Lewkimja Limfoblastika Akuta (T-ALL)-02

Karatteristiċi Kliniċi:

- Dijanjosi: Lewkimja limfoblastika taċ-ċelluli T akuta

- Bidu: Tard f'Marzu 2018

- Sintomi inizjali: Tkabbir multiplu superfiċjali ta 'lymph node madwar il-ġisem

- Rutina tad-demm inizjali: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Morfoloġija tal-mudullun: 92% blasts

-Ċitometrija tal-fluss: 95.3% ċelluli anormali li jesprimu

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Ġeni tal-fużjoni: Negattivi

- Mutazzjoni tal-ġeni: Instabet mutazzjoni tal-ġene NOTCH1

- Analiżi tal-kromosomi: Karjotip normali

Storja ta' Trattament:

- 3 ta’ April 2018: Terapija ta’ induzzjoni b’reġimen VDCP

- 18 ta' April, 2018: Il-blasts tal-mudullun kienu jinkludu 96%

- 20 ta' April 2018: Remissjoni miksuba wara reġimen CAG

- 18 ta 'Mejju, 2018: Terapija ta' konsolidazzjoni b'kors CMG+VP

- 22 ta’ Ġunju 2018: Il-blasts tal-mudullun żdiedu għal 40%, rikaduta tal-lewkimja

- 25 ta' Lulju 2018: kors CLAM (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Trapjant ta' ċelluli staminali ematopojetiċi minn aħwa mqabbla ma' HLA bl-użu ta' kondizzjonament FLU+BU fl-14 ta' Awwissu

- Monitoraġġ wara t-trapjant: Remissjoni tal-morfoloġija tal-mudullun wara xahar, 3 xhur, 6 xhur, 9 xhur u 11-il xahar

- Il-morfoloġija tal-mudullun wriet remissjoni 16-il xahar wara t-trapjant, b'ċitometrija tal-fluss li tiżvela 0.02% limfoċiti immaturi malinni

- 13 ta’ Novembru 2020: Il-kimeriżmu tad-demm periferali mis-sors tad-donatur kien ta’ 97.9%

- Ċelloli primittivi tad-demm periferali: 20%

- 18 ta’ Diċembru 2020: Morfoloġija tal-mudullun: 60.6% blasts

- Ċitometrija tal-fluss: 30.85% limfoċiti T immaturi malinni

- Analiżi tal-kromożomi: 46, XY (20)

- Irċevejt kimoterapija tal-kors DA fid-19 ta' Jannar 2021

- Morfoloġija tal-mudullun fid-19 ta' Jannar 2021: Iperplażja ta' Grad III, blasts ta' 16%

- Analiżi tal-karjotip tal-kromożomi: 46, XY (20)

- Ċitometrija tal-fluss: 7.27% taċ-ċelloli (fost ċelluli nukleari) esprimew CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, u CD5dim parzjalment espressi, li jindika limfoċiti T immaturi malinni

- Screening tal-ġeni tal-fużjoni tal-lewkimja: Negattiv

- Analiżi tal-mutazzjoni tat-tumur tad-demm (86 tip):

1. PHF6 K299Efs*13 mutazzjoni pożittiva

2. RUNX1 S322* mutazzjoni pożittiva

3. FBXW7 E471G mutazzjoni pożittiva

4. JAK3 M511I mutazzjoni pożittiva

5. NOTCH1 Q2393* mutazzjoni pożittiva

Trattament:

- 22 ta’ Jannar: Ġbir u kultura ta’ limfoċiti awtologi tad-demm periferali għal CD7-CART

- Qabel l-infużjoni ta' CD7-CART, il-pazjent irċieva VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) flimkien ma' kimoterapija b'bortezomib.

- 3 ta' Frar: kimoterapija ta' kors FC (Flu 50mg għal 3 ijiem + CTX 0.45g għal 3 ijiem)

- 5 ta' Frar (qabel l-infużjoni): Il-morfoloġija tal-mudullun wriet 23% blasts.

- Iċ-ċitometrija tal-fluss żvelat 4.05% ċelluli li jesprimu CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, li jindika limfoċiti T immaturi malinni.

- Analiżi tal-kromożomi: 46, XY (20)

- Analiżi tal-kimeriżmu (wara l-HSCT): Ċelloli derivati ​​mid-donaturi ammontaw għal 52.19%.

- 7 ta’ Frar: Infużjoni ta’ ċelluli CD7-CART awtologi f’doża ta’ 5*10^5/kg.

- 15 ta’ Frar: Ċelloli immaturi tad-demm periferali mnaqqsa għal 2%.

- 19 ta’ Frar (Jum 12 wara l-infużjoni): Il-pazjent żviluppa deni, li dam għal 5 ijiem qabel ma nkiseb il-kontroll tat-temperatura.

- 2 ta' Marzu: Il-valutazzjoni tal-mudullun wriet remissjoni morfoloġika sħiħa, b'ċitometrija tal-fluss ma tiskoprix ċelluli immaturi malinni.