ਤੀਬਰ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਿਕ ਲਿਊਕੇਮੀਆ (ਬੀ-ਆਲ)-02

ਕੇਸ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਵਾਂ:

- 19 ਮਈ, 2019: ਤੀਬਰ ਬੀ-ਸੈੱਲ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਿਕ ਲਿਊਕੇਮੀਆ (ਬੀ-ALL) ਨਾਲ ਨਿਦਾਨ ਕੀਤਾ ਗਿਆ

- ਮਲਟੀਪਲ ਖੋਪੜੀ ਦੇ ਪੁੰਜ ਅਤੇ ਲਿਮਫੈਡੀਨੋਪੈਥੀ ਦੇ ਨਾਲ ਪੇਸ਼ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ

- ਬਲੱਡ ਰੁਟੀਨ: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, ਅਸਧਾਰਨ ਲਿਮਫੋਸਾਈਟਸ 4%

- ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਮੋਰਫੌਲੋਜੀ: 80.2% ਅਪਵਿੱਤਰ ਲਿੰਫੋਬਲਾਸਟਸ (ਧਮਾਕੇ)

- ਇਮਯੂਨੋਫੇਨੋਟਾਈਪਿੰਗ: 74.19% ਸੈੱਲ ਘਾਤਕ ਬੀ-ਵੰਸ਼ ਦੇ ਪੂਰਵਗਾਮੀ ਸੈੱਲ ਹਨ ਜੋ CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ਅੰਸ਼ਕ ਤੌਰ 'ਤੇ cIgM ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰਦੇ ਹਨ। ਨਿਦਾਨ: B-ALL (ਪ੍ਰੀ-ਬੀ ਪੜਾਅ)

- ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ: MLL-ENL ਸਕਾਰਾਤਮਕ, ਫਿਲਡੇਲ੍ਫਿਯਾ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ-ਵਰਗੇ (ਪੀਐਚ-ਵਰਗੇ) ਸਕਰੀਨ ਨੈਗੇਟਿਵ

- ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD ਰੈਜੀਮਨ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਸ਼ੁਰੂ ਵਿੱਚ 1 ਮਹੀਨੇ ਦੇ ਬਾਅਦ ਇਮਯੂਨੋਲੋਜੀਕਲ ਛੋਟ ਪ੍ਰਾਪਤ ਕੀਤੀ, MLL-ENL ਮਾਤਰਾਤਮਕ PCR 0.026%

- ਪੀਡੀਆਟ੍ਰਿਕ ਪ੍ਰੋਟੋਕੋਲ ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ ਲਗਾਤਾਰ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ, 4 ਵੇਂ ਚੱਕਰ ਤੋਂ ਬਾਅਦ MLL-ENL ਮਾਤਰਾਤਮਕ PCR 0. ਅੱਗੇ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਜਾਰੀ ਰਹੀ।

- ਮਾਰਚ 2020: ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਇਮਯੂਨੋਲੋਜੀਕਲ ਰਹਿੰਦ-ਖੂੰਹਦ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ 0.35%, MLL-ENL ਮਾਤਰਾਤਮਕ ਪੀਸੀਆਰ 0.53%, ਜੋ ਦੁਬਾਰਾ ਹੋਣ ਵੱਲ ਰੁਝਾਨ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੀ ਹੈ। ਪਰਿਵਾਰ ਨੇ ਟਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਤੋਂ ਇਨਕਾਰ ਕਰ ਦਿੱਤਾ। 3 ਚੱਕਰਾਂ ਲਈ ਲਗਾਤਾਰ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ.

- ਜੁਲਾਈ 2020: ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਵਿਆਪਕ ਤੌਰ 'ਤੇ ਦੁਬਾਰਾ ਸ਼ੁਰੂ ਹੋਇਆ।

- 11 ਨਵੰਬਰ, 2020: ਇੰਟਰਾਥੇਕਲ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ, CSF ਇਮਯੂਨੋਲੋਜੀਕਲ ਰਹਿੰਦ-ਖੂੰਹਦ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ 66%, ਕੇਂਦਰੀ ਨਸ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਦੇ ਲਿਊਕੇਮੀਆ ਨਾਲ ਨਿਦਾਨ ਕੀਤਾ ਗਿਆ। ਇੰਟਰਾਥੇਕਲ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਦੋ ਵਾਰ ਦੁਹਰਾਈ ਗਈ, CSF ਨਕਾਰਾਤਮਕ ਹੋ ਗਿਆ।

