तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (B-ALL)-03
केस सुविधाहरू:
- मे २०२० को अन्त्यमा तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाको निदान गरियो।
- रक्त दिनचर्या: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L।
- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: 67% आदिम लिम्फोसाइट्सको साथ हाइपोसेलुलर।
- फ्लो साइटोमेट्री: 82.28% कोशिकाहरूले CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, आंशिक रूपमा CD9, कमजोर रूपमा CD13 व्यक्त गर्छन्।
- फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग नकारात्मक; WT1 57.3%; कुनै PH-जस्तो सबै-सम्बन्धित फ्यूजन जीनहरू फेला परेन।
- माछा: TP53 उत्परिवर्तन सकारात्मक।
- क्रोमोजोमहरू: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4]।
- छूट बिना २ पाठ्यक्रमहरूको लागि VCDLP आहार प्राप्त गरियो।
- CAM-VL regimen (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) जुलाई 22, 2020 मा, अझै पनि छूट बिना।
- सेप्टेम्बर 25, 2020 मा अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: 7.35% कोशिकाहरूले CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, कमजोर रूपमा CD20, CD45 व्यक्त गर्छन्।
- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 उत्परिवर्तन।
- क्रोमोसोम: 46, XY[20]।
- CD19-CART थेरापी सुरु गरियो।
- FC आहार (FLU 62.7mg x 4 दिन, CTX 1045mg x 2 दिन) केमोथेरापी।
- अक्टोबर 1, 2020: 4.7x10^7/kg मा अटोलोगस CD19-CART सेल इन्फ्युजन।
- ग्रेड 1 न्यूरोटोक्सिसिटीको साथ CRS ग्रेड 2, सहायक उपचार पछि सुधारिएको।
- अक्टोबर 29, 2020: हड्डी मज्जा मोर्फोलोजीमा पूर्ण छूट, प्रवाह साइटोमेट्रीमा कुनै घातक आदिम कोशिकाहरू छैनन्।
- डिसेम्बर 31, 2020: सुख्खा खोकी, वाकवाकी, बान्ता, सामान्य कमजोरी।
- रक्त दिनचर्या: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L।
- हड्डी मज्जा आकांक्षा रिलेप्स संकेत गर्दछ।
- जनवरी २, २०२१: हाम्रो अस्पतालमा भर्ना गरियो।
- रक्त दिनचर्या: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L।
- Creatinine 134umol/L, चरण 3 उच्च रक्तचाप, 4 वर्षको चिकित्सा इतिहास।
- परिधीय रक्त वर्गीकरण: 62% आदिम कोशिकाहरू।
- इम्युनोफेनोटाइपिङ: 28.48% कोशिकाहरू (न्यूक्लिएटेड कोशिकाहरू) एक्सप्रेस CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, आंशिक रूपमा व्यक्त CD123, TCD19, MCD19, MCD14, नौं एक्सप्रेस , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, घातक आदिम बी लिम्फोसाइटहरू संकेत गर्दै।
- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 R196P उत्परिवर्तन सकारात्मक।
उपचार:
- VLP केमोथेरापी, उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन न्यूनीकरण, र हाइड्रेसन क्षारीयको उपचारको साथमा प्राप्त गरियो।
- जनवरी १९: रक्त दिनचर्याले WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L देखाएको छ।
- परिधीय रक्त वर्गीकरण: कुनै आदिम लिम्फोसाइटहरू छैनन्।
- अस्थि मज्जा आकारविज्ञान: हाइपरसेलुलरिटी (V ग्रेड), IV ग्रेडको फोकल क्षेत्र, 42% आदिम लिम्फोसाइट्सको साथ।
- फ्लो साइटोमेट्री: 13.91% कोशिकाहरूले CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 व्यक्त गर्छन्, CD20, CD34, CD19 व्यक्त गर्दैन, घातक आदिम B कोशिकाहरूको सूचक।
- क्रोमोसोमल क्यारियोटाइप:
- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20]।
- जनवरी २०: CD22-CART सेल संस्कृतिको लागि लिम्फोसाइटहरू सङ्कलन गरियो।
- 21 जनवरी: लुम्बर पंचर गरिएको, केन्द्रीय स्नायु प्रणाली ल्यूकेमिया रोक्नको लागि इन्ट्राथेकल केमोथेरापी प्रशासित; सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड परीक्षणले कुनै असामान्यता देखाएन।
- जनवरी २२: Arac, 6MP, L-ASP केमोथेरापी, र FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) केमोथेरापी प्राप्त गरियो।
- फेब्रुअरी 7 (इन्फ्युजन अघि): अस्थि मज्जा आकार विज्ञानले 93% आदिम लिम्फोसाइटहरू देखायो।
- फ्लो साइटोमेट्री: 76.42% कोशिकाहरूले CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD19, CD20, CD34, CD20, CD19, CD81 लाई व्यक्त गर्दैन। (PDL1), घातक आदिम बी कोशिकाहरूको सूचक।
- ज्वरो संग छाला र नरम ऊतक संक्रमण विकसित; एन्टिबायोटिक उपचार पछि सुधार।
- फेब्रुअरी ९: अटोलोगस CD22-CART सेल इन्फ्युजन (5x10^5/kg)।
- CAR-T-सम्बन्धित साइड इफेक्टहरू: CRS ग्रेड 1, Tmax 40 डिग्री सेल्सियसको साथ 6 दिनमा ज्वरो, 10 दिनमा नियन्त्रित तापक्रम; कुनै neurotoxicity।
- मार्च 11: अस्थि मज्जाको मूल्याङ्कनले पूर्ण रूपात्मक माफी देखाएको छ, प्रवाह साइटोमेट्रीले कुनै घातक आदिम कोशिकाहरू देखाएको छैन।
विवरण २