Akutt lymfatisk leukemi(B-ALL)-01
Diagnostisert med akutt B-celle lymfatisk leukemi 28. november 2017.
Behandling med VDLP-regime initialt, oppnåelse av delvis benmargsremisjon (detaljer ikke rapportert).
Februar 2018: Byttet til VLCAM-regime. Benmargsflowcytometri viste 60,13 % ondartede umodne B-celler.
Mars 2018: Registrert i BiTE klinisk studie. Morfologisk remisjon i benmarg, ingen ondartede umodne celler påvist ved flowcytometri.
8. mai 2018: Mottatt TBI/CY+VP16 kondisjoneringsregime etterfulgt av allogen stamcelletransplantasjon fra fullt matchet søsken (AB+ donor til A+ mottaker). Nøytrofilgjenvinning på dag +11, megakaryocyttgjenoppretting på dag +12.
5. desember 2018: Fullstendig morfologisk remisjon i benmarg, ingen ondartede umodne celler påvist ved flowcytometri. Fikk donorlymfocyttinfusjon (DLI) og profylaktisk behandling med dasatinib og imatinib for å forhindre tilbakefall.
2. februar 2019: Morfologi viste 6,5 % umodne celler, flowcytometri viste 0,08 % ondartede umodne B-lymfoblaster. Fikk DLI-terapi. 28. mars 2019: Flowcytometri viste ingen abnormiteter.
11. august 2019: Tilbakefall av benmarg, behandlet med dasatinib.
2. september 2019: Morfologi viste 3 % umodne celler, flowcytometri viste 0,04 % ondartede umodne celler. Fortsatt behandling med dasatinib, etterfulgt av 2 sykluser med metotreksat kjemoterapi.
11. mai 2020: Tilbakefall av benmarg igjen.
Mottok 2 autologe CD19-CAR-T-celleterapier og 2 allogene CD19-CAR-T-celleterapier i 2020, ingen oppnådde remisjon.
26. oktober 2020: Innlagt på sykehuset vårt.
Laboratoriefunn:
Blodrutine: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L
Umodne celler i perifert blod: 63 %
Benmargsmorfologi: Hypercellulær (grad II), 96 % umodne lymfoblaster.
Immunfenotyping: Celler uttrykker CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; delvis uttrykk for CD123. Identifisert som ondartede umodne B-lymfoblaster.
Blodsvulstmutasjon: Negativ.
Leukemi fusjonsgen: NUP214-ABL1 fusjonsgen positivt.
Kromosomanalyse: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]
Kimerisme: Donor-avledede celler står for 7,71 %.
Behandling:
- VDS, DEX, LASP kjemoterapiregime administrert.
- 20. november: Umodne celler i perifert blod 0 %.
- Innsamling av autologe perifere blodlymfocytter for CD19/22 dual CAR-T cellekultur.
- 29. november: FC-regime kjemoterapi (influensa 50mg x 3, CTX 0,4gx 3).
- 2. desember (før CAR-T-celleinfusjon):
- Blodrutine: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.
- Benmargsmorfologi: Hypercellulær (grad IV), 68 % umodne lymfoblaster.
- Kvantitativ vurdering av NUP214-ABL1 fusjonsgen: 24,542 %.
- Flowcytometri: 46,31 % av cellene uttrykker CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, noe som indikerer ondartede umodne B-lymfoblaster.
- 4. desember: Infusjon av autologe CD19/22 doble CAR-T-celler (3 x 10^5/kg).
- CAR-T relaterte bivirkninger: Grad 1 CRS, feber på dag 6 med Tmax på 40°C, feber kontrollert av dag 10. Ingen nevrotoksisitet observert.
- 22. desember (vurdering dag 18): Morfologisk fullstendig remisjon i benmarg, ingen ondartede umodne celler påvist ved flowcytometri. Kvantitativ vurdering av NUP214-ABL1 fusjonsgen: 0 %.
beskrivelse2