Acute Lymphoblastic Leukemia(B-ALL)-၀၃

ဖြစ်ရပ်အင်္ဂါရပ်များ-

- 2020 ခုနှစ် မေလအကုန်တွင် acute B-cell lymphoblastic leukemia ကို စစ်ဆေးတွေ့ရှိခဲ့သည်။

- သွေးပုံမှန်- WBC 5.14x10^9/L၊ HGB 101.60g/L၊ PLT 6x10^9/L။

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီရုပ်ပုံသဏ္ဍာန်- 67% primitive lymphocytes ရှိသော Hypocellular။

- Flow cytometry- ဆဲလ်များ၏ 82.28% သည် CD38၊ HLA-DR၊ CD19၊ CD10၊ CD105၊ TDT၊ CD22၊ cCD79a၊ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖော်ပြသော CD9၊ CD13 ကို အားနည်းစွာဖော်ပြသည်။

- ပေါင်းစပ်ဗီဇစစ်ဆေးခြင်းအနုတ်လက္ခဏာ; WT1 57.3%; PH ကဲ့သို့ ALL ဆက်စပ် ပေါင်းစပ်ထားသော မျိုးဗီဇကို ရှာမတွေ့ပါ။

- FISH- TP53 ဗီဇပြောင်းခြင်း အပြုသဘော။

- ခရိုမိုဆုန်း- 63-58၊ XXY၊ +Y၊ +1၊ +del(1)(q41q42)၊ -2၊ -3၊ +6၊ -7၊ +8၊ -9၊ +10၊ -12၊ -13 ၊ +14၊ +15၊ -17၊ +18၊ -20၊ +22(cp16)/46၊ XY[4]။

- ခွင့်မပြုဘဲ သင်တန်း 2 ခုအတွက် VCDLP စည်းမျဉ်းကို လက်ခံရရှိခဲ့သည်။

- CAM-VL စနစ် (CTX 2gx2၊ Arac 200mgx6၊ 6-MP 100mgx14၊ VDS 4mgx2၊ L-ASP 10,000 IUx7)၊ ဇူလိုင်လ 22၊ 2020 တွင် ခွင့်မပြုသေးပါ။

- 2020 ခုနှစ် စက်တင်ဘာလ 25 ရက်နေ့တွင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီစီးဆင်းမှု cytometry- ဆဲလ်များ၏ 7.35% သည် CD81၊ CD19၊ CD10၊ CD38၊ CD33၊ အားနည်းသော CD20၊ CD45 ကိုဖော်ပြသည်။

- သွေးအကျိတ်ပြောင်းလဲမှု ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- TP53 ဗီဇပြောင်းလဲမှု။

- ခရိုမိုဆုန်း- 46၊ XY[20]။

- CD19-CART ကုထုံးကို စတင်ခဲ့သည်။

- FC regimen (FLU 62.7mg x 4 days၊ CTX 1045mg x 2 days) ဓာတုကုထုံး။

- အောက်တိုဘာလ 1 ရက်၊ 2020- 4.7x10^7/kg ဖြင့် Autologous CD19-CART ဆဲလ်ပြုတ်ရည်။

- ထောက်ပံ့ကုသပြီးနောက် အဆင့် 1 အာရုံကြောအဆိပ်သင့်မှုရှိသော CRS အဆင့် 2 သည် ပိုမိုကောင်းမွန်သည်။

- အောက်တိုဘာလ 29 ရက်၊ 2020- ရိုးတွင်းခြင်ဆီပုံသဏ္ဍာန်တွင် အပြီးအပြတ်လွတ်ငြိမ်းခွင့်၊ flow cytometry ပေါ်ရှိ ကင်ဆာအစပျိုးဆဲလ်များ မရှိပါ။

- ဒီဇင်ဘာ 31 ရက်၊ 2020- ချောင်းခြောက်ဆိုးခြင်း၊ ပျို့အန်ခြင်း၊ အော့အန်ခြင်း၊ အထွေထွေအားနည်းခြင်း။

- သွေးပုံမှန်- WBC 15.53x10^9/L၊ HGB 134g/L၊ PLT 71x10^9/L။

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ တောင့်တင်းမှုကို ညွှန်ပြသည်။

- ဇန်န၀ါရီလ 2 ရက်၊ 2021- ကျွန်ုပ်တို့၏ဆေးရုံသို့ တက်ရောက်ခဲ့သည်။

- သွေးပုံမှန်- WBC 20.87x10^9/L၊ HGB 118.30g/L၊ PLT 58.60x10^9/L။

- Creatinine 134umol/L၊ အဆင့် 3 သွေးတိုးရောဂါ၊ ဆေးမှတ်တမ်း 4 နှစ်။

- Peripheral blood အမျိုးအစားခွဲခြားခြင်း- 62% ပဏာမဆဲလ်များ။

- Immunophenotyping- ဆဲလ်များ၏ 28.48% သည် CD10၊ CD38dim၊ HLA-DR၊ CD20dim၊ CD24၊ CD81၊ cCD79a၊ CD22၊ CD268dim၊ CD58၊ CD123၊ TDT တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ဖော်ပြခြင်းမပြုပါနှင့် CD34၊ CD19၊ ၊ CD13၊ CD33၊ CD11b၊ clgM၊ CD79b၊ CD7၊ cCD3၊ kappa၊ lambda၊ ကင်ဆာ primitive B lymphocytes များကို ညွှန်ပြသည်။

