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් විය.

- ජාන අනුපිළිවෙල: NOTCH1, IL7R, ASXL2 ජානවල විකෘති අනාවරණය විය.

- Hyper-CVAD/B තන්ත්‍රය, ESHAP රෙජිමේන්තුව පසුව ලැබුණි, දිගටම පවතින උණ සමඟ දෙකම අකාර්යක්ෂමයි.

- 2021 පෙබරවාරි 18: අපේ රෝහලට ඇතුළත් කළා.

- උණ සමඟ ඉදිරිපත්, පපුව CT නියුමෝනියාව පෙන්නුම් කළේය.

- රුධිර චර්යාව: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- පර්යන්ත රුධිර නොමේරූ සෛල: 90%

- ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: අධි සෛලීය (IV ශ්‍රේණිය), 85% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොබ්ලාස්ට්.

- Immunophenotyping: සෛල වලින් 87.27% ක් මාරාන්තික ප්‍රාථමික T-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ට් විය.

- වර්ණදේහ විශ්ලේෂණය: 46,XX [24]; නිරීක්ෂණය කරන ලද අතිරේක අසාමාන්ය karyotypes තුනක්.

- විකෘති ජාන:

1. IL7R T244_I245insARCPL විකෘති ධනාත්මක

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup විකෘති ධනාත්මක

3. ASXL2 Q602R විකෘතිය ධනාත්මක

- ලියුකේමියා විලයන ජාන පරීක්ෂාව: සෘණ

- PET/CT ප්රතිඵල: සම්පූර්ණ ඇටසැකිල්ල සහ ඇටමිදුළු කුහරය තුළ සැලකිය යුතු අධි පරිවෘත්තීය පිළිකාවක් නොමැත.

ප්‍රතිකාර:

- ආරම්භ කරන ලද VP රෙජිමේන් රසායනික චිකිත්සාව, පහත පරිදි විස්තර කර ඇත: වින්ක්‍රිස්ටීන් (VDS) 3mg වරක්, ඩෙක්සමෙතසෝන් (ඩෙක්ස්) 7mg සෑම පැය 12 කට වරක් දින 9 ක්, ප්‍රති-ආසාදිත ප්‍රතිකාර සමඟ.

- මාර්තු 1: පර්යන්ත රුධිර නොමේරූ සෛල 7% දක්වා අඩු වේ.

- මාර්තු 4: CD7-CAR T සෛල සංස්කෘතිය සඳහා එකතු කරන ලද ස්වයංක්‍රීය ලිම්ෆොසයිට්.

- මාර්තු 8: Sida benzamine ප්‍රතිකාරය සමඟ ඒකාබද්ධව VLP තන්ත්‍රය ආරම්භ කරන ලදී.

- මාර්තු 14: FC රෙජිමේන්තු රසායනික චිකිත්සාව (Fludarabine 0.35g දින 3ක්, Cyclophosphamide 45mg දින 3ක්) ලබා ගන්නා ලදී.

- මාර්තු 17 (පූර්ව සෛල ඉන්ෆියුෂන්):

- ඇට මිදුළු අවශේෂ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිශක්තිකරණය: 15.14% සෛල CD7 දීප්තිමත්, CD3 අඳුරු, සයිටොප්ලාස්මික් CD3, T සෛල ප්රතිග්රාහක සීමා සහිත ඩෙල්ටා (TCRrd), CD99 හි අර්ධ ප්රකාශනය, මාරාන්තික ප්රාථමික T සෛල පෙන්නුම් කරයි.

- මාර්තු 19: Infused autologous CD7-CAR T සෛල (1 x 10^6/kg).

- CAR-T ආශ්‍රිත අතුරු ආබාධ: 1 ශ්‍රේණියේ CRS (උණ), නියුරෝටොක්සිසිටි නැත.

- අප්‍රේල් 6 (දිනය 17): ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව මගින් සමනය වී ඇති බව පෙන්නුම් කරයි, ප්‍රවාහ සයිටෝමෙට්‍රි මගින් මාරාන්තික ප්‍රාථමික සෛල හඳුනා නොගත්තේය.