Цочмог лимфобластын лейкеми(T-ALL)-01

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг:

- Оношлогоо: Т эсийн лимфобластик лимфома/лейкеми

- 2020 оны 3-р сар: Дунд хэсгийн массын хатгалттай биопсийн шинжилгээгээр Т эсийн лимфобластик лимфома болох нь тогтоогдсон пароксизмаль ханиалга, дунд хэсгийн масстай.

- 8 цикл хими эмчилгээ, 20 гаруй удаа туяа эмчилгээ хийлгэснээр дунд хэсгийн масс мэдэгдэхүйц багассан.

- 2021 оны 1-р сарын 16: Баруун доод мөчний өвдөлт үүссэн.

- Цусны дэглэм: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/L

- Ясны чөмөгний морфологи: 95.5% нь анхдагч лимфобласт.

- Ясны чөмөгний урсгалын цитометр: Эсийн 91.77% нь төлөвшөөгүй Т эсийн лимфобласт байсан.

- Генетикийн дараалал: NOTCH1, IL7R, ASXL2 генийн мутаци илэрсэн.

- Hyper-CVAD/B горим, дараа нь ESHAP горимыг хүлээн авсан, хоёулаа байнгын халууралттай үр дүнгүй.

- 2021.02.18: Манай эмнэлэгт хэвтсэн.

- Халуурах шинжтэй, цээжний томографи нь уушгины хатгалгаа илэрсэн.

- Цусны дэглэм: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 г/л, PLT 14.9 x 10^9/L

- Захын цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд: 90%

- Ясны чөмөгний морфологи: Хэт эсийн (IV зэрэг), 85% нь анхдагч лимфобласт.

- Иммунофенотип: Эсийн 87.27% нь хорт хавдартай анхдагч Т эсийн лимфобласт байсан.

- Хромосомын шинжилгээ: 46,XX [24]; нэмэлт гурван хэвийн бус кариотип ажиглагдсан.

- Хувирсан генүүд:

1. IL7R T244_I245ARCPL мутаци эерэг байна

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup мутаци эерэг

3. ASXL2 Q602R мутаци эерэг

- Лейкемийн генийн скрининг: Сөрөг

- PET/CT-ийн үр дүн: Бүхэл бүтэн араг яс, чөмөгний хөндийд гиперметаболик хавдрын голомт байхгүй.

Эмчилгээ:

- VP горимын хими эмчилгээг эхлүүлсэн, дэлгэрэнгүй: Винкристин (VDS) 3 мг 1 удаа, Дексаметазон (Декс) 7 мг 12 цаг тутамд 9 хоног, халдварын эсрэг эмчилгээний хамт.

- Гуравдугаар сарын 1: Захын цусны боловсорч гүйцээгүй эсүүд 7% хүртэл буурсан.

- Гуравдугаар сарын 4: CD7-CAR Т эсийн өсгөвөрт зориулж аутологийн лимфоцит цуглуулсан.

- Гуравдугаар сарын 8: Сида бензамины эмчилгээтэй хавсарсан VLP горимыг эхлүүлсэн.

- Гуравдугаар сарын 14: FC горимын хими эмчилгээ (Флударабин 0.35г 3 хоног, циклофосфамид 45мг 3 хоног) хүлээн авсан.

- Гуравдугаар сарын 17 (эсийн өмнөх дусаах):

- Ясны чөмөгний үлдэгдэл иммунофенотип: 15.14% эсүүд нь CD7 тод, CD3 бүдэг, цитоплазмын CD3, Т эсийн рецептор хязгаарлагдмал дельта (TCRrd), CD99-ийн хэсэгчилсэн илэрхийлэл, хорт хавдартай командын Т эсийг илэрхийлдэг.

- Гуравдугаар сарын 19: Судсаар хийсэн аутолог CD7-CAR Т эсүүд (1 x 10^6/кг).

- CAR-T-тэй холбоотой гаж нөлөө: 1-р зэргийн CRS (халуурах), мэдрэлийн хоргүй.

- Дөрөвдүгээр сарын 6 (17-р өдөр): Ясны чөмөгний морфологи нь намжих шинж тэмдэг илэрч, урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр хорт хавдартай команд эсийг илрүүлээгүй.