- သွေးအကျိတ်ပြောင်းလဲမှု ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- TP53 R196P ဗီဇပြောင်းလဲမှု အပြုသဘော။

ကုသမှု-

- သွေးတိုးရောဂါ၊ creatinine လျှော့ချခြင်းနှင့် ရေဓာတ်အယ်လ်ကာလီခြင်းအတွက် ကုသမှုနှင့်အတူ VLP ဓာတုကုထုံးကို ခံယူပါ။

- ဇန်နဝါရီ 19- သွေးပုံမှန်အစီအစဉ် WBC 1.77x10^9/L၊ HGB 71g/L၊ PLT 29.8x10^9/L ပြသခဲ့သည်။

- Peripheral blood အမျိုးအစားခွဲခြားခြင်း- primitive lymphocytes မရှိပါ။

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- Hypercellularity (V grade)၊ IV အဆင့်၏ ဆုံရပ်နေရာများ၊ primitive lymphocytes 42% ရှိသည်။

- Flow cytometry- ဆဲလ်များ၏ 13.91% သည် CD10၊ cCD79a၊ CD38၊ CD81၊ CD22 ကိုဖော်ပြသည်၊ CD20၊ CD34၊ CD19၊ ကင်ဆာရှိသော primitive B ဆဲလ်များ၏ ညွှန်ပြချက်။

- Chromosomal karyotype-

- ၃၅၊XY၊-၂၊-၃၊-၄၊-၅၊-၇၊-၉၊-၁၂၊-၁၃၊-၁၆၊-၁၇၊-၂၀[8]/35၊XY၊+X၊-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- ၂၊-၃၊-၄၊-၇၊-၉၊-၁၂၊-၁၃၊-၁၆၊-၁၇၊-၂၀[၁]/၄၆၊XY[၂၀]။

- ဇန်နဝါရီ 20- CD22-CART ဆဲလ်ယဉ်ကျေးမှုအတွက် စုဆောင်းထားသော Lymphocytes။

- ဇန်နဝါရီ 21- ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်သွေးကင်ဆာကို ကာကွယ်ရန် လည်ပင်းအတွင်းပိုင်းကို ထိုးဖောက်ခြင်း ဓာတုကုထုံး၊ cerebrospinal fluid စစ်ဆေးခြင်းတွင် မူမမှန်မှု မရှိပါ။

- ဇန်နဝါရီ 22- Arac၊ 6MP၊ L-ASP ဓာတုကုထုံးနှင့် FC (Flu 50mg x 3၊ CTX 0.5gx 3) ဓာတုကုထုံးကို လက်ခံရရှိခဲ့သည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၇ ရက် (ဆေးမသောက်မီ) : ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်အရ 93% primitive lymphocytes များကို ပြသခဲ့သည်။

- Flow cytometry- ဆဲလ်များ၏ 76.42% သည် CD38၊ cCD79a၊ CD22၊ cbcl-2၊ CD123၊ CD10bri၊ CD24၊ CD81၊ CD4၊ CD3၊ CD13+33၊ CD34၊ CD20၊ CD19၊ CD279 (PD1)၊ CD274 (PDL1)၊ ကင်ဆာရောဂါ primitive B ဆဲလ်များကို ညွှန်ပြသည်။

- အဖျားရှိ အရေပြားနှင့် ပျော့ပျောင်းသော တစ်သျှူးများ ကူးစက်ခြင်း၊ ပဋိဇီဝဆေး ကုသမှုခံယူပြီးနောက် ပိုမိုကောင်းမွန်လာပါသည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ 9- Autologous CD22-CART ဆဲလ်ပြုတ်ရည် (5x10^5/kg)။

- CAR-T ဆိုင်ရာ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ- CRS အဆင့် 1၊ Tmax 40°C ဖြင့် 6 ရက်မြောက်နေ့တွင် အဖျားတက်ခြင်း၊ ရက် 10 တွင် ထိန်းချုပ်ထားသော အပူချိန်၊ neurotoxicity မရှိပါ။

- မတ်လ 11 ရက်- ရိုးတွင်းခြင်ဆီအကဲဖြတ်မှုတွင် morphological remission အပြည့်အစုံကိုပြသခဲ့ပြီး flow cytometry တွင် ကင်ဆာရှိသော primitive cells များမတွေ့ရှိရပါ။