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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)-02

Nome:XXX

Gênero:Fêmea

Idade:20

Nacionalidade:indonésio

Diagnóstico:Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

    A paciente é uma mulher de 20 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES) grave e de rápida progressão. Apesar do tratamento com sulfato de hidroxicloroquina, azatioprina, micofenolato de mofetil e belimumabe, sua função renal deteriorou-se em cinco meses, levando a nefrite grave com proteinúria (valor de creatinina de 24 horas atingindo 10.717 mg/g) e hematúria microscópica. Nas quatro semanas seguintes, o nível de creatinina aumentou para 1,69 mg/dl (faixa normal 0,41~0,81 mg/dl), acompanhado de hiperfosfatemia e acidose tubular renal. Uma biópsia renal indicou nefrite lúpica em estágio 4. O índice de atividade do NIH modificado foi 15 (máximo 24) e o índice de cronicidade do NIH modificado foi 1 (máximo 12). A paciente apresentava diminuição dos níveis de complemento e múltiplos autoanticorpos em seu corpo, como anticorpos antinucleares, anti-DNA de fita dupla, anti-nucleossomo e anticorpos anti-histonas.


    Nove meses depois, o nível de creatinina do paciente subiu para 4,86 ​​mg/dl, necessitando de diálise e terapia anti-hipertensiva. Os resultados laboratoriais mostraram uma pontuação no Índice de Atividade da Doença do LES (SLEDAI) de 23, indicando uma condição muito grave. Consequentemente, o paciente foi submetido à terapia CAR-T. O processo de tratamento foi o seguinte:

    - Uma semana após a infusão de células CAR-T, os intervalos entre as sessões de diálise aumentaram.

    - Três meses após a infusão, o nível de creatinina diminuiu para 1,2 mg/dl e a taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) aumentou de um mínimo de 8 ml/min/1,73m² para 24 ml/min/1,73m², indicando estágio 3b doença renal crônica. Os medicamentos anti-hipertensivos também foram reduzidos.

    - Após sete meses, os sintomas de artrite do paciente diminuíram, os fatores do complemento C3 e C4 voltaram ao normal em seis semanas e os anticorpos antinucleares, anti-dsDNA e outros autoanticorpos desapareceram. A função renal do paciente melhorou significativamente, com a proteinúria de 24 horas diminuindo para 3.400 mg, embora tenha permanecido elevada no último acompanhamento, sugerindo algum dano glomerular irreversível. A concentração plasmática de albumina era normal, sem edema; a análise de urina não mostrou sinais de nefrite e não houve hematúria ou cilindros de glóbulos vermelhos. O paciente agora retomou uma vida normal.

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