Acute Lymphoblastic Leukemia(B-ALL)-၀၂

ဖြစ်ရပ်လက္ခဏာများ-

- မေလ 19 ရက်၊ 2019- acute B-cell lymphoblastic leukemia (B-ALL) ရှိသည်

- ဦးရေပြားအလုံးအရင်းနှင့် lymphadenopathy အများအပြားပါရှိသည်။

- သွေးပုံမှန်- WBC 13.3 x 10^9/L၊ HGB 94 g/L၊ PLT 333 x 10^9/L၊ ပုံမှန်မဟုတ်သော lymphocytes 4%

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- 80.2% အရွယ်မရောက်သေးသော lymphoblasts (ပေါက်ကွဲမှုများ)

- Immunophenotyping- ဆဲလ်များ၏ 74.19% သည် CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR တို့ကို ဖော်ပြသော ကင်ဆာ B-မျိုးရိုးရှေ့ပြေးဆဲလ်များဖြစ်ပြီး၊ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း cIgM ကိုဖော်ပြသည်။ ရောဂါရှာဖွေခြင်း- B-ALL (ဘီအကြိုအဆင့်)

- ပေါင်းစပ်မျိုးဗီဇ- MLL-ENL အပြုသဘော၊ Philadelphia ခရိုမိုဆုန်းကဲ့သို့ (Ph-like) မျက်နှာပြင်အနုတ်

- ခရိုမိုဆုန်း- 46၊ XX၊ t(11;19)(q23;p13)၊ del(20)(q12) [3]/46၊ XX [7]

- VDLD ဓာတုကုထုံးသည် 1 လအကြာတွင် ခုခံအား သက်သာခွင့်ကို ကနဦးရရှိခဲ့သည်၊ MLL-ENL ပမာဏ PCR 0.026%

- ကလေးအထူးကုပရိုတိုကော၊ MLL-ENL ပမာဏ PCR 0 ပြီးနောက် 4th စက်ဝန်းအတိုင်း ဓာတုကုထုံးကို ဆက်လက်လုပ်ဆောင်ပါ။ နောက်ထပ် ဓာတုကုထုံးကို ဆက်လက်လုပ်ဆောင်ခဲ့သည်။

- မတ်လ 2020- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ကိုယ်ခံအားကျန်ရောဂါ 0.35%, MLL-ENL quantitative PCR 0.53%, ပြန်လည်ဖြစ်ပွားခြင်းဆီသို့ ဦးတည်ချက်အား ညွှန်ပြသည်။ မိသားစုက အစားထိုးကုသမှုကို ငြင်းဆန်ခဲ့ပါတယ်။ ဓာတုကုထုံးကို ၃ ပတ်ကြာ ဆက်လက်လုပ်ဆောင်သည်။

- ဇူလိုင်လ 2020- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ကျယ်ကျယ်ပြန့်ပြန့် ပြန်ဖြစ်လာသည်။

- နိုဝင်ဘာလ 11 ရက်၊ 2020 ခုနှစ်- Intrathecal chemotherapy၊ CSF immunological residual disease 66% သည် ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်သွေးကင်ဆာဖြစ်ကြောင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိခဲ့သည်။ Intrathecal ဓာတုကုထုံးနှစ်ကြိမ်ထပ်ခါတလဲလဲ CSF သည်အနုတ်လက္ခဏာဖြစ်သွားသည်။

- ဒီဇင်ဘာ 31၊ 2020- ကျွန်ုပ်တို့၏ဆေးရုံသို့ တက်ရောက်ခဲ့သည်။

- သွေးပုံမှန်- WBC 3.99 x 10^9/L၊ HGB 66 g/L၊ PLT 57 x 10^9/L

- Peripheral blood blast အရေအတွက်- 69%

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- 90% အရွယ်မရောက်သေးသော lymphoblasts (ပေါက်ကွဲမှုများ)

- Immunophenotyping- ဆဲလ်များ၏ 84.07% သည် CD38၊ CD19၊ CD81dim၊ cCD79a၊ HLA-DR၊ cIgM၊ CD22၊ CD123၊ CD24၊ CD15dim တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖော်ပြသည်၊ ကင်ဆာမရှိသော B lymphoblasts များကို ဖော်ပြသည်။

- ပေါင်းစပ်ဗီဇ- MLL-ENL ပေါင်းစပ်ဗီဇ အပြုသဘော၊ အရေအတွက် PCR 44.419%

- မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု- KMT2D ဗီဇပြောင်းခြင်း အပြုသဘော (germline မူရင်း)

- Chromosome karyotype- 46၊ XX၊ del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add( 14)(q34)၊ -17၊ +mar [7]/46၊ idem၊ t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46၊ XX [13]

- PET-CT- အရိုးစုတစ်ခုလုံးနှင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်း ပျံ့နှံ့သွားသော ဇီဝဖြစ်စဉ်များ တိုးပွားလာခြင်း၊ သွေးကင်ဆာပြန်ဖြစ်ခြင်းဟု သံသယများခြင်း၊ ဇီဝြဖစ်ပျက်မှု တိုးလာသဖြင့် splenomegaly၊ သွေးကင်ဆာ ပါဝင်နိုင်ဖွယ်ရှိသည်။

