حاد لیمفوبلاستیک لیوکیمیا (T-ALL)-01

کلینیکي ځانګړتیاوې:

- تشخیص: د T-cell lymphoblastic lymphoma/leukemia

- مارچ 2020: د paroxysmal ټوخي او mediastinal mass سره وړاندې شوی، د mediastinal mass puncture biopsy لخوا د T-cell lymphoblastic lymphoma تایید شوی.

- د کیموتراپی 8 دورې او د راډیوتراپی 20 څخه ډیر سیشنونه ترلاسه کړي، چې په پایله کې د میډیاسټینال ډله ایز کمښت دی.

- د جنوري 16، 2021: په ښي ښکته برخه کې درد رامینځته شوی.

- د وینې معمول: WBC 122.29 x 10^9/L، HGB 91 g/L، PLT 51 x 10^9/L

- د هډوکي میرو مورفولوژي: 95.5٪ ابتدايي لیمفوبلاستونه.

- د هډوکي میرو جریان سایټومیټري: 91.77٪ حجرې ناپاک T-cell لیمفوبلاستونه وې.

- جینیاتي ترتیب: په NOTCH1، IL7R، ASXL2 جینونو کې تغیرات کشف شوي.

- د هایپر-CVAD/B رژیم ترلاسه کړ، وروسته د ESHAP رژیم، دواړه د دوامداره تبې سره غیر اغیزمن دي.

- د فبروري 18، 2021: زموږ روغتون ته داخل شو.

- د تبې سره وړاندې شوی، د سینې CT سینه بغل ښودل شوی.

- د وینې معمول: WBC 2.89 x 10^9/L، HGB 57.7 g/L، PLT 14.9 x 10^9/L

- د وینې ناپاکه حجرې: 90٪

- د هډوکي میرو مورفولوژي: Hypercellular (IV درجې)، 85٪ ابتدايي لیمفوبلاستونه.

- Immunophenotyping: د حجرو 87.27٪ وژونکي لومړني T-cell لیمفوبلاستونه وو.

- د کروموزوم تحلیل: 46,XX [24]; درې اضافي غیر معمولي کیریوټایپونه لیدل شوي.

بدل شوي جینونه:

1. IL7R T244_I245insARCPL بدلون مثبت

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup بدلون مثبت

3. ASXL2 Q602R بدلون مثبت

- د لیوکیمیا فیوژن جین سکرینینګ: منفي

- د PET/CT پایلې: په ټول کنکال او د هډوکي میرو غار کې د پام وړ هایپر میټابولیک تومور فوسي نشته.

درملنه:

- د VP ریګیمین کیموتراپی پیل شوی، تفصیل په لاندې ډول دی: Vincristine (VDS) 3mg یو ځل، Dexamethasone (Dex) 7mg په هر 12 ساعتونو کې د 9 ورځو لپاره، د انتان ضد درملنې سره.

- مارچ 1: د وینې ناپاک حجرې 7٪ ته کمې شوې.

- مارچ 4: د CD7-CAR T حجرو کلتور لپاره اتوماتیک لیمفوسایټونه راټول شوي.

- د مارچ اتمه: د سیډا بینزامین درملنې سره یوځای د VLP رژیم پیل شو.

- د مارچ 14: د FC رژیم کیموتراپی ترلاسه کړه (Fludarabine 0.35g د 3 ورځو لپاره، Cyclophosphamide 45mg د 3 ورځو لپاره).

- د مارچ 17 (د حجرو څخه مخکې انفیوژن):

- د هډوکي میرو د پاتې کیدو امونفینوټایپنګ: 15.14٪ حجرې د CD7 روښانه، CD3 dim، cytoplasmic CD3، T cell receptor restricted delta (TCRrd)، د CD99 جزوي څرګندونه، د وژونکي ابتدايي T حجرو څرګندونه کوي.

- د مارچ 19: د CD7-CAR T حجرې انفیوژن شوي (1 x 10^6/kg).

- د CAR-T اړوند اړخیزې اغیزې: د CRS درجه 1 (تبه)، هیڅ نیوروټوکسیکیت نشته.

- د اپریل 6 (ورځ 17): د هډوکي میرو مورفولوژي معافیت ښودلی، فلو سیټومیټري وژونکي ابتدايي حجرې ندي موندلي.