ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (T-ALL)-02

ڪلينڪ خاصيتون:

- تشخيص: شديد ٽي-سيل لففوبلاسٽڪ ليوڪيميا

- شروعات: دير سان مارچ 2018

- شروعاتي علامتون: سڄي جسم ۾ گھڻن سطحي لفف نوڊ جو واڌارو

- شروعاتي رت جو معمول: WBC: 39.46*10^9/L، Hb: 129g/L، PLT: 77*10^9/L

- بون ميرو مورفولوجي: 92 سيڪڙو ڌماڪا

-فلو cytometry: 95.3٪ غير معمولي سيلز جو اظهار

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- فيوزن جينس: ناڪاري

- جيني ميوٽيشن: NOTCH1 جين ميوٽيشن معلوم ٿيو

- ڪروموزوم جو تجزيو: نارمل ڪيريٽائپ

علاج جي تاريخ:

- اپريل 3، 2018: وي ڊي سي پي ريگيمن سان انڊڪشن تھراپي

- اپريل 18، 2018: بون ميرو ڌماڪن ۾ 96 سيڪڙو شامل آهن

- اپريل 20، 2018: حاصل ڪيل معافي CAG ريگيمين کان پوء

- مئي 18، 2018: سي ايم جي + وي پي ريگيمن سان گڏ استحڪام جو علاج

- جون 22، 2018: بون ميرو جي ڌماڪي 40 سيڪڙو تائين وڌي وئي، ليوڪيميا جو ٻيهر ٿيڻ

- جولاءِ 25، 2018: CLAM ريگيمن (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- 14 آگسٽ تي FLU + BU ڪنڊيشننگ استعمال ڪندي HLA سان ملندڙ ڀاءُ کان Hematopoietic اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽيشن

- پوسٽ ٽرانسپلانٽ جي نگراني: 1 مھينا، 3 مھينا، 6 مھينا، 9 مھينا، ۽ 11 مھينن ۾ بون ميرو مورفولوجي جي معافي

- بون ميرو مورفولوجي 16 مهينن کان پوءِ ٽرانسپلانٽ ۾ معافي ڏيکاري ٿي، فلو سائٽوميٽري سان 0.02٪ malignant نابالغ لففيڪيٽس ظاهر ڪيو

- نومبر 13، 2020: عطيو ڏيندڙ ذريعن کان پردي جي رت جي چيميرزم 97.9٪ هئي

- پردي جي رت جي پرائمري سيلز: 20٪

- ڊسمبر 18، 2020: بون ميرو مورفولوجي: 60.6٪ ڌماڪو

- فلو cytometry: 30.85% malignant immature T lymphocytes

- ڪروموزوم جو تجزيو: 46، XY (20)

- 19 جنوري 2021 تي ڊي اي ريگيمن ڪيموٿراپي حاصل ڪئي

- بون ميرو مورفولوجي 19 جنوري 2021 تي: گريڊ III هائپرپلاسيا، 16 سيڪڙو ڌماڪا

- ڪروموزوم ڪيريوٽائپ تجزيو: 46، XY (20)

- فلو cytometry: سيلز جو 7.27٪ (ايٽمي سيلز جي وچ ۾) CD99bri، CD13، CD38، cbcl-2، cCD3، HLA-ABC bri، CD7bri، ۽ جزوي طور تي ظاهر ڪيل CD5dim، ظاهر ڪيو ويو آهي ته خطرناڪ نابالغ T lymphocytes

- ليوڪيميا فيوزن جين اسڪريننگ: منفي

- رت جي ٽومر ميوٽيشن جو تجزيو (86 قسم):

1. PHF6 K299Efs*13 ميوٽيشن مثبت

2. RUNX1 S322* ميوٽيشن مثبت

3. FBXW7 E471G ميوٽيشن مثبت

4. JAK3 M511I ميوٽيشن مثبت

5. NOTCH1 Q2393* ميوٽيشن مثبت

علاج:

- 22 جنوري: CD7-CART لاءِ آٽولوگس پريفيرل بلڊ ليمفوسيٽس جو مجموعو ۽ ڪلچر

- CD7-CART انفيوژن کان اڳ، مريض کي VLP (vincristine، l-asparaginase، prednisone) پلس بورٽيزومب ڪيموٿراپي ملي ٿي.

- فيبروري 3: ايف سي ريگيمن ڪيموٿراپي (فلو 50mg 3 ڏينهن لاءِ + CTX 0.45g 3 ڏينهن لاءِ)

- فيبروري 5 (پري انفيوژن): بون ميرو مورفولوجي 23 سيڪڙو ڌماڪا ڏيکاريا.

- فلو cytometry ظاهر ڪيو 4.05٪ سيلز ظاهر ڪن ٿا CD99bri، CD5dim، CD7bri، TDT، cCD3، ظاهر ڪن ٿا malignant immature T lymphocytes.

- ڪروموزوم جو تجزيو: 46، XY (20)

- چيميرزم جو تجزيو (پوسٽ-HSCT): ڊونر مان نڪتل سيلز جو حساب 52.19٪ آهي.

- فيبروري 7: آٽولوگس CD7-CART سيلز جو انفيوژن 5*10^5/kg جي دوز تي.

- فيبروري 15: پردي جي رت جي نابالغ سيلن کي 2 سيڪڙو تائين گھٽايو ويو.

- فيبروري 19 (ڏينهن 12 پوسٽ انفيوژن): مريض کي بخار پيدا ٿيو، جيڪو گرمي پد جي ڪنٽرول حاصل ڪرڻ کان اڳ 5 ڏينهن تائين جاري رهيو.

- مارچ 2: بون ميرو جي جائزي ۾ مڪمل مورفولوجيڪل ريميشن ڏيکاريو ويو، فلو سائٽوميٽري سان ناڪاري ناپاڪ سيلن جو پتو نه پيو.