Цочмог лимфобластын лейкеми(T-ALL)-02

Эмнэлзүйн шинж чанар:

- Оношлогоо: Цочмог Т эсийн лимфобластын лейкеми

- Эхлэл: 2018 оны 3-р сарын сүүл

- Анхны шинж тэмдгүүд: Биеийн бүх гадаргуугийн тунгалагийн зангилаа олноор томрох

- Цусны эхний горим: WBC: 39.46*10^9/л, Hb: 129г/л, PLT: 77*10^9/л

- Ясны чөмөгний хэлбэр: 92% тэсэлгээтэй

-Урсгалын цитометр: 95.3% хэвийн бус эсүүд илэрдэг

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Нэгдэх ген: Сөрөг

- Генийн мутаци: NOTCH1 генийн мутаци илэрсэн

- Хромосомын шинжилгээ: Хэвийн кариотип

Эмчилгээний түүх:

- 2018.04.03: VDCP горимтой индукцийн эмчилгээ

- 2018 оны 4-р сарын 18: Ясны чөмөгний дэлбэрэлт 96%-ийг эзэлсэн.

- 2018 оны 4-р сарын 20: САГ-ийн дэглэмийн дараа ангижралд хүрсэн

- 2018 оны 5-р сарын 18: CMG+VP горимтой нэгтгэх эмчилгээ

- 2018 оны 6-р сарын 22: Ясны чөмөгний дэлбэрэлт 40% болж, цусны хорт хавдар дахилт

- 2018 оны 7-р сарын 25: CLAM-ийн дэглэм (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- 8-р сарын 14-нд FLU+BU кондишн ашиглан HLA-тай таарсан эгч дүүсээс цус төлжүүлэх үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

- Шилжүүлэн суулгасны дараах хяналт: 1 сар, 3 сар, 6 сар, 9 сар, 11 сартайд ясны чөмөгний морфологийн бууралт

- Ясны чөмөгний морфологи нь шилжүүлэн суулгасны дараа 16 сарын дараа эдгэрч, урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр 0.02% хорт хавдартай дутуу лимфоцит илэрсэн.

- 2020 оны 11-р сарын 13: Донорын эх үүсвэрээс захын цусны химеризм 97.9% байна.

- Захын цусны анхдагч эсүүд: 20%

- 2020 оны 12-р сарын 18: Ясны чөмөгний хэлбэр: 60.6% тэсрэлт

- Урсгалын цитометр: 30.85% хорт хавдрын төлөвшөөгүй Т лимфоцитууд

- Хромосомын шинжилгээ: 46, XY (20)

- 2021 оны 1-р сарын 19-нд DA горимын хими эмчилгээ хийлгэсэн

- 2021 оны 1-р сарын 19-нд ясны чөмөгний морфологи: гиперплази III зэрэг, 16% тэслэлт

- Хромосомын кариотипийн шинжилгээ: 46, XY (20)

- Урсгалын цитометр: Эсийн 7.27% нь (цөмийн эсүүдийн дунд) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, CD5dim хэсэгчлэн илэрхийлэгдсэн нь хорт хавдрын төлөвшөөгүй Т лимфоцитуудыг харуулж байна.

- Лейкемийн генийн скрининг: Сөрөг

- Цусны хавдрын мутацийн шинжилгээ (86 төрөл):

1. PHF6 K299Efs*13 мутаци эерэг

2. RUNX1 S322* мутаци эерэг

3. FBXW7 E471G мутаци эерэг

4. JAK3 M511I мутаци эерэг

5. NOTCH1 Q2393* мутаци эерэг

Эмчилгээ:

- 1-р сарын 22: CD7-CART-д зориулсан аутологийн захын цусны лимфоцитыг цуглуулах, өсгөвөрлөх

- CD7-CART дусаахаас өмнө өвчтөн VLP (винкристин, л-аспарагиназа, преднизон) дээр нэмээд бортезомиб хими эмчилгээ хийлгэсэн.

- 2-р сарын 3: FC горимын хими эмчилгээ (3 хоногийн турш томуу 50 мг + 3 өдрийн турш CTX 0.45 г)

- 2-р сарын 5 (сэлбэхээс өмнөх): Ясны чөмөгний морфологи нь 23% тэсэлгээтэй байсан.

- Урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3-ыг илэрхийлдэг 4.05% эсүүд илэрсэн нь хорт хавдрын төлөвшөөгүй Т лимфоцитуудыг харуулж байна.

- Хромосомын шинжилгээ: 46, XY (20)

- Химеризмын шинжилгээ (ГХХТ-ийн дараах): Донорын гаралтай эсүүд 52.19%-ийг эзэлж байна.

- 2-р сарын 7: Аутологийн CD7-CART эсийг 5*10^5/кг тунгаар дусаах.

- 2-р сарын 15: Захын цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд 2% хүртэл буурсан.

- 2-р сарын 19 (дуслаар хийснээс хойшхи 12 дахь өдөр): Өвчтөн температурын хяналтад хүрэхээс 5 хоногийн өмнө халуурсан.

- Гуравдугаар сарын 2: Ясны чөмөгний шинжилгээгээр морфологийн бүрэн бууралт гарсан ба урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр хорт хавдрын дутуу эсийг илрүүлээгүй.