Lewkimja Limfoblastika Akuta (B-ALL)-03

Karatteristiċi tal-Każ:

- Iddijanjostikat b'lewkimja limfoblastika taċ-ċelluli B akuta fl-aħħar ta' Mejju 2020.

- Rutina tad-demm: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Morfoloġija tal-mudullun: Ipoċellulari b'67% limfoċiti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss: 82.28% taċ-ċelloli jesprimu CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, jesprimu parzjalment CD9, jesprimu CD13 b'mod dgħajjef.

- Fusion gene screening negattiv; WT1 57.3%; ma nstab l-ebda ġeni ta' fużjoni relatati mal-PH-like.

- ĦUT: Pożittiv għall-mutazzjoni TP53.

- Kromożomi: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Irċieva reġimen VCDLP għal 2 korsijiet mingħajr maħfra.

- Reġimen CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) fit-22 ta 'Lulju 2020, għadu mingħajr remissjoni.

- Ċitometrija tal-fluss tal-mudullun tal-għadam fil-25 ta 'Settembru 2020: 7.35% taċ-ċelloli jesprimu CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, jesprimu CD20, CD45 b'mod dgħajjef.

- Analiżi tal-mutazzjoni tat-tumur tad-demm: mutazzjoni TP53.

- Kromożomi: 46, XY[20].

- Bdiet it-terapija CD19-CART.

- Kors FC (FLU 62.7mg x 4 ijiem, CTX 1045mg x 2 ijiem) kimoterapija.

- 1 ta' Ottubru, 2020: Infużjoni taċ-ċelluli CD19-CART awtologi b'4.7x10^7/kg.

- CRS grad 2 b'newrotossiċità ta' grad 1, imtejjeb wara trattament ta' appoġġ.

- 29 ta' Ottubru 2020: Remissjoni kompleta fil-morfoloġija tal-mudullun, l-ebda ċelluli primittivi malinni fuq ċitometrija tal-fluss.

- 31 ta’ Diċembru 2020: Sogħla xotta, dardir, rimettar, dgħjufija ġeneralizzata.

- Rutina tad-demm: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Aspirazzjoni tal-mudullun li tindika rikaduta.

- 2 ta’ Jannar 2021: Daħħal fl-isptar tagħna.

- Rutina tad-demm: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Krejatinina 134umol/L, pressjoni għolja stadju 3, storja medika ta '4 snin.

- Klassifikazzjoni tad-demm periferali: 62% ċelluli primittivi.

- Immunophenotyping: 28.48% taċ-ċelloli (ċelluli nukleati) jesprimu CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, jesprimu parzjalment CD123, TDT, ma jesprimux CD34, CD19, CD19, CD19 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, li jindika limfoċiti B primitivi malinni.

- Analiżi tal-mutazzjoni tat-tumur tad-demm: Mutazzjoni TP53 R196P pożittiva.

Trattament:

- Irċieva kimoterapija VLP, flimkien ma 'trattament għal pressjoni għolja, tnaqqis tal-krejatinina, u alkalinizzazzjoni ta' idratazzjoni.

- 19 ta’ Jannar: Ir-rutina tad-demm wriet WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L.

- Klassifikazzjoni tad-demm periferali: L-ebda limfoċiti primittivi.

- Morfoloġija tal-mudullun: Iperċellularità (grad V), żoni fokali ta 'grad IV, b'42% limfoċiti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss: 13.91% taċ-ċelloli jesprimu CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, ma jesprimux CD20, CD34, CD19, indikattiv ta 'ċelluli B primitivi malinni.

— Karjotip kromosomali:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 ta' Jannar: Limfoċiti miġbura għall-kultura taċ-ċelluli CD22-CART.

- 21 ta' Jannar: Twettqet titqib tal-ġenbejn, kimoterapija intratekali amministrata biex tiġi evitata l-lewkimja tas-sistema nervuża ċentrali; L-eżami tal-fluwidu ċerebrospinali ma wera l-ebda anormalitajiet.

- 22 ta' Jannar: Irċieva Arac, 6MP, kimoterapija L-ASP, u kimoterapija FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3).

- 7 ta' Frar (qabel l-infużjoni): Il-morfoloġija tal-mudullun wriet 93% limfoċiti primittivi.

- Ċitometrija tal-fluss: 76.42% taċ-ċelloli jesprimu CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, ma jesprimux CD4, CD3, CD13 + 33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), indikattiv ta 'ċelluli B primitivi malinni.

- Infezzjoni żviluppata tal-ġilda u tat-tessut artab bid-deni; tjieb wara trattament antibijotiku.

- 9 ta' Frar: Infużjoni taċ-ċelluli CD22-CART awtologu (5x10^5/kg).

- Effetti sekondarji relatati ma' CAR-T: CRS grad 1, deni f'Jum 6 b'Tmax 40°C, temperatura kkontrollata f'Jum 10; ebda newrotossiċità.

- 11 ta 'Marzu: Il-valutazzjoni tal-mudullun wriet remissjoni morfoloġika sħiħa, iċ-ċitometrija tal-fluss ma wriet l-ebda ċelluli primittivi malinni.