- CSF နှင့်ပတ်သက်သောစစ်ဆေးမှုများတွင် မူမမှန်မှုများမတွေ့ရှိရပါ။

ကုသမှု-

- VLP ဓာတုကုထုံးကို နှစ်ပတ်ကြာ၊ ဇန်နဝါရီ ၁၈ တွင် အရံသွေး 5% ပေါက်သည်။

- ဇန်နဝါရီ 25 ရက်- အနားသတ်သွေး ပေါက်ကွဲခြင်း 91% ကို CTX၊ Ara-C၊ 6-MP ဓာတုကုထုံးဖြင့် ကုသသည်။

- ဖေဖော်ဝါရီ ၃ ရက် - အရံသွေး ပေါက်ကွဲခြင်း ၂၂%။

- ဖေဖော်ဝါရီ 4- CD19-CART ဆဲလ်ယဉ်ကျေးမှုအတွက် 50ml autologous peripheral blood စုဆောင်းခြင်း။

- MTX 1g၊ FC ဓာတုကုထုံး (တုပ်ကွေး 15mg နေ့စဉ် x 3 ရက်၊ CTX 0.12g နေ့စဉ် x 3 ရက်)။

- ဖေဖော်ဝါရီ 13 (ကြိုတင်ဆေးသွင်းခြင်း)- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်အရ ပေါက်ကွဲမှုများ 87.5% ကိုပြသသည်၊ flow cytometry သည် 79.4% ပြင်းထန်သောပေါက်ကွဲမှုများကိုပြသသည်။

- MLL-ENL ပေါင်းစပ်ဗီဇ အရေအတွက် ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 42.639%။

- ဖေဖော်ဝါရီ 14- 5 x 10^5/kg/kg ပမာဏဖြင့် CART ဆဲလ်များ သွင်းခြင်း။

- CAR-T နှင့်ပတ်သက်သော ဆိုးကျိုးများ- အဆင့် 1 CRS (အဖျား)၊ အာရုံကြောအဆိပ်သင့်မှု မရှိပါ။

- 20 ရက်သောက်ပြီးနောက်- သွေးလိမ်းကျံခြင်းသည် အကျိတ်ကြီးထွားမှုကိုပြသသည်၊ လှည်းဆဲလ်အချိုးအစား 0.07%။

- ထိရောက်မှုမရှိသော CART ဆဲလ်ကုထုံး။

- မတ်လ 8 ရက်၊ 2021- သွေးပုံမှန်- WBC 38.55 x 10^9/L၊ HGB 65g/L၊ PLT 71.60 x 10^9/L။

- အနားသတ်သွေးပေါက်ကွဲမှုများ- 83%။ CD19/CD22 dual CART ဆဲလ်ယဉ်ကျေးမှုအတွက် 60ml စုဆောင်းထားသော Autologous peripheral သွေး။

- အကျိတ်ဝန်ကိုထိန်းရန် cytarabine နှင့် dexamethasone ဖြင့် ကုသသည်။

- မတ်လ 18- FC ဓာတုကုထုံး (တုပ်ကွေး 15mg နေ့စဉ် x 3 ရက်၊ CTX 0.12g နေ့စဉ် x 3 ရက်)။

- မတ်လ 22 ရက် (ကြိုတင်ထိုးသွင်းခြင်း)- သွေးပုံမှန်- WBC 0.42 x 10^9/L၊ HGB 93.70g/L၊ PLT 33.6 x 10^9/L။ အနားသတ်သွေးပုံသဏ္ဍာန်- ပေါက်ကွဲမှု ၆%။

- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ပုံသဏ္ဍာန်- ပေါက်ကွဲမှု ၉၁%။ ရိုးတွင်းခြင်ဆီတွင်ကျန်ရှိသော- 88.61% ဆဲလ်များသည် CD38၊ CD19၊ cCD79a၊ CD81၊ CD22၊ ကင်ဆာမရှိသော B lymphoblasts များကိုဖော်ပြသည်။

- MLL-ENL ပေါင်းစပ်ဗီဇ အရေအတွက် ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 62.894%။

- Chromosome karyotype ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 46၊ XX၊ del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17၊ +mar [2]/46၊ XX၊ del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), add(14)(q34)။

- မတ်လ 23 ရက်- 3 x 10^5/kg/kg ပမာဏဖြင့် CART ဆဲလ်များ သွင်းခြင်း။

- မတ်လ 26 ရက်နေ့မှစတင်၍ အဖျားတက်ခြင်း နှင့် နောက်ပိုင်းတွင် စနစ်ကျသော ဖောရောင်ခြင်း ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

- မတ်လ 29 ရက် - အရံသွေးပုံသဏ္ဍာန် - 92% ပေါက်ကွဲမှုများ; မြင့်မားသော transaminases နှင့် bilirubin ။

- ဧပြီလ 2 ရက် - ဆီးတက်ခြင်း စတင်ခြင်း၊ Diazepam ဖြင့် ကုသခြင်း။

- ဧပြီလ 2 ရက် (10 ရက်): methylprednisolone ကုသမှုကို 3 ရက်ကြာစတင်ခဲ့သည်။

- CRS တုံ့ပြန်မှု- Grade 3၊ CRES- Grade 3။

- ဧပြီလ 8 ရက် (16 ရက်)- ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အကဲဖြတ်ခြင်း သည် ပြင်းထန်သော ပေါက်ကွဲမှုများအတွက် ပြီးပြည့်စုံသော ဇီဝကမ္မဆိုင်ရာ ဖယ်ရှားမှု၊ MLL-ENL ပေါင်းစပ်ဗီဇ အရေအတွက် ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှု- 0။