तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमिया (B-ALL)-01

28 नोव्हेंबर 2017 रोजी तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्युकेमियाचे निदान झाले.

सुरुवातीला व्हीडीएलपी पथ्ये वापरून उपचार, आंशिक अस्थिमज्जा माफ करणे (तपशील नोंदवले गेले नाही).

फेब्रुवारी 2018: VLCAM पद्धतीवर स्विच केले. अस्थिमज्जा प्रवाह सायटोमेट्रीने 60.13% घातक अपरिपक्व बी पेशी दाखवल्या.

मार्च 2018: BiTE क्लिनिकल चाचणीमध्ये नोंदणी केली. अस्थिमज्जामध्ये मॉर्फोलॉजिकल माफी, फ्लो सायटोमेट्रीद्वारे कोणतेही घातक अपरिपक्व पेशी आढळले नाहीत.

मे 8, 2018: TBI/CY+VP16 कंडिशनिंग पथ्ये प्राप्त झाली आणि त्यानंतर पूर्णपणे जुळलेल्या भावंडांकडून (AB+ दाता ते A+ प्राप्तकर्त्यासाठी) ॲलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण. +11 दिवशी न्युट्रोफिल पुनर्प्राप्ती, +12 दिवशी मेगाकेरियोसाइट पुनर्प्राप्ती.

डिसेंबर 5, 2018: अस्थिमज्जामध्ये संपूर्ण रूपात्मक माफी, फ्लो सायटोमेट्रीद्वारे कोणतेही घातक अपरिपक्व पेशी आढळले नाहीत. डोनर लिम्फोसाइट इन्फ्यूजन (DLI) प्राप्त झाले आणि पुन्हा पडणे टाळण्यासाठी डसाटिनिब आणि इमाटिनिबसह रोगप्रतिबंधक उपचार.

फेब्रुवारी 2, 2019: मॉर्फोलॉजीने 6.5% अपरिपक्व पेशी दाखवल्या, फ्लो सायटोमेट्रीने 0.08% घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट दाखवले. DLI थेरपी प्राप्त झाली. मार्च 28, 2019: फ्लो सायटोमेट्रीमध्ये कोणतीही असामान्यता दिसून आली नाही.

11 ऑगस्ट 2019: बोन मॅरो रिलेप्स, डसाटिनिबने उपचार केले.

2 सप्टेंबर 2019: आकारविज्ञानाने 3% अपरिपक्व पेशी दाखवल्या, प्रवाह सायटोमेट्रीने 0.04% घातक अपरिपक्व पेशी दाखवल्या. डसाटिनिबसह उपचार सुरू ठेवा, त्यानंतर मेथोट्रेक्झेट केमोथेरपीची 2 चक्रे.

11 मे 2020: अस्थिमज्जा पुन्हा पडणे.

2020 मध्ये 2 ऑटोलॉगस CD19-CAR-T सेल थेरपी आणि 2 allogeneic CD19-CAR-T सेल थेरपी प्राप्त झाल्या, त्यापैकी एकही माफी मिळाली नाही.

26 ऑक्टोबर 2020: आमच्या रुग्णालयात दाखल.

प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष:

रक्त दिनचर्या: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

परिधीय रक्त अपरिपक्व पेशी: 63%

बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: हायपरसेल्युलर (ग्रेड II), 96% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट्स.

इम्युनोफेनोटाइपिंग: पेशी व्यक्त करतात CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; CD123 ची आंशिक अभिव्यक्ती. घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट्स म्हणून ओळखले जाते.

रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक.

ल्युकेमिया फ्यूजन जनुक: NUP214-ABL1 फ्यूजन जनुक सकारात्मक.

गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

काइमेरिझम: दाता-व्युत्पन्न पेशी 7.71% आहेत.

उपचार:

- VDS, DEX, LASP केमोथेरपी पथ्ये प्रशासित.

- 20 नोव्हेंबर: परिधीय रक्त अपरिपक्व पेशी 0%.

- CD19/22 ड्युअल CAR-T सेल कल्चरसाठी ऑटोलॉगस पेरिफेरल रक्त लिम्फोसाइट्सचे संकलन.

- 29 नोव्हेंबर: FC रेजिमन केमोथेरपी (फ्लू 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2 डिसेंबर (CAR-T सेल ओतण्याआधी):

- रक्त दिनचर्या: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- बोन मॅरो मॉर्फोलॉजी: हायपरसेल्युलर (ग्रेड IV), 68% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट्स.

- NUP214-ABL1 फ्यूजन जनुकाचे परिमाणात्मक मूल्यांकन: 24.542%.

- फ्लो सायटोमेट्री: 46.31% पेशी CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a व्यक्त करतात, जे घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट्स दर्शवतात.

- 4 डिसेंबर: ऑटोलॉगस CD19/22 ड्युअल CAR-T पेशी (3 x 10^5/kg).

- CAR-T संबंधित साइड इफेक्ट्स: ग्रेड 1 CRS, 6 व्या दिवशी ताप 40 डिग्री सेल्सिअस Tmax सह, ताप 10 व्या दिवशी नियंत्रित. कोणतीही न्यूरोटॉक्सिसिटी आढळली नाही.

- 22 डिसेंबर (दिवस 18 मूल्यांकन): अस्थिमज्जामध्ये आकृतीशास्त्रीय पूर्ण माफी, प्रवाह सायटोमेट्रीद्वारे कोणतेही घातक अपरिपक्व पेशी आढळले नाहीत. NUP214-ABL1 फ्यूजन जनुकाचे परिमाणात्मक मूल्यांकन: 0%.