Цочмог лимфобластын лейкеми(B-ALL)-02

Кейсийн шинж чанар:

- 2019 оны тавдугаар сарын 19: Цочмог В эсийн лимфобластын лейкеми (B-ALL) гэж оношлогдсон.

- Олон тооны хуйханд бөөгнөрөх, тунгалгийн булчирхайн эмгэгээр илэрдэг

- Цусны дэглэм: WBC 13.3 x 10^9/л, HGB 94 г/л, PLT 333 x 10^9/л, хэвийн бус лимфоцит 4%

- Ясны чөмөгний морфологи: 80.2% төлөвшөөгүй лимфобласт (тэсэлгээ)

- Иммунофенотип: Эсийн 74.19% нь CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, хэсэгчлэн cIgM-ийг илэрхийлдэг хорт В-угийн урьдал эсүүд юм. Оношлогоо: B-ALL (B-ын өмнөх үе шат)

- Fusion ген: MLL-ENL эерэг, Филадельфийн хромосомтой төстэй (Ph шиг) дэлгэц сөрөг

- Хромосом: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD горимын хими эмчилгээ нь 1 сарын дараа дархлааны ремиссияд хүрсэн, MLL-ENL тоон ПГУ 0.026%

- Хүүхдийн протоколын дагуу хими эмчилгээг үргэлжлүүлэх, 4-р мөчлөгийн дараа MLL-ENL тоон ПГУ 0. Цаашид химийн эмчилгээг үргэлжлүүлэв.

- 2020 оны 3-р сар: Ясны чөмөгний дархлаа судлалын үлдэгдэл өвчин 0.35%, MLL-ENL тоон ПГУ 0.53% нь дахилт үүсэх хандлагыг харуулж байна. Гэр бүл нь шилжүүлэн суулгахаас татгалзсан. Хими эмчилгээг 3 мөчлөгт үргэлжлүүлнэ.

- 2020 оны долдугаар сар: Ясны чөмөг иж бүрэн дахилттай.

- 2020 оны 11-р сарын 11: Цусны хөндийн хими эмчилгээ, CSF-ийн дархлаа судлалын үлдэгдэл өвчин 66%, төв мэдрэлийн тогтолцооны лейкеми гэж оношлогдсон. Интратекаль хими эмчилгээ хоёр удаа давтагдсан, CSF сөрөг болсон.

- 2020.12.31: Манай эмнэлэгт хэвтсэн.

- Цусны дэглэм: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 г/л, PLT 57 x 10^9/L

- Захын цусны тэсрэлт: 69%

- Ясны чөмөгний морфологи: 90% төлөвшөөгүй лимфобласт (тэсэлгээ)

- Иммунофенотип: Эсийн 84.07% нь CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, хэсэгчлэн CD24, CD15dim-ийг илэрхийлж байгаа нь хорт хавдрын төлөвшөөгүй В лимфобластыг харуулж байна.

- Fusion ген: MLL-ENL хайлуулах ген эерэг, тоон ПГУ 44.419%

- Генетик мутаци: KMT2D мутаци эерэг (үр хөврөлийн гарал үүсэл)

- Хромосомын кариотип: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), нэмэх( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: араг яс, ясны чөмөгний бүх хөндийд тархсан бодисын солилцооны өсөлт, лейкемийн дахилтын өндөр сэжигтэй; лейкемитэй холбоотой метаболизм нэмэгдсэн дэлүү томрол.

- Бүсэлхий нурууны хатгалт, дотуур хими эмчилгээг нэг удаа хийсэн, CSF-тэй холбоотой шинжилгээнд гажиг илрээгүй.

Эмчилгээ:

- Хоёр долоо хоног VLP хими эмчилгээ, захын цус 5% 1-р сарын 18-нд.

- 1-р сарын 25: Захын цусны тэсрэлт 91%, CTX, Ara-C, 6-MP хими эмчилгээ хийлгэсэн.

- 2-р сарын 3: Захын цус 22%.

- 2-р сарын 4: CD19-CART эсийн өсгөвөрт 50 мл аутологийн захын цус цуглуулах.

- MTX 1g, FC хими эмчилгээ (томууны өдөр бүр 15 мг x 3 өдөр, CTX 0.12 г өдөр бүр x 3 өдөр).

- 2-р сарын 13 (суслахын өмнөх): Ясны чөмөгний 87.5%, урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр 79.4% нь хорт хавдартай байна.

- MLL-ENL хайлуулах генийн тоон шинжилгээ: 42.639%.

- 2-р сарын 14: CART эсийг 5 х 10^5/кг тунгаар дусаах.

- CAR-T-тэй холбоотой сөрөг нөлөө: 1-р зэргийн CRS (халуурах), мэдрэлийн хордлого байхгүй.

- Судсаар хийснээс хойшхи 20 дахь өдөр: Цусны түрхэцэнд хавдрын өсөлт, CART эсийн эзлэх хувь 0.07% байна.

- CART эсийн эмчилгээ үр дүнгүй.

- 2021 оны 3-р сарын 8: Цусны шинжилгээ: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/l, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Захын цусны тэсрэлт: 83%. CD19/CD22 хос CART эсийн өсгөвөрт зориулж 60 мл-ийн аутологийн захын цус цуглуулсан.

- Хавдрын ачааллыг хянах зорилгоор цитарабин болон дексаметазоноор эмчилнэ.

- Гуравдугаар сарын 18: FC хими эмчилгээ (Томууг өдөрт 15мг х 3 хоног, CTX 0.12г өдөр бүр х 3 өдөр).

- Гуравдугаар сарын 22 (сэлбэхээс өмнө): Цусны шинжилгээ: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/l, PLT 33.6 x 10^9/L. Захын цусны морфологи: 6% тэсэлгээ.

- Ясны чөмөгний хэлбэр: 91% тэсэлгээтэй. Ясны чөмөг дэх үлдэгдэл: CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22-ыг илэрхийлдэг 88.61% эсүүд нь хорт хавдрын төлөвшөөгүй В лимфобластуудыг илтгэнэ.

- MLL-ENL хайлуулах генийн тоон шинжилгээ: 62.894%.

- Хромосомын кариотипийн шинжилгээ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), нэмэх(14)(q34).

- Гуравдугаар сарын 23: CART эсийг 3 х 10^5/кг тунгаар дусаах.

- Гуравдугаар сарын 26-наас: Байнгын өндөр халуурах, улмаар системийн хаван үүсэх.

- Гуравдугаар сарын 29: Захын цусны морфологи: 92% тэсэлгээ; билирубин ба трансаминазын түвшин нэмэгддэг.

- Дөрөвдүгээр сарын 2: Таталт эхэлж, диазепамаар эмчилнэ.

- 4-р сарын 2 (10 дахь өдөр): Метилпреднизолон эмчилгээг 3 хоногийн турш эхлүүлсэн.

- CRS урвал: 3-р зэрэг, CRES: 3-р зэрэг.

- Дөрөвдүгээр сарын 8 (16 дахь өдөр): Ясны чөмөгний шинжилгээгээр морфологийн бүрэн ангижрал, урсгалын цитометрийн шинжилгээгээр хорт хавдрын эсүүд сөрөг гарсан; MLL-ENL хайлуулах генийн тоон шинжилгээ: 0.