प्रणालीगत लुपस एरिथेमेटोसस (SLE)-02
रोगी एक 20 वर्षीया महिला हो जसमा गम्भीर र द्रुत रूपमा प्रगति भइरहेको प्रणालीगत लुपस एरिथेमेटोसस (SLE) छ। हाइड्रोक्सिक्लोरोक्वाइन सल्फेट, एजाथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल र बेलिमुमबको उपचारको बाबजुद उनको मृगौलाको कार्य पाँच महिना भित्र बिग्रियो, जसले प्रोटीनुरिया (२४-घण्टा क्रिएटिनिन मान १०,७१७ mg/g पुग्ने) र माइक्रोस्कोपिक हेमेटुरियाको साथ गम्भीर नेफ्राइटिस निम्त्याउँछ। अर्को चार हप्तामा, उनको क्रिएटिनिन स्तर 1.69 mg/dl (सामान्य दायरा 0.41~ 0.81 mg/dl), हाइपरफोस्फेटमिया र रेनल ट्यूबलर एसिडोसिसको साथमा बढ्यो। मृगौला बायोप्सीले स्टेज ४ लुपस नेफ्राइटिसलाई संकेत गर्छ। परिमार्जित NIH गतिविधि सूचकांक 15 (अधिकतम 24) थियो, र परिमार्जित NIH क्रोनिकिटी सूचकांक 1 (अधिकतम 12) थियो। बिरामीको शरीरमा पूरक स्तरहरू र धेरै अटोएन्टिबडीहरू घटेका थिए, जस्तै एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडीहरू, एन्टि-डबल-स्ट्र्यान्डेड डीएनए, एन्टि-न्यूक्लियोसोम, र एन्टि-हिस्टोन एन्टिबडीहरू।
नौ महिनापछि, बिरामीको क्रिएटिनिनको स्तर ४.८६ मिलीग्राम/डेसीएलमा बढ्यो, जसलाई डायलाइसिस र एन्टिहाइपरटेन्सिभ थेरापी चाहिन्छ। प्रयोगशाला परिणामहरूले SLE रोग गतिविधि सूचकांक (SLEDAI) 23 को स्कोर देखायो, धेरै गम्भीर अवस्था संकेत गर्दछ। फलस्वरूप, बिरामीले CAR-T थेरापी गरायो। उपचार प्रक्रिया निम्नानुसार थियो:
- CAR-T सेल इन्फ्युजनको एक हप्ता पछि, डायलिसिस सत्रहरू बीचको अन्तराल बढ्यो।
- तीन महिना पछि इन्फ्युजन, क्रिएटिनिन स्तर 1.2 mg/dl मा घट्यो, र अनुमानित ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन दर (eGFR) न्यूनतम 8 ml/min/1.73m² बाट 24 ml/min/1.73m² मा बढ्यो, चरण 3b को संकेत गर्दछ। पुरानो मृगौला रोग। एन्टिहाइपरटेन्सिभ औषधिहरू पनि कम गरियो।
- सात महिना पछि, बिरामीको गठिया लक्षणहरू कम भयो, पूरक कारक C3 र C4 छ हप्ता भित्र सामान्यमा फर्कियो, र एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडीहरू, एन्टि-dsDNA, र अन्य अटोएन्टिबडीहरू गायब भए। बिरामीको मृगौलाको कार्यमा उल्लेखनीय सुधार भयो, २४-घण्टा प्रोटिनुरिया घटेर ३४०० मिलीग्राम पुग्यो, यद्यपि यो अन्तिम फलोअपमा उच्च रह्यो, यसले केही अपरिवर्तनीय ग्लोमेरुलर क्षतिको सुझाव दिन्छ। प्लाज्मा अल्बुमिन एकाग्रता सामान्य थियो, कुनै edema बिना; पिसाबको विश्लेषणले नेफ्राइटिसको कुनै लक्षण देखाएन, र त्यहाँ कुनै हेमेटुरिया वा रातो रक्त कोशिकाहरू थिएनन्। बिरामीले अहिले सामान्य जीवन सुरु गरिसकेका छन् ।
विवरण २