तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)-03

पेशंट: हुआंग XX

लिंग: पुरुष

वय: 42 वर्षांचे

राष्ट्रीयत्व: चिनी

निदान: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)

आमच्याशी संपर्क साधा

केस वैशिष्ट्ये:

- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया

- सुरुवात आणि लक्षणे: एप्रिल 2020, चक्कर येणे, थकवा आणि त्वचेच्या रक्तस्त्राव बिंदूसह सादर केले गेले. बोन मॅरो एमआयसीएम तपासणीद्वारे तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे निदान झाले.

- प्रारंभिक उपचार: VDCLP पथ्ये केमोथेरपीनंतर पूर्ण माफी (CR) प्राप्त झाली, त्यानंतर तीव्र केमोथेरपीची 2 चक्रे.

- 19 जुलै 2020: महिला दात्याकडून ॲलोजेनिक हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (HLA 5/10 A दाता A) प्राप्त झाले. कंडिशनिंग पथ्येमध्ये एकूण शरीर विकिरण (TBI), सायक्लोफॉस्फामाइड (CY), आणि इटोपोसाइड (VP-16) समाविष्ट होते. 24 जुलै रोजी पेरिफेरल स्टेम पेशींचा अंतर्भाव करण्यात आला, दिवसा +10 पर्यंत ग्रॅन्युलोसाइट पुनर्प्राप्ती आणि +13 दिवशी प्लेटलेट उत्कीर्णन. त्यानंतर नियमित बाह्यरुग्ण पाठपुरावा.

- 25 फेब्रुवारी 2021: फॉलो-अप दरम्यान बोन मॅरो रिलेप्स आढळला.

- उपचार: तोंडी थॅलिडोमाइड थेरपी सुरू केली.

- 8 मार्च: आमच्या रुग्णालयात दाखल.

- बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: 61.5% स्फोट.

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: 15% स्फोट.

- इम्युनोफेनोटाइपिंग: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 व्यक्त करणाऱ्या 35.25% पेशी, घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स दर्शवितात.

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX [9].

- ल्युकेमिया फ्यूजन जनुक: SIL-TAL1 फ्यूजन जनुक सकारात्मक; परिमाणवाचक मापन: SIL-TA.

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक.

- काइमेरिझम विश्लेषण (एचएससीटीनंतर): देणगीदार-व्युत्पन्न पेशी 45.78% आहेत.

- 11 मार्च: CD7-CART सेल कल्चरसाठी ऑटोलॉगस पेरिफेरल रक्त लिम्फोसाइट्सचे संकलन.

- उपचार: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 दिवस, Dex 9mg q12h x 9 दिवस) ट्यूमरवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी थॅलिडोमाइडसह एकत्रित पथ्ये.

- मार्च 19: FC पथ्ये केमोथेरपी (फ्लू 50mg x 3 दिवस, CTX 0.4gx 3 दिवस).

- 24 मार्च (प्री-इन्फ्यूजन): अस्थिमज्जा मॉर्फोलॉजीने 22% स्फोटांसह ग्रेड V हायपरप्लासिया दर्शविला.

- बोन मॅरो फ्लो सायटोमेट्री: CD3, CD5, CD7, CD99 व्यक्त करणाऱ्या 29.21% पेशी (न्यूक्लिएटेड पेशींचे), अंशतः cCD3 व्यक्त करणाऱ्या, घातक अपरिपक्व टी पेशी दर्शवितात.

- परिमाणात्मक SIL-TAL1 फ्यूजन जनुक: 1.913%.

उपचार:

- 26 मार्च: ऑटोलॉगस CD7-CART पेशींचे ओतणे (5*10^5/kg)

- CAR-T संबंधित साइड इफेक्ट्स: सीआरएस ग्रेड 1 (ताप), न्यूरोटॉक्सिसिटी नाही

- 12 एप्रिल (दिवस 17): फॉलो-अपमध्ये अस्थिमज्जा मॉर्फोलॉजी कमी झाल्याचे दिसून आले, फ्लो सायटोमेट्रीद्वारे कोणतेही घातक अपरिपक्व पेशी आढळले नाहीत आणि SIL-TAL1 (STIL-SCL) फ्यूजन जनुकाचे प्रमाण 0 वर आहे.