Leucemia Linfoblástica Aguda (T-ALL)-03

Paciente: Huang XX

Gênero:Macho

Idade: 42 anos

Nacionalidade: Chinês

Diagnóstico:Leucemia Linfoblástica Aguda (T-ALL)

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Recursos do caso:

- Diagnóstico: Leucemia linfoblástica aguda de células T

- Início e sintomas: abril de 2020, apresentando tontura, fadiga e pontos hemorrágicos na pele. Diagnosticado com leucemia linfoblástica aguda de células T através do exame MICM da medula óssea.

- Tratamento Inicial: Obteve remissão completa (RC) após quimioterapia em regime VDCLP, seguida por 2 ciclos de quimioterapia intensificada.

- 19 de julho de 2020: Recebeu transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas de uma doadora (HLA 5/10 A doadora A). O regime de condicionamento incluiu irradiação corporal total (TBI), ciclofosfamida (CY) e etoposídeo (VP-16). Células-tronco periféricas foram infundidas em 24 de julho, com recuperação de granulócitos no dia +10 e enxerto de plaquetas no dia +13. Depois disso, acompanhamento ambulatorial regular.

- 25 de fevereiro de 2021: recidiva da medula óssea detectada durante o acompanhamento.

- Tratamento: Iniciada terapia com talidomida oral.

- 8 de março: Internado em nosso hospital.

- Morfologia da Medula Óssea: 61,5% de blastos.

- Classificação do Sangue Periférico: 15% de blastos.

- Imunofenotipagem: 35,25% de células expressando CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, indicando linfócitos T imaturos malignos.

- Análise Cromossômica: 46, XX [9].

- Gene de fusão de leucemia: gene de fusão SIL-TAL1 positivo; medição quantitativa: SIL-TA.

- Mutação do Tumor Sanguíneo: Negativa.

- Análise de Quimerismo (pós-TCTH): Células derivadas de doadores representaram 45,78%.

- 11 de março: Coleta de linfócitos autólogos do sangue periférico para cultura de células CD7-CART.

- Tratamento: regime VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10.000 UI qd x 4 dias, Dex 9mg q12h x 9 dias) combinado com talidomida para controlar o tumor.

- 19 de março: quimioterapia em regime FC (Gripe 50mg x 3 dias, CTX 0,4gx 3 dias).

- 24 de março (pré-infusão): A morfologia da medula óssea mostrou hiperplasia grau V, com 22% de blastos.

- Citometria de Fluxo da Medula Óssea: 29,21% de células (de células nucleadas) expressando CD3, CD5, CD7, CD99, expressando parcialmente cCD3, indicando células T imaturas malignas.

- Gene de fusão SIL-TAL1 quantitativo: 1,913%.

Tratamento:

- 26 de março: Infusão de células CD7-CART autólogas (5*10^5/kg)

- Efeitos colaterais relacionados ao CAR-T: CRS grau 1 (febre), sem neurotoxicidade

- 12 de abril (Dia 17): O acompanhamento mostrou morfologia da medula óssea em remissão, nenhuma célula imatura maligna detectada por citometria de fluxo e quantificação do gene de fusão SIL-TAL1 (STIL-SCL) em 0