तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)-02

क्लिनिकल वैशिष्ट्ये:

- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया

- सुरुवात: मार्च 2018 च्या अखेरीस

- सुरुवातीची लक्षणे: संपूर्ण शरीरात अनेक वरवरच्या लिम्फ नोड वाढणे

- प्रारंभिक रक्त दिनचर्या: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: 92% स्फोट

-फ्लो सायटोमेट्री: 95.3% असामान्य पेशी व्यक्त करतात

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- फ्यूजन जीन्स: नकारात्मक

- जनुक उत्परिवर्तन: NOTCH1 जनुक उत्परिवर्तन आढळले

- गुणसूत्र विश्लेषण: सामान्य कॅरिओटाइप

उपचार इतिहास:

- 3 एप्रिल, 2018: VDCP पथ्येसह इंडक्शन थेरपी

- 18 एप्रिल 2018: अस्थिमज्जा स्फोट 96% होते

- 20 एप्रिल, 2018: CAG पथ्येनंतर माफी मिळाली

- 18 मे 2018: CMG+VP पथ्येसह एकत्रीकरण थेरपी

- 22 जून 2018: अस्थिमज्जा स्फोटांचे प्रमाण 40% पर्यंत वाढले, ल्युकेमियाची पुनरावृत्ती

- 25 जुलै, 2018: CLAM पथ्य (क्लेरिथ्रोमाइसिन+सायक्लोफॉस्फामाइड+अमिकासिन)

- १४ ऑगस्ट रोजी FLU+BU कंडिशनिंग वापरून एचएलए-जुळणाऱ्या भावंडाकडून हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण

- प्रत्यारोपणानंतरचे निरीक्षण: 1 महिना, 3 महिने, 6 महिने, 9 महिने आणि 11 महिन्यांत बोन मॅरो मॉर्फोलॉजीची माफी

- अस्थिमज्जा मॉर्फोलॉजीने प्रत्यारोपणानंतर 16 महिन्यांत माफी दर्शविली, फ्लो सायटोमेट्रीने 0.02% घातक अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स प्रकट केले

- 13 नोव्हेंबर, 2020: रक्तदात्याच्या स्त्रोताकडून पेरिफेरल ब्लड काइमेरिझम 97.9% होते

- परिधीय रक्त आदिम पेशी: 20%

- 18 डिसेंबर 2020: बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: 60.6% स्फोट

- फ्लो सायटोमेट्री: 30.85% घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

- 19 जानेवारी 2021 रोजी DA रेजिमन केमोथेरपी मिळाली

- 19 जानेवारी 2021 रोजी बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: ग्रेड III हायपरप्लासिया, 16% स्फोट

- क्रोमोसोम कॅरिओटाइप विश्लेषण: 46, XY (20)

- फ्लो सायटोमेट्री: 7.27% पेशी (अणु पेशींमध्ये) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, आणि अंशतः व्यक्त CD5dim, घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स दर्शवितात.

- ल्युकेमिया फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग: नकारात्मक

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण (86 प्रकार):

1. PHF6 K299Efs*13 उत्परिवर्तन सकारात्मक

2. RUNX1 S322* उत्परिवर्तन सकारात्मक

3. FBXW7 E471G उत्परिवर्तन सकारात्मक

4. JAK3 M511I उत्परिवर्तन सकारात्मक

5. NOTCH1 Q2393* उत्परिवर्तन सकारात्मक

उपचार:

- 22 जानेवारी: CD7-CART साठी ऑटोलॉगस पेरिफेरल रक्त लिम्फोसाइट्सचे संकलन आणि संवर्धन

- CD7-CART ओतण्याआधी, रुग्णाला VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) अधिक bortezomib केमोथेरपी मिळाली.

- 3 फेब्रुवारी: FC रेजिमन केमोथेरपी (फ्लू 50mg 3 दिवसांसाठी + CTX 0.45g 3 दिवसांसाठी)

- 5 फेब्रुवारी (प्री-इन्फ्यूजन): अस्थिमज्जा मॉर्फोलॉजीने 23% स्फोट दर्शविला.

- फ्लो सायटोमेट्रीने CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 व्यक्त करणाऱ्या 4.05% पेशी प्रकट केल्या, जे घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स दर्शवतात.

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

- काइमेरिझम विश्लेषण (HSCT नंतर): देणगीदार-व्युत्पन्न पेशी 52.19% आहेत.

- 7 फेब्रुवारी: 5*10^5/kg च्या डोसवर ऑटोलॉगस CD7-CART पेशींचे ओतणे.

- 15 फेब्रुवारी: परिधीय रक्त अपरिपक्व पेशी 2% पर्यंत कमी.

- 19 फेब्रुवारी (दिवस 12 पोस्ट-इन्फ्युजन): रुग्णाला ताप आला, जो तापमान नियंत्रण मिळवण्यापूर्वी 5 दिवस टिकला.

- 2 मार्च: अस्थिमज्जा मूल्यांकनाने संपूर्ण मॉर्फोलॉजिकल माफी दर्शविली, फ्लो सायटोमेट्रीने घातक अपरिपक्व पेशी शोधल्या नाहीत.