तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (B-ALL)-03

केस वैशिष्ट्ये:

- मे 2020 च्या शेवटी तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे निदान झाले.

- रक्त दिनचर्या: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: 67% आदिम लिम्फोसाइट्ससह हायपोसेल्युलर.

- फ्लो सायटोमेट्री: 82.28% पेशी CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, अंशतः व्यक्त CD9, कमकुवतपणे CD13 व्यक्त करतात.

- फ्यूजन जनुक स्क्रीनिंग नकारात्मक; WT1 57.3%; कोणतेही PH-सारखे सर्व-संबंधित फ्यूजन जीन्स आढळले नाहीत.

- मासे: TP53 उत्परिवर्तन सकारात्मक.

- गुणसूत्र: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- माफीशिवाय 2 अभ्यासक्रमांसाठी VCDLP पथ्ये प्राप्त झाली.

- CAM-VL पथ्ये (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 22 जुलै 2020 रोजी, अद्याप माफीशिवाय.

- 25 सप्टेंबर 2020 रोजी बोन मॅरो फ्लो सायटोमेट्री: 7.35% पेशी CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, कमकुवतपणे CD20, CD45 व्यक्त करतात.

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 उत्परिवर्तन.

- गुणसूत्र: 46, XY[20].

- CD19-CART थेरपी सुरू केली.

- FC पथ्य (FLU 62.7mg x 4 दिवस, CTX 1045mg x 2 दिवस) केमोथेरपी.

- 1 ऑक्टोबर 2020: ऑटोलॉगस CD19-CART सेल इन्फ्युजन 4.7x10^7/kg.

- ग्रेड 1 न्यूरोटॉक्सिसिटीसह सीआरएस ग्रेड 2, सहायक उपचारानंतर सुधारित.

- 29 ऑक्टोबर 2020: बोन मॅरो मॉर्फोलॉजीमध्ये पूर्ण माफी, फ्लो सायटोमेट्रीवर घातक आदिम पेशी नाहीत.

- 31 डिसेंबर 2020: कोरडा खोकला, मळमळ, उलट्या, सामान्य कमजोरी.

- रक्त दिनचर्या: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- अस्थिमज्जा आकांक्षा पुन्हा पडणे सूचित करते.

- २ जानेवारी २०२१: आमच्या रुग्णालयात दाखल.

- रक्त दिनचर्या: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- क्रिएटिनिन 134umol/L, स्टेज 3 उच्च रक्तदाब, 4 वर्षांचा वैद्यकीय इतिहास.

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: 62% आदिम पेशी.

- इम्युनोफेनोटाइपिंग: 28.48% पेशी (न्यूक्लिएटेड पेशी) एक्सप्रेस CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, अंशतः व्यक्त CD123, TCD19, MCD19, MCD174, नॉट एक्सप्रेस , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, घातक आदिम बी लिम्फोसाइट्स सूचित करते.

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 R196P उत्परिवर्तन सकारात्मक.

उपचार:

- VLP केमोथेरपी, उच्च रक्तदाब, क्रिएटिनिन कमी करणे आणि हायड्रेशन अल्कलिनायझेशनसाठी उपचारांसह प्राप्त झाले.

- 19 जानेवारी: रक्त दिनचर्याने WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L दाखवले.

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: कोणतेही आदिम लिम्फोसाइट्स नाहीत.

- बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: हायपरसेल्युलॅरिटी (V ग्रेड), IV ग्रेडचे फोकल क्षेत्र, 42% आदिम लिम्फोसाइट्ससह.

- फ्लो सायटोमेट्री: 13.91% पेशी CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 व्यक्त करतात, CD20, CD34, CD19 व्यक्त करत नाहीत, घातक आदिम बी पेशींचे सूचक.

- क्रोमोसोमल कॅरिओटाइप:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,जोडा(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 जानेवारी: CD22-CART सेल कल्चरसाठी लिम्फोसाइट्स गोळा केले.

- 21 जानेवारी: मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा ल्युकेमिया टाळण्यासाठी लंबर पंचर, इंट्राथेकल केमोथेरपी दिली जाते; सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड तपासणीमध्ये कोणतीही असामान्यता दिसून आली नाही.

- 22 जानेवारी: Arac, 6MP, L-ASP केमोथेरपी, आणि FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) केमोथेरपी मिळाली.

- 7 फेब्रुवारी (ओतण्यापूर्वी): अस्थिमज्जा मॉर्फोलॉजीने 93% आदिम लिम्फोसाइट्स दर्शविले.

- फ्लो सायटोमेट्री: 76.42% पेशी CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 व्यक्त करतात, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD20, CD19, CD34 व्यक्त करू नका (PDL1), घातक आदिम बी पेशींचे सूचक.

- तापासह विकसित त्वचा आणि मऊ ऊतक संक्रमण; प्रतिजैविक उपचारानंतर सुधारित.

- 9 फेब्रुवारी: ऑटोलॉगस CD22-CART सेल इन्फ्युजन (5x10^5/kg).

- CAR-T-संबंधित दुष्परिणाम: CRS ग्रेड 1, Tmax 40°C सह 6 व्या दिवशी ताप, 10 व्या दिवशी नियंत्रित तापमान; न्यूरोटॉक्सिसिटी नाही.

- 11 मार्च: अस्थिमज्जा मुल्यांकनाने संपूर्ण रूपात्मक माफी दर्शविली, प्रवाह सायटोमेट्रीने कोणतेही घातक आदिम पेशी दर्शविले नाहीत.