ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (B-ALL)-03

ڪيس جون خاصيتون:

- مئي 2020 جي آخر ۾ شديد بي-سيل لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا سان تشخيص.

رت جو معمول: WBC 5.14x10^9/L، HGB 101.60g/L، PLT 6x10^9/L.

- بون ميرو مورفولوجي: هائپو سيلولر 67٪ پرائمري لففيڪيٽس سان.

- فلو cytometry: سيلز جو 82.28٪ ايڪسپريس CD38، HLA-DR، CD19، CD10، CD105، TDT، CD22، cCD79a، جزوي طور ايڪسپريس CD9، ڪمزور ايڪسپريس CD13.

- فيوزن جين اسڪريننگ منفي؛ WT1 57.3٪؛ ڪو به PH-جهڙوڪ سڀ سان لاڳاپيل فيوزن جين نه مليو.

- مڇي: TP53 ميوٽيشن مثبت.

- ڪروموزوم: 63-58، XXY، +Y، +1، +del(1) (q41q42)، -2، -3، +6، -7، +8، -9، +10، -12، -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- حاصل ڪيو ويو VCDLP ريگيمن 2 ڪورسن لاءِ بغير معافي جي.

- CAM-VL regimen (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) جولاءِ 22، 2020 تي، اڃا تائين معافي کان سواءِ.

- بون ميرو فلو سائٽوميٽري 25 سيپٽمبر 2020 تي: سيلز جو 7.35٪ ايڪسپريس CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, weakly express CD20, CD45.

- بلڊ ٽيومر ميوٽيشن جو تجزيو: TP53 ميوٽيشن.

- ڪروموزوم: 46، XY[20].

- CD19-CART علاج شروع ڪيو.

- ايف سي ريگيمن (FLU 62.7mg x 4 ڏينهن، CTX 1045mg x 2 ڏينهن) ڪيموٿراپي.

- آڪٽوبر 1، 2020: آٽولوگس CD19-CART سيل انفيوژن 4.7x10^7/kg تي.

- CRS گريڊ 2 گريڊ 1 نيوروٽوڪسائيٽي سان، معاون علاج کان پوء بهتر.

- آڪٽوبر 29، 2020: بون ميرو مورفولوجي ۾ مڪمل معافي، فلو سائٽوميٽري تي ڪو به خطرناڪ پرائمري سيل نه.

- ڊسمبر 31، 2020: خشڪ کنگهه، متلي، الٽي، عام ڪمزوري.

- رت جو معمول: WBC 15.53x10^9/L، HGB 134g/L، PLT 71x10^9/L.

- بون ميرو اسپيريشن جو اشارو آهي ته ٻيهر ٿيڻ.

- جنوري 2، 2021: اسان جي اسپتال ۾ داخل ڪيو ويو.

- رت جو معمول: WBC 20.87x10^9/L، HGB 118.30g/L، PLT 58.60x10^9/L.

- Creatinine 134umol/L، اسٽيج 3 هائپر ٽائونشن، 4 سالن جي طبي تاريخ.

- پردي جي رت جي درجه بندي: 62٪ پرائمري سيلز.

- Immunophenotyping: سيلز جو 28.48٪ (nucleated سيلز) ايڪسپريس CD10، CD38dim، HLA-DR، CD20dim، CD24، CD81، cCD79a، CD22، CD268dim، CD58، جزوي طور تي ايڪسپريس CD123، TCD123، MCD19 ايڪسپريس، MCD1374، نه , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, indicting malignant primitive B lymphocytes.

- بلڊ ٽيومر ميوٽيشن جو تجزيو: TP53 R196P ميوٽيشن مثبت.

علاج:

- حاصل ڪيو ويو VLP ڪيموٿراپي، هائپر ٽائونشن جي علاج سان گڏ، creatinine جي گھٽتائي، ۽ هائيڊريشن الڪاليائيزيشن.

- جنوري 19: رت جو معمول ڏيکاريو ويو WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L.

- پردي جي رت جي درجه بندي: ڪابه ابتدائي لففيڪيٽس.

- بون ميرو مورفولوجي: هائپر سيلولرٽي (V گريڊ)، IV گريڊ جا مرڪزي علائقا، 42٪ پرائمري ليمفوائيٽس سان.

- فلو cytometry: سيلز جو 13.91٪ ايڪسپريس CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, CD20, CD34, CD19 ظاهر نه ڪيو, malignant primitive B سيلز جو اشارو.

- ڪروموزومل ڪيريٽائپ:

-35،XY،-2،-3،-4،-5،-7،-9،-12،-13،-16،-17،-20[8]/35،XY،+X،-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2،-3،-4،-7،-9،-12،-13،-16،-17،-20[1]/46،XY[20].

- جنوري 20: CD22-CART سيل ڪلچر لاءِ گڏ ڪيل لففيڪيٽس.

- 21 جنوري: لمبر پنڪچر ڪيو ويو، مرڪزي نروس سسٽم ليوڪيميا کي روڪڻ لاءِ اندروني ڪيموٿراپي جو انتظام؛ cerebrospinal fluid امتحان ۾ ڪا به غيرمعمولي نه ڏيکاري.

- جنوري 22: حاصل ڪئي Arac، 6MP، L-ASP ڪيموٿراپي، ۽ FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) ڪيموٿراپي.

- فيبروري 7 (انفيوشن کان اڳ): بون ميرو مورفولوجي 93٪ پرائمري ليمفوائيٽس ڏيکاريو.

- فلو cytometry: سيلز جو 76.42٪ ايڪسپريس CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD19, CD34, CD20, CD19, (PDL1)، خطرناڪ پرائمري بي سيلز جو اشارو.

- بخار سان گڏ چمڙي ۽ نرم بافتن جي انفيڪشن؛ antibiotic علاج کان پوء بهتر.

- فيبروري 9: آٽولوگس CD22-CART سيل انفيوژن (5x10^5/kg).

- CAR-T سان لاڳاپيل ضمني اثرات: CRS گريڊ 1، بخار 6 ڏينهن تي Tmax 40 ° C سان، 10 ڏينهن تي ڪنٽرول ٿيل درجه حرارت؛ نه neurotoxicity.

- مارچ 11: بون ميرو جي جائزي ۾ مڪمل مورفولوجيڪل ريميشن ڏيکاريو ويو، فلو سائٽوميٽري ظاهر نه ڪيو ته ڪو به خطرناڪ ابتدائي سيلز.