ايڪيوٽ لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (B-ALL)-02

ڪيس خاصيتون:

- مئي 19، 2019: ايڪٽ بي سيل لمفوبلاسٽڪ ليوڪيميا (B-ALL) سان تشخيص

- پيش ڪيل ڪيترن ئي اسڪالپ عوام ۽ لففادينوپيپي سان

- بلڊ روٽين: WBC 13.3 x 10^9/L، HGB 94 g/L، PLT 333 x 10^9/L، غير معمولي لمفوائيٽس 4%

- بون ميرو مورفولوجي: 80.2٪ نابالغ لمفوبلاسٽس (بلاٽس)

- Immunophenotyping: سيلز جو 74.19٪ malignant B-lineage precursor cell آهن جيڪي ظاهر ڪن ٿا CD45dim، CD19، CD9، CD22، CD81، CD58، cCD79a، CD38، HLA-DR، جزوي طور تي cIgM جو اظهار ڪن ٿا. تشخيص: B-ALL (Pre-B اسٽيج)

- فيوزن جين: MLL-ENL مثبت، فلاڊلفيا ڪروموزوم جهڙو (Ph-like) اسڪرين منفي

- ڪروموزوم: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- وي ڊي ايل ڊي ريگيمن ڪيموٿراپي شروعاتي طور تي 1 مهيني کان پوءِ مدافعتي معافي حاصل ڪئي، MLL-ENL مقداري PCR 0.026٪

- ٻارن جي پروٽوڪول جي مطابق جاري ڪيموٿراپي، MLL-ENL مقداري PCR 0 چوٿين چڪر کان پوءِ. وڌيڪ ڪيموٿراپي جاري رهي.

- مارچ 2020: بون ميرو امونولوجيڪل رهجي ويل بيماري 0.35٪، MLL-ENL مقداري PCR 0.53٪، اشارو ڪري ٿو هڪ رجحان ٻيهر ٿيڻ جي طرف. خاندان ٽرانسپلانٽ کان انڪار ڪيو. 3 چڪر لاء مسلسل ڪيموٿراپي.

- جولاءِ 2020: بون ميرو مڪمل طور تي بحال ٿيو.

- نومبر 11، 2020: Intrathecal ڪيموٿراپي، CSF امونولوجيڪل رهجي وڃڻ واري بيماري 66٪، مرڪزي نروس سسٽم ليوڪيميا سان تشخيص. Intrathecal chemotherapy ٻه ڀيرا ورجائي، CSF منفي ٿي ويو.

- ڊسمبر 31، 2020: اسان جي اسپتال ۾ داخل ڪيو ويو.

- رت جو معمول: WBC 3.99 x 10^9/L، HGB 66 g/L، PLT 57 x 10^9/L

- پردي جي رت جي ڌماڪي جي ڳڻپ: 69٪

- بون ميرو مورفولوجي: 90٪ نابالغ لمفوبلاسٽس (دھماڪا)

- Immunophenotyping: سيلز جو 84.07٪ ايڪسپريس CD38، CD19، CD81dim، cCD79a، HLA-DR، cIgM، CD22، CD123، جزوي طور تي ايڪسپريس CD24، CD15dim، ظاهر ڪري ٿو خطرناڪ بي لمفوبلاسٽس.

- فيوزن جين: MLL-ENL فيوزن جين مثبت، مقداري PCR 44.419٪

- جينياتي ميوٽيشن: KMT2D ميوٽيشن مثبت (جرم لائن اصل)

- ڪروموزوم ڪيريٽائپ: 46، XX، ڊيل(1)(p36.1)، ڊيل(1)(q31q42)، ڊيل(11)(q13)، t(11;19)(q23؛ p13.3)، add( 14)(q34)، -17، +مار [7]/46، آئيڊيم، ٽي(3؛ 16)(p21؛ p13.3) [1]/46، XX [13]

- PET-CT: سڄي کنڊ ۽ هڏن جي ميرو گفا ۾ ميٽابولڪ وڌائڻ، ليوڪيميا جي ٻيهر ٿيڻ جو وڏو شڪ؛ splenomegaly وڌيل ميٽابولزم سان، امڪاني طور تي ليوڪيميا شامل آهي.

- پرفارم ڪيو لمبر پنڪچر ۽ انٽراٿيڪل ڪيموٿراپي هڪ ڀيرو، CSF سان لاڳاپيل ٽيسٽن ۾ ڪابه غير معمولي نه ملي.

