तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (T-ALL)-03
केस सुविधाहरू:
- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
- शुरुवात र लक्षणहरू: अप्रिल 2020, चक्कर लाग्ने, थकान, र छालाको रक्तस्राव बिन्दुहरूको साथ प्रस्तुत। हड्डी मज्जा MICM परीक्षा मार्फत तीव्र T-cell lymphoblastic ल्यूकेमिया संग निदान।
- प्रारम्भिक उपचार: VDCLP रेजिमेन केमोथेरापी पछि पूर्ण छूट (CR) प्राप्त भयो, त्यसपछि तीव्र किमोथेरापीको 2 चक्रहरू।
- जुलाई १९, २०२०: महिला दाताबाट एलोजेनिक हेमाटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (HLA 5/10 A डोनर ए) प्राप्त भयो। कन्डिसनिङ रेजिमेनमा कुल शरीर विकिरण (TBI), साइक्लोफोस्फामाइड (CY), र etoposide (VP-16) समावेश थियो। पेरिफेरल स्टेम सेलहरू जुलाई 24 मा इन्फ्युज गरिएको थियो, दिन +10 द्वारा ग्रेनुलोसाइट रिकभरी र +13 दिनमा प्लेटलेट इन्ग्राफमेन्ट। त्यसपछि नियमित बाहिरी रोगी अनुगमन।
- फेब्रुअरी 25, 2021: फलोअपको क्रममा बोन म्यारो रिलेप्स पत्ता लाग्यो।
- उपचार: ओरल थालिडोमाइड थेरापी सुरु गरियो।
- मार्च 8: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना।
- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: 61.5% विस्फोट।
- परिधीय रक्त वर्गीकरण: 15% विस्फोट।
- इम्युनोफेनोटाइपिङ: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 व्यक्त गर्ने 35.25% कोशिकाहरू, घातक अपरिपक्व T लिम्फोसाइटहरू संकेत गर्दै।
- क्रोमोजोम विश्लेषण: 46, XX [9]।
- ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन: SIL-TAL1 फ्यूजन जीन सकारात्मक; मात्रात्मक मापन: SIL-TA।
- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक।
- काइमेरिज्म एनालिसिस (पोस्ट-HSCT): डोनर-व्युत्पन्न कोशिकाहरू 45.78% को लागि जिम्मेवार छन्।
- मार्च ११: CD7-CART सेल कल्चरका लागि अटोलोगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइटहरूको सङ्कलन।
- उपचार: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 दिन, Dex 9mg q12h x 9 दिन) ट्यूमर नियन्त्रण गर्न थालिडोमाइडसँग मिलाएर।
- मार्च 19: FC रेजिमेन केमोथेरापी (फ्लु 50mg x 3 दिन, CTX 0.4gx 3 दिन)।
- मार्च २४ (प्रि-इन्फ्युजन): बोन म्यारो मोर्फोलोजीले ग्रेड V हाइपरप्लासिया देखायो, 22% विस्फोटहरू सहित।
- बोन म्यारो फ्लो साइटोमेट्री: २९.२१% कोशिकाहरू (न्यूक्लिएटेड कोशिकाहरूको) CD3, CD5, CD7, CD99, आंशिक रूपमा cCD3 व्यक्त गर्ने, घातक अपरिपक्व T कोशिकाहरूलाई सङ्केत गर्ने।
- मात्रात्मक SIL-TAL1 फ्युजन जीन: 1.913%।
विवरण २