- 31 ਦਸੰਬਰ, 2020: ਸਾਡੇ ਹਸਪਤਾਲ ਵਿੱਚ ਦਾਖਲ।

- ਬਲੱਡ ਰੁਟੀਨ: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ ਦੇ ਧਮਾਕੇ ਦੀ ਗਿਣਤੀ: 69%

- ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਮੋਰਫੌਲੋਜੀ: 90% ਅਪ੍ਰਿਪੱਕ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟ (ਧਮਾਕੇ)

- ਇਮਯੂਨੋਫੇਨੋਟਾਈਪਿੰਗ: ਸੈੱਲਾਂ ਦਾ 84.07% CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, ਅੰਸ਼ਕ ਤੌਰ 'ਤੇ ਐਕਸਪ੍ਰੈਸ CD24, CD15dim, ਘਾਤਕ ਅਪਵਿੱਤਰ ਬੀ ਲਿਮਫੋਬਲਾਸਟਸ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦਾ ਹੈ।

- ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ: MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਸਕਾਰਾਤਮਕ, ਮਾਤਰਾਤਮਕ PCR 44.419%

- ਜੈਨੇਟਿਕ ਪਰਿਵਰਤਨ: KMT2D ਪਰਿਵਰਤਨ ਸਕਾਰਾਤਮਕ (ਕੀਟਾਣੂ ਮੂਲ)

- ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਕੈਰੀਓਟਾਈਪ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3), add( 14)(q34), -17, +ਮਾਰ [7]/46, idem, t(3;16)(p21; p13.3) [1]/46, XX [13]

- ਪੀ.ਈ.ਟੀ.-ਸੀ.ਟੀ.: ਪੂਰੇ ਪਿੰਜਰ ਅਤੇ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਕੈਵਿਟੀ ਵਿੱਚ ਫੈਲਣ ਵਾਲਾ ਪਾਚਕ ਵਾਧਾ, ਲਿਊਕੇਮੀਆ ਦੇ ਆਵਰਤੀ ਦਾ ਉੱਚ ਸ਼ੱਕ; ਵਧੇ ਹੋਏ ਮੈਟਾਬੋਲਿਜ਼ਮ ਦੇ ਨਾਲ ਸਪਲੇਨੋਮੇਗਾਲੀ, ਸੰਭਾਵਤ ਤੌਰ 'ਤੇ ਲਿਊਕੇਮੀਆ ਸ਼ਾਮਲ ਹੈ।

- ਇੱਕ ਵਾਰ ਲੰਬਰ ਪੰਕਚਰ ਅਤੇ ਇੰਟਰਾਥੇਕਲ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਕੀਤੀ, CSF-ਸਬੰਧਤ ਟੈਸਟਾਂ ਵਿੱਚ ਕੋਈ ਅਸਧਾਰਨਤਾਵਾਂ ਨਹੀਂ ਮਿਲੀਆਂ।

ਇਲਾਜ:

- VLP ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਦੇ ਦੋ ਹਫ਼ਤੇ, 18 ਜਨਵਰੀ ਨੂੰ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਧਮਾਕੇ 5%.

- 25 ਜਨਵਰੀ: ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ ਦੇ ਧਮਾਕੇ 91%, CTX, Ara-C, 6-MP ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਗਿਆ।

- 3 ਫਰਵਰੀ: ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ ਦਾ 22% ਧਮਾਕਾ।

- 4 ਫਰਵਰੀ: CD19-CART ਸੈੱਲ ਕਲਚਰ ਲਈ 50ml ਆਟੋਲੋਗਸ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ ਦਾ ਸੰਗ੍ਰਹਿ।

- MTX 1g, FC ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ (ਫਲੂ 15mg ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ, CTX 0.12g ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ)।

- 13 ਫਰਵਰੀ (ਪ੍ਰੀ-ਇੰਫਿਊਜ਼ਨ): ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ 87.5% ਧਮਾਕੇ ਦਿਖਾਉਂਦਾ ਹੈ, ਪ੍ਰਵਾਹ ਸਾਇਟੋਮੈਟਰੀ 79.4% ਘਾਤਕ ਧਮਾਕੇ ਦਿਖਾਉਂਦਾ ਹੈ।

- MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਮਾਤਰਾਤਮਕ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 42.639%.

