तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (T-ALL)-01

क्लिनिकल वैशिष्ट्ये:

- निदान: टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमा/ल्युकेमिया

- मार्च 2020: पॅरोक्सिस्मल खोकला आणि मेडियास्टिनल माससह सादर केले गेले, मेडियास्टिनल मास पंचर बायोप्सीद्वारे टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिम्फोमाची पुष्टी केली गेली.

- केमोथेरपीची 8 चक्रे आणि रेडिओथेरपीची 20 पेक्षा जास्त सत्रे प्राप्त झाली, परिणामी मेडियास्टिनल वस्तुमानात लक्षणीय घट झाली.

- 16 जानेवारी 2021: उजव्या खालच्या अंगात वेदना जाणवू लागल्या.

- रक्त दिनचर्या: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: 95.5% आदिम लिम्फोब्लास्ट्स.

- अस्थिमज्जा प्रवाह सायटोमेट्री: 91.77% पेशी अपरिपक्व टी-सेल लिम्फोब्लास्ट होत्या.

- अनुवांशिक अनुक्रम: NOTCH1, IL7R, ASXL2 जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन आढळले.

- नंतर हायपर-सीव्हीएडी/बी पथ्ये, ईएसएचएपी पथ्ये प्राप्त झाली, सतत तापाने दोन्ही कुचकामी.

- 18 फेब्रुवारी 2021: आमच्या रुग्णालयात दाखल.

- तापासह सादर केले, छातीत सीटी न्यूमोनिया दर्शविली.

- रक्त दिनचर्या: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- परिधीय रक्त अपरिपक्व पेशी: 90%

- बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: हायपरसेल्युलर (IV ग्रेड), 85% आदिम लिम्फोब्लास्ट्स.

- इम्युनोफेनोटाइपिंग: 87.27% पेशी घातक आदिम टी-सेल लिम्फोब्लास्ट्स होत्या.

- क्रोमोसोमल विश्लेषण: 46, XX [24]; तीन अतिरिक्त असामान्य कॅरियोटाइप आढळले.

- उत्परिवर्तित जीन्स:

1. IL7R T244_I245insARCPL उत्परिवर्तन सकारात्मक

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup उत्परिवर्तन सकारात्मक

3. ASXL2 Q602R उत्परिवर्तन सकारात्मक

- ल्युकेमिया फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग: नकारात्मक

- पीईटी/सीटी परिणाम: संपूर्ण सांगाडा आणि अस्थिमज्जा पोकळीमध्ये कोणतेही महत्त्वपूर्ण हायपरमेटाबॉलिक ट्यूमर फोसी नाही.

उपचार:

- VP पथ्ये केमोथेरपी सुरू केली, खालीलप्रमाणे तपशीलवार: व्हिन्क्रिस्टिन (VDS) 3mg एकदा, Dexamethasone (Dex) 7mg दर 12 तासांनी 9 दिवसांसाठी, संसर्गविरोधी उपचारांसह.

- मार्च 1: परिधीय रक्त अपरिपक्व पेशी 7% पर्यंत कमी.

- 4 मार्च: CD7-CAR टी सेल कल्चरसाठी ऑटोलॉगस लिम्फोसाइट्स संकलित.

- 8 मार्च: सिडा बेंझामाइन उपचारांसह एकत्रित VLP पथ्ये सुरू केली.

- 14 मार्च: FC रेजिमन केमोथेरपी (फ्लुडाराबाईन 0.35g 3 दिवस, सायक्लोफॉस्फामाइड 45mg 3 दिवस) मिळाली.

- 17 मार्च (प्री-सेल ओतणे):

- अस्थिमज्जा अवशिष्ट इम्युनोफेनोटाइपिंग: 15.14% पेशी CD7 तेजस्वी, CD3 मंद, सायटोप्लाज्मिक CD3, T सेल रिसेप्टर प्रतिबंधित डेल्टा (TCRrd), CD99 ची आंशिक अभिव्यक्ती, घातक आदिम टी पेशी दर्शवितात.

- मार्च 19: ऑटोलॉगस CD7-CAR T पेशी (1 x 10^6/kg).

- CAR-T संबंधित साइड इफेक्ट्स: ग्रेड 1 CRS (ताप), न्यूरोटॉक्सिसिटी नाही.

- 6 एप्रिल (दिवस 17): बोन मॅरो मॉर्फोलॉजीने माफी दर्शविली, फ्लो सायटोमेट्रीने घातक आदिम पेशी शोधल्या नाहीत.