Acute Lymphoblastic Leukemia(T-ALL)-01
ဆေးခန်းအင်္ဂါရပ်များ
- ရောဂါရှာဖွေခြင်း- T-cell lymphoblastic lymphoma/leukemia
- မတ်လ 2020- တွင် paroxysmal ချောင်းဆိုးခြင်းနှင့် mediastinal အစုလိုက်အပြုံလိုက်၊ mediastinal mass puncture biopsy ဖြင့်အတည်ပြုထားသော T-cell lymphoblastic lymphoma ကိုပြသထားသည်။
- ဓာတုကုထုံး 8 ပတ်နှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည် ကုထုံး 20 ကျော်ကို ရရှိခဲ့ပြီး mediastinal ထုထည်ကို သိသိသာသာ လျော့ကျစေပါသည်။
- ဇန်နဝါရီ 16 ရက်၊ 2021- ညာဘက်ခြေလက်အောက်ပိုင်း နာကျင်လာသည်။
- သွေးပုံမှန်- WBC 122.29 x 10^9/L၊ HGB 91 g/L၊ PLT 51 x 10^9/L
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- 95.5% primitive lymphoblasts။
- Bone marrow flow cytometry: ဆဲလ်များ၏ 91.77% သည် မရင့်ကျက်သော T-cell lymphoblasts များဖြစ်သည်။
- မျိုးရိုးလိုက်ခြင်း- NOTCH1၊ IL7R၊ ASXL2 မျိုးဗီဇများတွင် ဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို တွေ့ရှိခဲ့သည်။
- Hyper-CVAD/B ကုသမှု၊ ESHAP ဆေးဝါးကို နောက်ပိုင်းတွင် ရရှိခဲ့ပြီး၊ အဆက်မပြတ်ဖျားနေပါက ထိရောက်မှုမရှိပါ။
- ဖေဖော်ဝါရီ 18၊ 2021- ကျွန်ုပ်တို့၏ဆေးရုံသို့ တက်ရောက်ခဲ့သည်။
- အဖျားရှိ၊ ရင်ဘတ် CT ရိုက်ပြီး နမိုးနီးယားပြတယ်။
- သွေးပုံမှန်- WBC 2.89 x 10^9/L၊ HGB 57.7 g/L၊ PLT 14.9 x 10^9/L
- Peripheral blood immature cells: 90%
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- Hypercellular (IV အဆင့်)၊ 85% primitive lymphoblasts။
- Immunophenotyping- ဆဲလ်များ၏ 87.27% သည် ကင်ဆာရှိသော primitive T-cell lymphoblasts များဖြစ်သည်။
- Chromosomal ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46,XX [24]; နောက်ထပ်ပုံမှန်မဟုတ်သော karyotypes သုံးခုကို တွေ့ရှိခဲ့သည်။
- ဗီဇပြောင်းလဲခြင်း
1. IL7R T244_I245insARCPL ဗီဇပြောင်းခြင်း အပြုသဘော
2. NOTCH1 E1583_Q1584dup ဗီဇပြောင်းခြင်း။
3. ASXL2 Q602R ဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘော
- Leukemia ပေါင်းစပ်မျိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- အနုတ်လက္ခဏာ
- PET/CT ရလဒ်များ- အရိုးစုတစ်ခုလုံးနှင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်း သိသာထင်ရှားသော hypermetabolic အကျိတ် foci မရှိပါ။
ကုသမှု-
- အောက်ပါအတိုင်းအသေးစိတ်ဖော်ပြထားသော VP regimen ဓာတုကုထုံးကို စတင်ခဲ့သည်- Vincristine (VDS) 3mg တစ်ကြိမ်၊ Dexamethasone (Dex) 7mg ကို 12 နာရီတိုင်း 9 ရက်၊ ပိုးဆန့်ကျင်ရေး ကုသမှုနှင့်အတူ။
- မတ်လ 1 ရက်- အနားသတ်ရှိ သွေးမရင့်သေးသောဆဲလ်များကို 7% သို့ လျှော့ချသည်။
- မတ်လ 4 ရက်- CD7-CAR T cell ယဉ်ကျေးမှုအတွက် စုဆောင်းထားသော autologous lymphocytes။
- မတ်လ 8- Sida benzamine ကုသမှုနှင့်ပေါင်းစပ် VLP ကုသမှုကိုစတင်ခဲ့သည်။
- မတ်လ 14 ရက်- FC regimen ဓာတုကုထုံး (Fludarabine 0.35g 3 ရက်၊ Cyclophosphamide 45mg ၃ ရက်) ကို ခံယူပါ။
- မတ်လ 17 (အကြိုဆဲလ် ပြုတ်ရည်):
- ရိုးတွင်းခြင်ဆီကျန်ရှိသော immunophenotyping- 15.14% ဆဲလ်များသည် CD7 တောက်ပသော၊ CD3 မှိန်မှိန်၊ cytoplasmic CD3၊ T cell receptor restricted delta (TCRrd)၊ CD99 ၏ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖော်ပြချက်၊ ဆိုးရွားသော primitive T ဆဲလ်များကို ညွှန်ပြသည်။
- မတ်လ 19 ရက်- သွင်းထားသော autologous CD7-CAR T cells (1 x 10^6/kg)။
- CAR-T ဆိုင်ရာ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုး- အဆင့် 1 CRS (အဖျား)၊ အာရုံကြောအဆိပ်သင့်မှု မရှိပါ။
- ဧပြီလ 6 ရက် (17 ရက်)- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်အရ သက်သာရာရကြောင်း ပြသသည်၊ စီးဆင်းမှု cytometry သည် ဆိုးရွားသော primitive ဆဲလ်များကို မတွေ့ပါ။
ဖော်ပြချက် ၂