ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (T-ALL)-01

ڪلينڪ خاصيتون:

- تشخيص: ٽي-سيل لففوبلاسٽڪ لمفوما/ليڪيميا

- مارچ 2020: paroxysmal cough ۽ mediastinal mass سان گڏ، mediastinal mass puncture biopsy ذريعي T-cell lymphoblastic lymphoma جي تصديق ڪئي وئي.

- ڪيموٿراپي جا 8 چڪر ۽ ريڊيوٿراپي جا 20 کان وڌيڪ سيشن حاصل ڪيا، نتيجي ۾ وچولي ماس جي وڏي گھٽتائي.

- جنوري 16، 2021: ساڄي هيٺين عضون ۾ درد پيدا ٿيو.

- رت جو معمول: WBC 122.29 x 10^9/L، HGB 91 g/L، PLT 51 x 10^9/L

- بون ميرو مورفولوجي: 95.5٪ پرائمري لمفوبلاسٽس.

- بون ميرو فلو سائٽوميٽري: 91.77٪ سيلز ناپاڪ T-cell lymphoblasts هئا.

- جينياتي ترتيب: ميوٽيشنز ۾ NOTCH1، IL7R، ASXL2 جينز معلوم ڪيا ويا.

- حاصل ڪيل هائپر-CVAD/B ريگيمن، ESHAP ريگيمن بعد ۾، ٻئي مسلسل بخار سان غير موثر.

- فيبروري 18، 2021: اسان جي اسپتال ۾ داخل ڪيو ويو.

- بخار سان گڏ پيش ڪيو، سينه CT نمونيا ڏيکاريا.

- رت جو معمول: WBC 2.89 x 10^9/L، HGB 57.7 g/L، PLT 14.9 x 10^9/L

- پردي جي رت جي نابالغ خيلات: 90٪

- بون ميرو مورفولوجي: هائپر سيلولر (IV گريڊ)، 85٪ پرائمري لمفوبلاسٽس.

- Immunophenotyping: سيلز جو 87.27٪ malignant primitive T-cell lymphoblasts هئا.

- Chromosomal تجزيو: 46,XX [24]; ٽي اضافي غير معمولي ڪيريٽائپس جو مشاهدو ڪيو ويو.

- تبديل ٿيل جينس:

1. IL7R T244_I245insARCPL ميوٽيشن مثبت

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup ميوٽيشن مثبت

3. ASXL2 Q602R ميوٽيشن مثبت

- ليوڪيميا فيوزن جين اسڪريننگ: منفي

- PET/CT نتيجا: سڄي کنڊ ۽ هڏن جي ميرو گفا ۾ ڪو به اهم هائپر ميٽابولڪ ٽيومر جو مرڪز ناهي.

علاج:

- شروع ڪئي وئي VP ريگيمين ڪيموٿراپي، تفصيلي هن ريت: ونڪرسٽائن (VDS) 3mg هڪ ڀيرو، Dexamethasone (Dex) 7mg هر 12 ڪلاڪن ۾ 9 ڏينهن لاءِ، ان سان گڏ انفيڪشن ضد علاج.

- مارچ 1: پردي جي رت جي نابالغ سيلن کي 7 سيڪڙو تائين گھٽايو ويو.

- مارچ 4: CD7-CAR T سيل ڪلچر لاءِ گڏ ڪيل آٽولوگس ليمفوائيٽس.

- مارچ 8: شروع ڪيو وي ايل پي ريگيمن سان گڏ سدا بينزامين علاج سان.

- مارچ 14: حاصل ڪيل ايف سي ريگيمن ڪيموٿراپي (3 ڏينهن لاءِ فلوڊرابائن 0.35g، سائڪلوفاسفامائيڊ 45mg 3 ڏينهن لاءِ).

- مارچ 17 (پري سيل انفيوژن):

- بون ميرو رهجي ويل امونوفينوٽائپنگ: 15.14٪ سيلز ايڪسپريس CD7 روشن، CD3 dim، cytoplasmic CD3، T cell receptor restricted delta (TCRrd)، CD99 جو جزوي اظهار، اشارو ڪري ٿو malignant primitive T سيلز.

- مارچ 19: انفيوز ٿيل آٽولوگس CD7-CAR T سيلز (1 x 10^6/kg).

- CAR-T سان لاڳاپيل ضمني اثرات: گريڊ 1 CRS (بخار)، نيوروٽوڪسائيٽي نه.

- اپريل 6 (ڏينهن 17): بون ميرو مورفولوجي معافي ڏيکاري ٿي، فلو سائٽوميٽري خرابي جي ابتدائي سيلز کي نه ڳولي سگهيو.