Системийн чонон хөрвөс (SLE)-02

Өвчтөн 20 настай эмэгтэй, хүнд хэлбэрийн, хурдан явцтай системийн чонон хөрвөс (SLE). Гидроксихлорокин сульфат, азатиоприн, микофенолат мофетил, белимумаб зэрэг эмчилгээ хийлгэж байсан ч таван сарын дотор түүний бөөрний үйл ажиллагаа муудаж, протеинурия (24 цагийн креатинины хэмжээ 10,717 мг/г хүрсэн), бичил харуурын гематури зэрэг хүнд хэлбэрийн бөөрний үрэвсэлд хүргэсэн. Дараагийн дөрвөн долоо хоногт түүний креатинины түвшин 1.69 мг/дл (хэвийн хэмжээ 0.41~0.81 мг/дл) болж, гиперфосфатеми, бөөрний гуурсан хоолойн ацидоз дагалдсан. Бөөрний биопси нь чонон ярын нефрит 4-р үе шатыг харуулсан. Өөрчлөгдсөн NIH-ийн үйл ажиллагааны индекс 15 (хамгийн ихдээ 24), өөрчлөгдсөн NIH архагшлын индекс 1 (дээд тал нь 12) байв. Өвчтөний биед комплементийн түвшин буурч, цөмийн эсрэгбие, давхар судалтай ДНХ, нуклеосомын эсрэг, гистоны эсрэгбие зэрэг олон аутоэсрэгбиемүүд илэрчээ.

Есөн сарын дараа өвчтөний креатинины хэмжээ 4.86 мг/дл хүртэл нэмэгдэж, диализ, даралт бууруулах эмчилгээ шаардлагатай болсон. Лабораторийн үр дүнд SLE өвчний идэвхжилийн индекс (SLEDAI) 23 оноо авсан нь маш хүнд нөхцөл байгааг харуулж байна. Тиймээс өвчтөнд CAR-T эмчилгээ хийлгэсэн. Эмчилгээний явц дараах байдалтай байв.

- CAR-T эсийн дусаахаас нэг долоо хоногийн дараа диализийн сесс хоорондын зай нэмэгдсэн.

- Судсаар хийснээс хойш 3 сарын дараа креатинины түвшин 1.2 мг/дл болж буурч, бөөрөнхий шүүлтийн тооцоолсон хурд (eGFR) хамгийн багадаа 8 мл/мин/1.73 м² байснаас 24 мл/мин/1.73 м² болж өссөн нь 3b үе шатыг харуулж байна. бөөрний архаг өвчин. Цусны даралт бууруулах эмийг мөн багасгасан.

- Долоон сарын дараа өвчтөний үе мөчний өвчний шинж тэмдэг буурч, С3, С4 комплемент хүчин зүйлс 6 долоо хоногийн дотор хэвийн болж, цөмийн эсрэг эсрэгбие, анти-dsDNA болон бусад аутоэсрэгбиемүүд арилсан. Өвчтөний бөөрний үйл ажиллагаа мэдэгдэхүйц сайжирч, 24 цагийн протеинурия 3400 мг хүртэл буурч, сүүлийн хяналтанд өндөр хэвээр байсан нь зарим нэг эргэлт буцалтгүй гломеруляр гэмтэл байгааг харуулж байна. Цусны сийвэн дэх альбумины концентраци хэвийн, хавангүй; шээсний шинжилгээгээр бөөрний үрэвслийн шинж тэмдэг илрээгүй, гематури, улаан эсийн цутгалт байхгүй. Өвчтөн одоо хэвийн амьдралдаа орсон байна.