උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (B-ALL)-03

නඩු විශේෂාංග:

- 2020 මැයි මස අවසානයේදී උග්‍ර B-සෛල ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව හඳුනා ගන්නා ලදී.

- රුධිර චර්යාව: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව: 67% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් සහිත හයිපොසලියුලර්.

- ප්‍රවාහ සයිටෝමිතිය: සෛල වලින් 82.28% ක් CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, අර්ධ වශයෙන් ප්‍රකාශන CD9, දුර්වල ලෙස CD13 ප්‍රකාශ කරයි.

- විලයන ජාන පිරික්සීම සෘණ; WT1 57.3%; PH වැනි සියලුම සම්බන්ධිත විලයන ජාන අනාවරණය වී නොමැත.

- මාළු: TP53 විකෘති ධනාත්මක.

- වර්ණදේහ: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- සහනයක් නොමැතිව පාඨමාලා 2ක් සඳහා VCDLP තන්ත්‍රය ලැබී ඇත.

- CAM-VL රෙජිමේන්තුව (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 2020 ජුලි 22 දින, තවමත් සහනයක් නොමැතිව.

- 2020 සැප්තැම්බර් 25 වන දින ඇටමිදුළු ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි: සෛල වලින් 7.35% ක් CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, දුර්වල ලෙස ප්‍රකාශිත CD20, CD45.

- රුධිර පිළිකා විකෘති විශ්ලේෂණය: TP53 විකෘතිය.

- වර්ණදේහ: 46, XY[20].

- CD19-CART චිකිත්සාව ආරම්භ කරන ලදී.

- FC ක්‍රමය (FLU 62.7mg x දින 4, CTX 1045mg x දින 2) රසායනික චිකිත්සාව.

- ඔක්තෝබර් 1, 2020: ස්වයංක්‍රීය CD19-CART සෛල කහට 4.7x10^7/kg.

- CRS ශ්‍රේණිය 2 ශ්‍රේණියේ 1 ශ්‍රේණියේ ස්නායු විෂ වීම, ආධාරක ප්‍රතිකාරයෙන් පසු වැඩිදියුණු විය.

- ඔක්තෝබර් 29, 2020: ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාවේ සම්පූර්ණ සමනය, ප්‍රවාහ සයිටෝමිතිය මත මාරාන්තික ප්‍රාථමික සෛල නොමැත.

- 2020 දෙසැම්බර් 31: වියළි කැස්ස, ඔක්කාරය, වමනය, සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය.

- රුධිර චර්යාව: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- නැවත ඇතිවීම පෙන්නුම් කරන ඇටමිදුළු අපේක්ෂාව.

- ජනවාරි 2, 2021: අපේ රෝහලට ඇතුළත් කළා.

- රුධිර චර්යාව: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Creatinine 134umol/L, අදියර 3 අධි රුධිර පීඩනය, වසර 4 ක වෛද්ය ඉතිහාසය.

- පර්යන්ත රුධිර වර්ගීකරණය: 62% ප්රාථමික සෛල.

- Immunophenotyping: සෛල වලින් 28.48% (න්‍යෂ්ටික සෛල) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, අර්ධ වශයෙන් ප්‍රකාශිත CD123, TDT, CD1 CD1 MPO ප්‍රකාශ නොකරන්න, CD1 MP34 ප්‍රකාශ නොකරන්න. , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, malignant primitive B lymphocytes පෙන්නුම් කරයි.

- රුධිර පිළිකා විකෘති විශ්ලේෂණය: TP53 R196P විකෘතිය ධනාත්මක.

ප්‍රතිකාර:

- අධි රුධිර පීඩනය, ක්‍රියේටිනින් අඩු කිරීම සහ සජලනය ක්ෂාරීය කිරීම සඳහා ප්‍රතිකාර සමඟ VLP රසායනික චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ලදී.

- ජනවාරි 19: රුධිර චර්යාව පෙන්නුම් කළේ WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L.

- පර්යන්ත රුධිර වර්ගීකරණය: ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් නොමැත.

- ඇට මිදුළු රූප විද්‍යාව: අධි සෛලීය (V ශ්‍රේණිය), IV ශ්‍රේණියේ නාභිගත ප්‍රදේශ, 42% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් සහිතයි.

- ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි: සෛල වලින් 13.91% ක් CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 ප්‍රකාශ කරයි, CD20, CD34, CD19 ප්‍රකාශ නොකරන්න, malignant primitive B සෛල පෙන්නුම් කරයි.

- වර්ණදේහ karyotype:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- ජනවාරි 20: CD22-CART සෛල සංස්කෘතිය සඳහා එකතු කරන ලද ලිම්ෆොසයිට්.

- ජනවාරි 21: ලුම්බිම් සිදුරු කිරීම, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ලියුකේමියාව වැළැක්වීම සඳහා අභ්‍යන්තර රසායනික චිකිත්සාව පරිපාලනය කිරීම; මස්තිෂ්ක කොඳු ඇට පෙළේ තරල පරීක්ෂණයෙන් කිසිදු අසාමාන්‍යතාවයක් නොපෙන්වයි.

- ජනවාරි 22: Arac, 6MP, L-ASP රසායනික චිකිත්සාව සහ FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) රසායනික චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ලදී.

- පෙබරවාරි 7 (ඉන්ෆියුෂන් කිරීමට පෙර): ඇටමිදුළු රූප විද්‍යාව 93% ප්‍රාථමික ලිම්ෆොසයිට් පෙන්නුම් කළේය.

- ප්‍රවාහ සෛලමිතිය: සෛල වලින් 76.42% ක් CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1) ප්‍රකාශ නොකරයි (PD1), CD279 (PDL1), malignant primitive B සෛල පෙන්නුම් කරයි.

- උණ සමඟ සම සහ මෘදු පටක ආසාදනය වර්ධනය වීම; ප්රතිජීවක ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු වැඩි දියුණු වේ.

- පෙබරවාරි 9: ස්වයංක්‍රීය CD22-CART සෛල ඉන්ෆියුෂන් (5x10^5/kg).

- CAR-T ආශ්‍රිත අතුරු ආබාධ: CRS ශ්‍රේණිය 1, Tmax 40 ° C සමඟ 6 වන දින උණ, 10 වන දින පාලනය කළ උෂ්ණත්වය; neurotoxicity නැත.

- මාර්තු 11: ඇටමිදුළු තක්සේරුව සම්පූර්ණ රූප විද්‍යාත්මක සමනය පෙන්නුම් කරන ලදී, ප්‍රවාහ සයිටෝමෙට්‍රි මගින් මාරාන්තික ප්‍රාථමික සෛල නොමැත.