तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (T-ALL)-01
क्लिनिकल विशेषताहरु:
- निदान: टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा/ल्यूकेमिया
- मार्च २०२०: paroxysmal खोकी र mediastinal mass संग प्रस्तुत, mediastinal mass puncture biopsy द्वारा T-cell lymphoblastic lymphoma पुष्टि भयो।
- केमोथेरापीको 8 चक्र र रेडियोथेरापीको 20 भन्दा बढी सत्रहरू प्राप्त गरियो, जसको परिणामस्वरूप मेडियास्टिनल मासमा उल्लेखनीय कमी आयो।
- जनवरी १६, २०२१: दाहिने तल्लो खुट्टामा दुखाइको विकास भयो।
- रक्त दिनचर्या: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L
- अस्थि मज्जा आकार विज्ञान: 95.5% आदिम लिम्फोब्लास्ट।
- अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: कोशिकाहरूको 91.77% अपरिपक्व टी-सेल लिम्फोब्लास्टहरू थिए।
- जेनेटिक सिक्वेन्सिङ: NOTCH1, IL7R, ASXL2 जीनहरूमा उत्परिवर्तनहरू पत्ता लगाइयो।
- हाइपर-CVAD/B रेजिमेन, ESHAP रेजिमेन पछि, लगातार ज्वरो संग प्रभावकारी दुवै प्राप्त।
- फेब्रुअरी 18, 2021: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना गरियो।
- ज्वरोको साथ प्रस्तुत, छाती CT निमोनिया देखायो।
- रक्त दिनचर्या: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L
- परिधीय रक्त अपरिपक्व कोशिकाहरू: 90%
- अस्थि मज्जा आकार विज्ञान: हाइपरसेलुलर (IV ग्रेड), 85% आदिम लिम्फोब्लास्ट।
- इम्युनोफेनोटाइपिङ: 87.27% कोशिकाहरू घातक आदिम टी-सेल लिम्फोब्लास्टहरू थिए।
- क्रोमोसोमल विश्लेषण: 46, XX [24]; तीन अतिरिक्त असामान्य karyotypes अवलोकन।
- उत्परिवर्तित जीन:
1. IL7R T244_I245insARCPL उत्परिवर्तन सकारात्मक
2. NOTCH1 E1583_Q1584dup उत्परिवर्तन सकारात्मक
3. ASXL2 Q602R उत्परिवर्तन सकारात्मक
- ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग: नकारात्मक
- PET/CT परिणामहरू: सम्पूर्ण कंकाल र अस्थि मज्जा गुहामा कुनै महत्त्वपूर्ण हाइपरमेटाबोलिक ट्युमर फोसी छैन।
उपचार:
- सुरु गरिएको VP रेजिमेन केमोथेरापी, निम्नानुसार विस्तृत: भिन्क्रिस्टिन (VDS) 3mg एक पटक, Dexamethasone (Dex) 7mg हरेक 12 घण्टामा 9 दिनको लागि, एन्टी-इन्फेक्टिभ उपचार सहित।
- मार्च 1: परिधीय रक्त अपरिपक्व कोशिकाहरू 7% मा घट्यो।
- मार्च ४: CD7-CAR T सेल संस्कृतिका लागि अटोलोगस लिम्फोसाइटहरू सङ्कलन गरियो।
- मार्च ८: सिडा बेन्जामाइन उपचारको साथ मिलाएर VLP आहार सुरु गरियो।
- मार्च १४: एफसी रेजिमेन केमोथेरापी (फ्लुडाराबिन ०.३५ ग्राम ३ दिनको लागि, साइक्लोफोस्फामाइड ४५ मिलीग्राम ३ दिनको लागि) प्राप्त भयो।
- मार्च १७ (प्रि-सेल इन्फ्युजन):
- अस्थि मज्जा अवशिष्ट इम्युनोफेनोटाइपिङ: 15.14% कोशिकाहरूले CD7 उज्यालो, CD3 मंद, साइटोप्लाज्मिक CD3, T सेल रिसेप्टर प्रतिबन्धित डेल्टा (TCRrd), CD99 को आंशिक अभिव्यक्ति, घातक आदिम T कोशिकाहरूलाई संकेत गर्दछ।
- मार्च १९: इन्फ्युज्ड अटोलोगस CD7-CAR T कोशिकाहरू (1 x 10^6/kg)।
- CAR-T सम्बन्धित साइड इफेक्ट: ग्रेड 1 CRS (ज्वरो), कुनै न्यूरोटोक्सिसिटी।
- अप्रिल 6 (दिन 17): हड्डी मज्जा मोर्फोलोजीले माफी देखायो, प्रवाह साइटोमेट्रीले घातक आदिम कोशिकाहरू पत्ता लगाएन।
विवरण २