- 14 ਫਰਵਰੀ: 5 x 10^5/kg ਦੀ ਖੁਰਾਕ 'ਤੇ ਕਾਰਟ ਸੈੱਲਾਂ ਦਾ ਨਿਵੇਸ਼।

- CAR-T-ਸਬੰਧਤ ਮਾੜੇ ਪ੍ਰਭਾਵ: ਗ੍ਰੇਡ 1 CRS (ਬੁਖਾਰ), ਕੋਈ ਨਿਊਰੋਟੌਕਸਿਟੀ ਨਹੀਂ।

- ਦਿਨ 20 ਪੋਸਟ-ਇੰਫਿਊਜ਼ਨ: ਬਲੱਡ ਸਮੀਅਰ ਟਿਊਮਰ ਦੇ ਪ੍ਰਸਾਰ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦਾ ਹੈ, ਕਾਰਟ ਸੈੱਲ ਅਨੁਪਾਤ 0.07%।

- ਬੇਅਸਰ ਕਾਰਟ ਸੈੱਲ ਥੈਰੇਪੀ।

- 8 ਮਾਰਚ, 2021: ਬਲੱਡ ਰੁਟੀਨ: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L।

- ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ ਦੇ ਧਮਾਕੇ: 83%. ਆਟੋਲੋਗਸ ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ CD19/CD22 ਡੁਅਲ ਕਾਰਟ ਸੈੱਲ ਕਲਚਰ ਲਈ 60 ਮਿ.ਲੀ.

- ਟਿਊਮਰ ਦੇ ਬੋਝ ਨੂੰ ਕੰਟਰੋਲ ਕਰਨ ਲਈ cytarabine ਅਤੇ dexamethasone ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ।

- 18 ਮਾਰਚ: FC ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ (ਫਲੂ 15mg ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ, CTX 0.12g ਰੋਜ਼ਾਨਾ x 3 ਦਿਨ)।

- 22 ਮਾਰਚ (ਪ੍ਰੀ-ਇੰਫਿਊਜ਼ਨ): ਬਲੱਡ ਰੁਟੀਨ: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L। ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਬਲੱਡ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ: 6% ਧਮਾਕੇ।

- ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ: 91% ਧਮਾਕੇ। ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਵਿੱਚ ਰਹਿੰਦ-ਖੂੰਹਦ: 88.61% ਸੈੱਲ ਜੋ ਕਿ CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ, ਜੋ ਘਾਤਕ ਅਪੂਰਣ ਬੀ ਲਿੰਫੋਬਲਾਸਟ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦੇ ਹਨ।

- MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਮਾਤਰਾਤਮਕ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 62.894%.

- ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਕੈਰੀਓਟਾਈਪ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3), add(14)(q34), - 17, +ਮਾਰ [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3 ), ਜੋੜੋ(14)(q34)।

- 23 ਮਾਰਚ: 3 x 10^5/kg ਦੀ ਖੁਰਾਕ 'ਤੇ ਕਾਰਟ ਸੈੱਲਾਂ ਦਾ ਨਿਵੇਸ਼।

- 26 ਮਾਰਚ ਤੋਂ ਬਾਅਦ: ਲਗਾਤਾਰ ਤੇਜ਼ ਬੁਖਾਰ ਅਤੇ ਬਾਅਦ ਵਿੱਚ ਵਿਕਸਤ ਪ੍ਰਣਾਲੀਗਤ ਸੋਜ।

- 29 ਮਾਰਚ: ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਖੂਨ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨ: 92% ਧਮਾਕੇ; ਐਲੀਵੇਟਿਡ ਟ੍ਰਾਂਸਮੀਨੇਸ ਅਤੇ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ.

- 2 ਅਪ੍ਰੈਲ: ਦੌਰੇ ਦੀ ਸ਼ੁਰੂਆਤ, ਡਾਇਜ਼ੇਪਾਮ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਗਿਆ।

- 2 ਅਪ੍ਰੈਲ (ਦਿਨ 10): 3 ਦਿਨਾਂ ਲਈ ਮਿਥਾਈਲਪ੍ਰੇਡਨੀਸੋਲੋਨ ਇਲਾਜ ਸ਼ੁਰੂ ਕੀਤਾ ਗਿਆ।

- CRS ਪ੍ਰਤੀਕ੍ਰਿਆ: ਗ੍ਰੇਡ 3, CRES: ਗ੍ਰੇਡ 3।

- 8 ਅਪ੍ਰੈਲ (ਦਿਨ 16): ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਮੁਲਾਂਕਣ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨਿਕ ਮੁਆਫੀ, ਘਾਤਕ ਧਮਾਕਿਆਂ ਲਈ ਸਾਇਟੋਮੈਟਰੀ ਨੈਗੇਟਿਵ ਦਰਸਾਉਂਦਾ ਹੈ; MLL-ENL ਫਿਊਜ਼ਨ ਜੀਨ ਮਾਤਰਾਤਮਕ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ: 0.