Leukemia Limfoblastik Akut(B-SEMUA)-01

Didiagnos dengan leukemia limfoblastik sel B akut pada 28 November 2017.

Rawatan dengan rejimen VDLP pada mulanya, mencapai remisi sebahagian sumsum tulang (butiran tidak dilaporkan).

Februari 2018: Bertukar kepada rejimen VLCAM. Sitometri aliran sumsum tulang menunjukkan 60.13% sel B tidak matang malignan.

Mac 2018: Mendaftar dalam percubaan klinikal BiTE. Pengampunan morfologi dalam sumsum tulang, tiada sel tidak matang malignan yang dikesan oleh sitometri aliran.

8 Mei 2018: Menerima rejimen penyaman TBI/CY+VP16 diikuti dengan pemindahan sel stem alogenik daripada adik beradik yang dipadankan sepenuhnya (penderma AB+ kepada penerima A+). Pemulihan neutrofil pada hari +11, pemulihan megakaryocyte pada hari +12.

5 Disember 2018: Remisi morfologi lengkap dalam sumsum tulang, tiada sel tidak matang malignan yang dikesan oleh sitometri aliran. Menerima infusi limfosit penderma (DLI) dan rawatan profilaksis dengan dasatinib dan imatinib untuk mengelakkan berulang.

2 Februari 2019: Morfologi menunjukkan 6.5% sel tidak matang, sitometri aliran menunjukkan 0.08% limfoblas B tidak matang yang malignan. Menerima terapi DLI. 28 Mac 2019: Sitometri aliran tidak menunjukkan kelainan.

11 Ogos 2019: Kambuh semula sumsum tulang, dirawat dengan dasatinib.

2 September 2019: Morfologi menunjukkan 3% sel tidak matang, flow cytometri menunjukkan 0.04% sel tidak matang malignan. Rawatan berterusan dengan dasatinib, diikuti dengan 2 kitaran kemoterapi methotrexate.

11 Mei 2020: Sumsum tulang kembali kambuh.

Menerima 2 terapi sel CD19-CAR-T autologous dan 2 terapi sel CD19-CAR-T alogen pada tahun 2020, tiada satu pun yang mencapai pengampunan.

26 Oktober 2020: Dimasukkan ke hospital kami.

Penemuan Makmal:

Rutin darah: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Sel tidak matang darah periferi: 63%

Morfologi sumsum tulang: Hiperselular (gred II), 96% limfoblas tidak matang.

Immunofenotip: Sel mengekspresikan CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; ungkapan separa CD123. Dikenal pasti sebagai limfoblas B tidak matang yang malignan.

Mutasi tumor darah: Negatif.

Gen gabungan leukemia: gen gabungan NUP214-ABL1 positif.

Analisis kromosom: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), tambah(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), tambah(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

Chimerism: Sel yang berasal dari donor menyumbang 7.71%.

Rawatan:

- Rejimen kemoterapi VDS, DEX, LASP diberikan.

- 20 November: Sel tidak matang darah periferi 0%.

- Pengumpulan limfosit darah periferal autologus untuk kultur sel CAR-T dwi CD19/22.

- 29 November: Kemoterapi regimen FC (Selesema 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2 Disember (sebelum infusi sel CAR-T):

- Rutin darah: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Morfologi sumsum tulang: Hiperselular (gred IV), 68% limfoblas tidak matang.

- Penilaian kuantitatif gen gabungan NUP214-ABL1: 24.542%.

- Sitometri aliran: 46.31% sel mengekspresikan CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, menunjukkan limfoblas B tidak matang yang malignan.

- 4 Disember: Penyerapan sel autologus CD19/22 dwi CAR-T (3 x 10^5/kg).

- Kesan sampingan berkaitan CAR-T: Gred 1 CRS, demam pada Hari ke-6 dengan T maksima 40°C, demam dikawal pada Hari ke-10. Tiada neurotoksisiti diperhatikan.

- 22 Disember (Penilaian Hari 18): Remisi lengkap morfologi dalam sumsum tulang, tiada sel tidak matang malignan yang dikesan oleh sitometri aliran. Penilaian kuantitatif gen gabungan NUP214-ABL1: 0%.