علاج:

- وي ايل پي ڪيموٿراپي جا ٻه هفتا، 18 جنوري تي پردي جي رت جي ڌماڪي 5٪.

- جنوري 25: پردي جي رت جي ڌماڪي 91٪، CTX، Ara-C، 6-MP ڪيموٿراپي سان علاج ڪيو ويو.

- 3 فيبروري: پردي ۾ رت ڦاٽڻ جو 22 سيڪڙو.

- فيبروري 4: CD19-CART سيل ڪلچر لاءِ 50ml آٽولوگس پريفيرل رت جو مجموعو.

- MTX 1g، FC ڪيموٿراپي (فلو 15mg روزاني x 3 ڏينهن، CTX 0.12g روزاني x 3 ڏينهن).

- فيبروري 13 (پري انفيوژن): بون ميرو مورفولوجي ڏيکاري ٿي 87.5 سيڪڙو ڌماڪا، فلو سائٽوميٽري ڏيکاري ٿي 79.4 سيڪڙو خطرناڪ ڌماڪا.

- ايم ايل ايل-اين ايل فيوزن جين مقداري تجزيو: 42.639٪.

- فيبروري 14: ڪارٽ سيلز جو انفيوژن 5 x 10^5/kg جي دوز تي.

- CAR-T سان لاڳاپيل ناڪاري اثر: گريڊ 1 CRS (بخار)، نيوروٽوڪسائيٽي ناهي.

- ڏينهن 20 پوسٽ-انفيوژن: رت جي سمير ڏيکاري ٿو ڳچيء جي واڌ، ڪارٽ سيل تناسب 0.07٪.

- غير موثر ڪارٽ سيل علاج.

- مارچ 8، 2021: رت جو معمول: WBC 38.55 x 10^9/L، HGB 65g/L، PLT 71.60 x 10^9/L.

- پردي جي رت جي ڌماڪي: 83٪. سي ڊي 19 / سي ڊي 22 ڊبل ڪارٽ سيل ڪلچر لاءِ 60ml آٽولوگس پرديئر رت گڏ ڪيو.

- cytarabine ۽ dexamethasone سان علاج ڪيو ويو ته ٽومر جي بار کي ڪنٽرول ڪرڻ لاء.

- مارچ 18: FC ڪيموٿراپي (فلو 15mg روزاني x 3 ڏينهن، CTX 0.12g روزاني x 3 ڏينهن).

- مارچ 22 (پري انفيوژن): رت جو معمول: WBC 0.42 x 10^9/L، HGB 93.70g/L، PLT 33.6 x 10^9/L. پردي جي رت جي مورفولوجي: 6٪ ڌماڪي.

- بون ميرو مورفولوجي: 91 سيڪڙو ڌماڪا. هڏن جي ميرو ۾ رهجي وڃڻ: 88.61٪ سيلز ظاهر ڪن ٿا CD38، CD19، cCD79a، CD81، CD22، ظاهر ڪن ٿا malignant immature B lymphoblasts.

- ايم ايل ايل-اين ايل فيوزن جين مقداري تجزيو: 62.894٪.

- ڪروموزوم ڪيريوٽائپ تجزيو: 46، XX، ڊيل(1)(p36.1)، ڊيل(11)(q13)، t(11؛19)(q23؛ p13.3)، اضافو(14)(q34)، - 17، +مار [2]/46، XX، ڊيل(1)(p36.1)، ڊيل(1)(q31q42)، ڊيل(11)(q13)، t(11؛19)(q23؛ p13.3 شامل ڪريو (14) (q34).

- مارچ 23: ڪارٽ سيلز جو انفيوژن 3 x 10^5/kg جي دوز تي.

- 26 مارچ کان پوءِ: مسلسل تيز بخار ۽ بعد ۾ ترقي يافته سسٽماتي اذيما.

- مارچ 29: پردي جي رت جي مورفولوجي: 92٪ ڌماڪي؛ بلند transaminases ۽ bilirubin.

- 2 اپريل: دورن جي شروعات، ڊيازپم سان علاج ڪيو ويو.

- اپريل 2 (ڏينهن 10): 3 ڏينهن لاء ميٿيلپريڊنيسولون علاج شروع ڪيو.

- CRS ردعمل: گريڊ 3، CRES: گريڊ 3.

- اپريل 8 (ڏينهن 16): بون ميرو جي تشخيص ڏيکاري ٿي مڪمل مورفولوجيڪل ريميشن، فلو سائٽوميٽري ناڪاري لاءِ خطرناڪ ڌماڪي؛ MLL-ENL فيوزن جين مقداري تجزيو: 0.