Lewkimja Limfoblastika Akuta (T-ALL)-01

Karatteristiċi kliniċi:

- Dijanjosi: limfoma/lewkimja limfoblastika taċ-ċelluli T

- Marzu 2020: Ippreżentat b'sogħla parossistika u massa medjastinali, limfoma limfoblastika taċ-ċelluli T ikkonfermata permezz ta' bijopsija tat-titqib tal-massa medjastinali.

- Irċieva 8 ċikli ta 'kimoterapija u aktar minn 20 sessjoni ta' radjuterapija, li rriżultaw fi tnaqqis sinifikanti tal-massa medjastinali.

- 16 ta’ Jannar 2021: Uġigħ żviluppat fir-riġlejn t’isfel tal-lemin.

- Rutina tad-demm: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morfoloġija tal-mudullun: 95.5% limfoblasti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss tal-mudullun tal-għadam: 91.77% taċ-ċelloli kienu limfoblasti immaturi taċ-ċelluli T.

- Sekwenzar ġenetiku: Mutazzjonijiet fil-ġeni NOTCH1, IL7R, ASXL2 misjuba.

- Irċevejt kors Hyper-CVAD/B, kors ESHAP sussegwentement, it-tnejn ineffettivi b'deni persistenti.

- 18 ta’ Frar 2021: Daħħal fl-isptar tagħna.

- Ippreżentat b'deni, CT tas-sider wera pnewmonja.

- Rutina tad-demm: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Ċelloli immaturi tad-demm periferali: 90%

- Morfoloġija tal-mudullun: Iperċellulari (grad IV), 85% limfoblasti primittivi.

- Immunophenotyping: 87.27% taċ-ċelluli kienu limfoblasti malinni primitivi taċ-ċelluli T.

- Analiżi kromożomali: 46,XX [24]; tliet kajotipi anormali addizzjonali osservati.

— Ġeni mutati:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutazzjoni pożittiva

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutazzjoni pożittiva

3. ASXL2 Q602R mutazzjoni pożittiva

- Screening tal-ġeni tal-fużjoni tal-lewkimja: Negattiv

- Riżultati tal-PET/CT: L-ebda fokus sinifikanti ta 'tumur ipermetaboliku fl-iskeletru kollu u l-kavità tal-mudullun.

Trattament:

- Bdiet kimoterapija tal-kors VP, dettaljata kif ġej: Vincristine (VDS) 3mg darba, Dexamethasone (Dex) 7mg kull 12-il siegħa għal 9 ijiem, flimkien ma 'trattament kontra l-infezzjoni.

- 1 ta' Marzu: Ċelloli immaturi tad-demm periferali mnaqqsa għal 7%.

- 4 ta' Marzu: Inġabru limfoċiti awtologi għall-kultura taċ-ċelluli CD7-CAR T.

- 8 ta' Marzu: Bdiet kors ta' VLP flimkien ma' kura b'Sida benzamine.

- 14 ta' Marzu: Irċevejt kimoterapija ta' kors FC (Fludarabine 0.35g għal 3 ijiem, Cyclophosphamide 45mg għal 3 ijiem).

- 17 ta’ Marzu (infużjoni ta’ qabel iċ-ċelluli):

- Immunofenotipar residwu tal-mudullun: 15.14% ċelluli jesprimu CD7 bright, CD3 dim, CD3 ċitoplasmika, delta ristrett tar-riċettur taċ-ċelluli T (TCRrd), espressjoni parzjali ta 'CD99, li jindika ċelluli T primitivi malinni.

- 19 ta' Marzu: Ċelloli CD7-CAR T awtologi infużi (1 x 10^6/kg).

- Effetti sekondarji relatati mal-CAR-T: CRS ta' Grad 1 (deni), l-ebda newrotossiċità.

- 6 ta 'April (Jum 17): Il-morfoloġija tal-mudullun wriet remissjoni, iċ-ċitometrija tal-fluss ma sabetx ċelluli primittivi malinni.