Systemische Lupus Erythematosus (SLE)-02

De patiënt is een 20-jarige vrouw met ernstige en snel voortschrijdende systemische lupus erythematosus (SLE). Ondanks behandeling met hydroxychloroquinesulfaat, azathioprine, mycofenolaatmofetil en belimumab verslechterde haar nierfunctie binnen vijf maanden, wat leidde tot ernstige nefritis met proteïnurie (24-uurs creatininewaarde die 10.717 mg/g bereikte) en microscopische hematurie. Gedurende de volgende vier weken steeg haar creatininespiegel tot 1,69 mg/dl (normaal bereik 0,41-0,81 mg/dl), vergezeld van hyperfosfatemie en renale tubulaire acidose. Een nierbiopsie duidde op stadium 4 lupus nefritis. De gemodificeerde NIH-activiteitsindex was 15 (maximaal 24) en de gemodificeerde NIH-chroniciteitsindex was 1 (maximaal 12). De patiënte had verlaagde complementniveaus en meerdere auto-antilichamen in haar lichaam, zoals antinucleaire antilichamen, anti-dubbelstrengig DNA, anti-nucleosoom- en anti-histon-antilichamen.

Negen maanden later steeg het creatininegehalte van de patiënt tot 4,86 ​​mg/dl, waardoor dialyse en antihypertensieve therapie nodig waren. Laboratoriumresultaten lieten een SLE Disease Activity Index (SLEDAI)-score van 23 zien, wat wijst op een zeer ernstige aandoening. Als gevolg hiervan onderging de patiënt CAR-T-therapie. Het behandeltraject verliep als volgt:

- Eén week na CAR-T-celinfusie namen de intervallen tussen dialysesessies toe.

- Drie maanden na de infusie daalde het creatinineniveau tot 1,2 mg/dl en nam de geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (eGFR) toe van minimaal 8 ml/min/1,73m² naar 24 ml/min/1,73m², wat wijst op stadium 3b chronische nierziekte. Ook de antihypertensiva werden afgebouwd.

- Na zeven maanden verdwenen de artritissymptomen van de patiënt, werden de complementfactoren C3 en C4 binnen zes weken weer normaal en verdwenen antinucleaire antilichamen, anti-dsDNA en andere auto-antilichamen. De nierfunctie van de patiënt verbeterde aanzienlijk, waarbij de 24-uurs proteïnurie afnam tot 3400 mg, hoewel deze bij de laatste follow-up verhoogd bleef, hetgeen duidt op enige onomkeerbare glomerulaire schade. De plasma-albumineconcentratie was normaal, zonder oedeem; urineanalyse vertoonde geen tekenen van nefritis en er was geen hematurie of afgietsels van rode bloedcellen. De patiënt heeft inmiddels een normaal leven hervat.