तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (T-ALL)-02

क्लिनिकल विशेषताहरु:

- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

- शुरुवात: लेट मार्च 2018

- प्रारम्भिक लक्षणहरू: शरीरभरि धेरै सतही लिम्फ नोड विस्तार

- प्रारम्भिक रक्त दिनचर्या: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- अस्थि मज्जा आकार विज्ञान: 92% विस्फोट

-प्रवाह साइटोमेट्री: 95.3% असामान्य कोशिकाहरू व्यक्त गर्दै

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- फ्यूजन जीन: नकारात्मक

- जीन उत्परिवर्तन: NOTCH1 जीन उत्परिवर्तन पत्ता लाग्यो

- क्रोमोसोम विश्लेषण: सामान्य क्यारियोटाइप

उपचार इतिहास:

- अप्रिल 3, 2018: VDCP आहारको साथ इन्डक्शन थेरापी

- अप्रिल 18, 2018: अस्थि मज्जा विस्फोट 96% सम्मिलित

- अप्रिल 20, 2018: CAG regimen पछि छूट प्राप्त भयो

- मे 18, 2018: CMG+VP regimen संग एकीकरण थेरापी

- जुन 22, 2018: अस्थि मज्जा विस्फोट 40% मा बढ्यो, ल्यूकेमिया को पुनरावृत्ति

- जुलाई 25, 2018: CLAM आहार (क्लेरिथ्रोमाइसिन+साइक्लोफोस्फामाइड+अमिकासिन)

- अगस्ट 14 मा FLU + BU कन्डिसन प्रयोग गरेर HLA-मिल्ने भाइबहिनीबाट हेमाटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण

- प्रत्यारोपण पछि निगरानी: 1 महिना, 3 महिना, 6 महिना, 9 महिना, र 11 महिनामा हड्डी मज्जा मोर्फोलोजी छूट।

- अस्थि मज्जा मोर्फोलोजीले प्रत्यारोपण पछि 16 महिनामा माफी देखायो, फ्लो साइटोमेट्रीले 0.02% घातक अपरिपक्व लिम्फोसाइटहरू प्रकट गर्दछ।

- नोभेम्बर 13, 2020: डोनर स्रोतबाट परिधीय रक्त काइमेरिज्म 97.9% थियो

- परिधीय रक्त आदिम कोशिकाहरू: 20%

- डिसेम्बर 18, 2020: अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: 60.6% विस्फोटहरू

- फ्लो साइटोमेट्री: 30.85% घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स

- क्रोमोसोम विश्लेषण: 46, XY (20)

- जनवरी १९, २०२१ मा DA रेजिमेन केमोथेरापी प्राप्त भयो

- 19 जनवरी, 2021 मा अस्थि मज्जा आकार विज्ञान: ग्रेड III हाइपरप्लासिया, 16% विस्फोट

- क्रोमोजोम क्यारियोटाइप विश्लेषण: 46, XY (20)

- प्रवाह साइटोमेट्री: 7.27% कोशिकाहरू (आणविक कोशिकाहरू बीच) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, र आंशिक रूपमा व्यक्त गरिएको CD5dim, घातक अपरिपक्व T लिम्फोसाइटहरू संकेत गर्दछ।

- ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग: नकारात्मक

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण (86 प्रकार):

1. PHF6 K299Efs*13 उत्परिवर्तन सकारात्मक

2. RUNX1 S322* उत्परिवर्तन सकारात्मक

3. FBXW7 E471G उत्परिवर्तन सकारात्मक

4. JAK3 M511I उत्परिवर्तन सकारात्मक

5. NOTCH1 Q2393* उत्परिवर्तन सकारात्मक

उपचार:

- 22 जनवरी: CD7-CART को लागि अटोलोगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्स को संग्रह र संस्कृति

- CD7-CART इन्फ्युजन भन्दा पहिले, बिरामीले VLP (भिन्क्रिस्टिन, l-asparaginase, prednisone) plus bortezomib केमोथेरापी प्राप्त गरे।

- फेब्रुअरी 3: FC रेजिमेन केमोथेरापी (फ्लु 50mg 3 दिनको लागि + CTX 0.45g 3 दिनको लागि)

- फेब्रुअरी 5 (पूर्व इन्फ्युजन): हड्डी मज्जा मोर्फोलोजीले 23% विस्फोट देखायो।

- फ्लो साइटोमेट्रीले CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 व्यक्त गर्ने 4.05% कोशिकाहरू प्रकट गर्‍यो, जसले घातक अपरिपक्व T लिम्फोसाइटहरू संकेत गर्दछ।

- क्रोमोसोम विश्लेषण: 46, XY (20)

- काइमेरिज्म विश्लेषण (एचएससीटी पछि): दाता-व्युत्पन्न कोशिकाहरू 52.19% को लागि जिम्मेवार छन्।

- फेब्रुअरी 7: 5*10^5/kg को खुराकमा अटोलोगस CD7-CART सेलहरूको इन्फ्युजन।

- फेब्रुअरी 15: परिधीय रक्त अपरिपक्व कोशिकाहरू 2% मा घट्यो।

- फेब्रुअरी 19 (दिन 12 पोस्ट-इन्फ्युजन): बिरामीलाई ज्वरो आएको छ, जुन तापमान नियन्त्रण प्राप्त हुनु अघि 5 दिनसम्म रह्यो।

- मार्च 2: हड्डी मज्जा मूल्याङ्कनले पूर्ण रूपात्मक माफी देखाएको छ, प्रवाह साइटोमेट्रीले घातक अपरिपक्व कोशिकाहरू पत्ता लगाउन सकेन।