د لوی B-سیل لیمفوما (DLBCL) توزیع، د غیر جراثیمي مرکز فرعي ډول، د پزې غار او سینوسونه - 02

د 2021 په مارچ کې ، د شمال ختیځ چین څخه یو 52 کلن نارینه ناروغ د معمول معایناتو په جریان کې کشف شوي د پوزې ډله وړاندې کړه. هغه د تبې یا وزن له لاسه ورکولو پرته د پزې بندیدل ، سر درد ، د لید لید ، او د شپې خولې نښې تجربه کړې.

لومړنیو ازموینو څرګنده کړه چې د نرم نسج پراخه ډله چې د ښي پزې غار او سینوسونه پکې شامل دي، په MRI کې مهم جوړښتونه لکه مدار، د مخ مخکینۍ اساس، اسفینایډ سینوس، او کیڼ ایتمایډ سینوس اغیزه کوي. د ښي ماکسیلري سینوس د رنځپوهنې معاینې وړاندیز وکړ چې د لوی B-سیل لیمفوما (DLBCL) توزیع کړي، غیر جراثیمي مرکز فرعي ډول.

Immunohistochemistry (IHC) د Ki-67 (90%+)، CD20 (+)، c-Myc (>80%+)، Bcl-2 (>90%)، Bcl-6 (+) د دوه ګوني اظهار سره لوړ برید ته اشاره وکړه. ، CD10 (-)، Mum1 (+)، CD79a (+)، CD30 (-)، او CyclinD1 (-)، د Epstein-Barr ويروس-کوډ شوي کوچني RNA (EBER) سره د کشف وړ نه دي.

فلوروسینس په سیټو هایبرډیزیشن کې (FISH) د Bcl-6 او ​​c-myc لیږدونې کشف کړې ، مګر د Bcl-2 جین لیږد ندی. د راتلونکي نسل ترتیب (NGS) په MYD88، CD79B، IGH-MYC، BAP1، او TP53 جینونو کې تغیرات تایید کړي، چې د MYC او BCL2 او/یا BCL6 لیږدونې سره د B-سیل لیمفوما د لوړې درجې نښه کوي.

د Positron Emission Tomography-computed Tomography (PET-CT) د ښي پزې په غار او غوره سینوس کې د غیر منظم نرم نسج ډله انځوروي، نږدې 6.3x3.8 سانتي متره اندازه، د ناڅرګند سرحدونو سره. زخم د ښي ethmoid sinus په لور، په بهر کې د مدار منځني دیوال او د انټراوربیټل سیمې ته، او وروسته د sphenoid sinus او د پوستکي بیس ته غځول شوی. زخم د 20 SUVmax سره د فلوروډی آکسیګلوکوز (FDG) پورته کولو زیاتوالی ښودلی. د FDG میټابولیزم نورمال سره ، په کیڼ ایتمایډ او غوره سینوس کې د میوکوزال ضخامت یادونه شوې.

ناروغ مخکې د R2-CHOP، R-ESHAP، BEAM + ASCT، او محلي راډیوتراپی څخه تیر شوی و، د ناروغۍ پرمختګ لیدل شوی. د کیموتراپي مقاومت او د څو غړو پراخه ښکیلتیا له امله (د سږو، ځيګر، تڼیو او هډوکو په ګډون)، ناروغ د ابتدايي ریفراکري DLBCL سره تشخیص شوی. ناروغي په چټکۍ سره د لوړ برید کولو، د LDH کچې لوړول، د نړیوال پروګنوسټیک شاخص (NCCN-IPI) نمرې 5، TP53 بدلون، او د MCD فرعي ډول سره په چټکۍ سره پرمختګ کوي، د اتوماتیک لیږد وروسته د 6 میاشتو په اوږدو کې د بیرته راګرځیدو تجربه کوي.

د پلې کولو درملنې وروسته، ناروغ په لنډ وخت کې د ضعیف غبرګون سره د سټرایډ درملنه ترلاسه کړه. وروسته درملنه کې د CD79 مونوکلونل انټي باډي شامل دي چې د بینډامسټین او میچلوریتامین هایدروکلورایډ سره یوځای شوي چې په پایله کې د LDH کچه کې د پام وړ کمښت او د تومور انقباض د پام وړ کم شوی.

د CAR-T درملنې بریالۍ چمتووالي وروسته، ناروغ د FC رژیم سره د لیمفوسایټ کمولو (لیمفوډیپلیشن) کیموتراپی ترسره کړ، د لیمفوسایټ پاکول او ورپسې شدید لیوکوپینیا ترلاسه کول. په هرصورت، د CAR-T انفیوژن څخه درې ورځې مخکې، ناروغ تبه رامینځته کړه، د لمر په سیمه کې د هیرپس ​​زوسټر، او د سیرم لیکټیټ ډیهایډروجنیز (LDH) کچه تر 25.74ng/ml پورې لوړه شوې، چې د احتمالي مخلوط ډول فعال انفیکشن منفي پیښې (AE) په ګوته کوي. ). د فعال انفیکشن له امله د CAR-T انفیوژن د زیاتوالي خطر په پام کې نیولو سره، په بالقوه توګه د وژونکي پایلو لامل کیږي، ناروغ د پراخه سپیکٹرم انټي بیوټیکونه ترلاسه کړي چې مختلف رنځجنونه پوښي.

د CAR-T انفیوژن وروسته، ناروغ د انفیوژن په ورځ لوړه تبه رامینځته کړه، د ډیسپنیا، هیموپاټیسس، او د سږو نښې نښانې په دریمه ورځ خرابې شوې. په پنځمه ورځ د پلمونري وینس CT انجیوګرافي د ځمکې د شیشې پراخه ناپاکتیا او انټرسټټیل بدلونونه په ګوته کړل چې د سږو خونریزي تاییدوي. سره له دې چې د CAR-T د احتمالي فشار له امله د سټرایډونو ابتدايي مخنیوی، او ملاتړي درملنه د انفیکشن ضد مدیریت باندې تمرکز کوي، د ناروغ حالت محدود پرمختګ ښودلی.

په اوومه ورځ، د پام وړ د CAR جین کاپي شمیره توسع په پردیو وینه کې وموندل شوه، چې د ټیټ دوز میتیلپریډنیسولون (40mg-80mg) سره د درملنې تنظیم کولو هڅول. پنځه ورځې وروسته، د دوه اړخیزو سږو ریلونه کم شوي، او د هیموپټیسس نښې نښانې د پام وړ کنټرول شوي.

په اتمه ورځ، د CAR-T درملنې د پام وړ اغیزمنتوب ښودلی. د CAR-T درملنې یوازې یوه میاشت کې، ناروغ بشپړ معافیت (CR) ترلاسه کړ. د 2023 تر جولای پورې وروستیو ازموینو تایید کړه چې ناروغ په CR کې پاتې دی، د CAR-T درملنې ته ژور غبرګون او د درملنې احتمال په ګوته کوي.