Acute Lymphoblastic Leukemia(T-ALL)-၀၂

လက်တွေ့အင်္ဂါရပ်များ-

- ရောဂါရှာဖွေခြင်း- Acute T-cell lymphoblastic သွေးကင်ဆာ

စတင်ခြင်း- မတ်လ 2018 နှောင်းပိုင်း

- ကနဦးလက္ခဏာများ- ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့ အပေါ်ယံ lymph node အများအပြား ကျယ်လာခြင်း

- ကနဦးသွေးပုံမှန်- WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- ပေါက်ကွဲမှု ၉၂%

-Flow cytometry: ပုံမှန်မဟုတ်သောဆဲလ်များဖော်ပြခြင်း 95.3%

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ပေါင်းစပ်ဗီဇ- အနုတ်လက္ခဏာ

- မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု- NOTCH1 မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို တွေ့ရှိခဲ့သည်။

- ခရိုမိုဆုန်းခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- ပုံမှန် karyotype

ကုသမှုမှတ်တမ်း-

- ဧပြီလ 3 ရက်၊ 2018- VDCP နည်းစနစ်ဖြင့် Induction ကုထုံး

- ဧပြီလ 18 ရက်၊ 2018- ရိုးတွင်းခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှု 96% ပါဝင်သည်

- ဧပြီလ 20 ရက်၊ 2018- CAG စီမံအုပ်ချုပ်မှုပြီးနောက် လွတ်ငြိမ်းချမ်းသာခွင့် ရရှိခဲ့သည်။

- မေလ 18 ရက်၊ 2018- CMG+VP နည်းစနစ်ဖြင့် ပေါင်းစပ်ကုထုံး

- ဇွန်လ 22 ရက်၊ 2018- ရိုးတွင်းခြင်ဆီပေါက်ကွဲမှုကြောင့် သွေးကင်ဆာပြန်ဖြစ်နှုန်း 40% အထိ တိုးလာသည်

- ဇူလိုင် 25 ရက်၊ 2018- CLAM ဆေးညွှန်း (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- သြဂုတ်လ 14 ရက်နေ့တွင် FLU + BU အေးစက်မှုကိုအသုံးပြု၍ HLA နှင့်ကိုက်ညီသောပေါက်ဖော်ထံမှသွေးဆဲလ်ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု

- အစားထိုး အစားထိုးပြီးနောက် စောင့်ကြည့်ခြင်း- 1 လ၊ 3 လ၊ 6 လ၊ 9 လ နှင့် 11 လတွင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ရုပ်ပုံသဏ္ဍာန်ကို ဖယ်ရှားခြင်း

- အစားထိုးကုသပြီးနောက် 16 လအကြာတွင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီရုပ်ပုံသဏ္ဍာန်အရ 0.02% ပြင်းထန်သော သေးငယ်သော lymphocytes များ စီးဆင်းမှုကို cytometry ဖြင့် ဖော်ထုတ်ပြသခဲ့သည်။

- နိုဝင်ဘာ 13 ရက်၊ 2020- အလှူရှင်ရင်းမြစ်မှ အနားသတ်သွေးများ 97.9%

- Peripheral blood primitive cells: 20%၊

- ဒီဇင်ဘာ 18 ရက်၊ 2020- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- ပေါက်ကွဲမှု 60.6%

- Flow cytometry- 30.85% ပြင်းထန်သော T lymphocytes

- ခရိုမိုဆုန်းခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46၊ XY (20)

- 2021 ခုနှစ် ဇန်နဝါရီလ 19 ရက်နေ့တွင် DA regimen ဓာတုကုထုံးကို လက်ခံရရှိခဲ့ပါသည်။

- 2021 ခုနှစ် ဇန်နဝါရီလ 19 ရက်နေ့တွင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ရုပ်ပုံသဏ္ဍာန်- အဆင့် III hyperplasia၊ 16% ပေါက်ကွဲမှုများ

- Chromosome karyotype ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46၊ XY (20)

- Flow cytometry- ဆဲလ်များ၏ 7.27% (နျူကလီးယားဆဲလ်များကြား) တွင် CD99bri၊ CD13၊ CD38၊ cbcl-2၊ cCD3၊ HLA-ABC bri၊ CD7bri နှင့် တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖော်ပြသော CD5dim၊ ကင်ဆာမရှိသော T lymphocytes ကိုဖော်ပြသည်၊

- Leukemia ပေါင်းစပ်မျိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- အနုတ်လက္ခဏာ

- သွေးအကျိတ်ပြောင်းလဲမှု ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း (86 အမျိုးအစား)။

1. PHF6 K299Efs*13 ဗီဇပြောင်းခြင်း အပြုသဘော

2. RUNX1 S322* ဗီဇပြောင်းခြင်း။

3. FBXW7 E471G ဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘော

4. JAK3 M511I ဗီဇပြောင်းခြင်း။

5. NOTCH1 Q2393* ဗီဇပြောင်းခြင်း အပြုသဘော

ကုသမှု-

- ဇန်နဝါရီ 22- CD7-CART အတွက် autologous peripheral blood lymphocytes စုဆောင်းခြင်းနှင့် ယဉ်ကျေးမှု

- CD7-CART ဆေးသွင်းခြင်းမပြုမီ၊ လူနာသည် VLP (vincristine၊ l-asparaginase၊ prednisone) နှင့် bortezomib ဓာတုကုထုံးကို ရရှိခဲ့သည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ 3- ​​FC ဓာတုကုထုံး (၃ ရက်အတွက် တုပ်ကွေး 50mg + CTX 0.45g ၃ ရက်)

- ဖေဖော်ဝါရီ ၅ ရက် (ကြိုတင်ဆေးသွင်းခြင်း)- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်အရ ပေါက်ကွဲမှု ၂၃ ရာခိုင်နှုန်းကို ပြသခဲ့သည်။

- Flow cytometry သည် CD99bri၊ CD5dim၊ CD7bri၊ TDT၊ cCD3 တို့ကိုဖော်ပြသော 4.05% ဆဲလ်များကို ထင်ရှားစေပြီး ကင်ဆာမရှိသော T lymphocytes ကိုဖော်ပြသည်။

- ခရိုမိုဆုန်းခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46၊ XY (20)

- Chimerism ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု (HSCT လွန်): အလှူရှင်မှရရှိသောဆဲလ်များသည် 52.19% ဖြစ်သည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ 7- 5*10^5/kg/kg ဖြင့် autologous CD7-CART ဆဲလ်များ သွင်းခြင်း။

- ဖေဖော်ဝါရီ 15- အနားသတ်သွေးဆဲလ်များ 2% သို့ လျှော့ချသည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၁၉ ရက် (ဆေးသွင်းပြီးနောက် ၁၂ ရက်)- အပူချိန်ထိန်းမနိုင်မီ ၅ ရက်အလိုတွင် လူနာသည် အဖျားတက်လာသည်။

- မတ် 2- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အကဲဖြတ်ချက်တွင် ကင်ဆာဆဲလ်များ မရင့်ကျက်သေးသော ဆဲလ်များကို စီးဆင်းမှု cytometry ဖြင့် မရှာဖွေဘဲ ပြီးပြည့်စုံသော ပုံသဏ္ဍာန်ဆိုင်ရာ ဖယ်ရှားမှုကို ပြသခဲ့သည်။