സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE)-02

കഠിനവും അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നതുമായ സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE) ഉള്ള 20 വയസ്സുള്ള ഒരു സ്ത്രീയാണ് രോഗി. ഹൈഡ്രോക്‌സിക്ലോറോക്വിൻ സൾഫേറ്റ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, മൈകോഫെനോളേറ്റ് മോഫെറ്റിൽ, ബെലിമുമാബ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയ്‌ക്ക് ശേഷം, അഞ്ച് മാസത്തിനുള്ളിൽ അവളുടെ വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനം വഷളായി, ഇത് പ്രോട്ടീനൂറിയ (24-മണിക്കൂർ ക്രിയേറ്റിനിൻ മൂല്യം 10,717 mg/g) മൈക്രോസ്‌കോപ്പിക് ഹെമറ്റൂറിയ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ഗുരുതരമായ നെഫ്രൈറ്റിസിലേക്ക് നയിച്ചു. അടുത്ത നാലാഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ, ഹൈപ്പർഫോസ്ഫേറ്റീമിയ, വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലാർ അസിഡോസിസ് എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം അവളുടെ ക്രിയേറ്റിനിൻ അളവ് 1.69 mg/dl (സാധാരണ പരിധി 0.41~0.81 mg/dl) ആയി വർദ്ധിച്ചു. ഒരു വൃക്കസംബന്ധമായ ബയോപ്സി ഘട്ടം 4 ല്യൂപ്പസ് നെഫ്രൈറ്റിസ് സൂചിപ്പിച്ചു. പരിഷ്കരിച്ച NIH പ്രവർത്തന സൂചിക 15 (പരമാവധി 24), പരിഷ്കരിച്ച NIH ക്രോണിസിറ്റി സൂചിക 1 (പരമാവധി 12) ആയിരുന്നു. ആൻ്റി ന്യൂക്ലിയർ ആൻ്റിബോഡികൾ, ആൻ്റി-ഡബിൾ-സ്ട്രാൻഡഡ് ഡിഎൻഎ, ആൻ്റി ന്യൂക്ലിയോസോം, ആൻ്റി ഹിസ്റ്റോൺ ആൻ്റിബോഡികൾ എന്നിങ്ങനെയുള്ള കോംപ്ലിമെൻ്റ് ലെവലും ഒന്നിലധികം ഓട്ടോആൻ്റിബോഡികളും രോഗിയുടെ ശരീരത്തിൽ കുറഞ്ഞു.

ഒമ്പത് മാസങ്ങൾക്ക് ശേഷം, രോഗിയുടെ ക്രിയാറ്റിനിൻ അളവ് 4.86 mg/dl ആയി ഉയർന്നു, ഡയാലിസിസും ആൻ്റി ഹൈപ്പർടെൻസിവ് തെറാപ്പിയും ആവശ്യമായി വന്നു. ലബോറട്ടറി ഫലങ്ങൾ SLE ഡിസീസ് ആക്റ്റിവിറ്റി ഇൻഡക്സ് (SLEDAI) സ്കോർ 23 കാണിച്ചു, ഇത് വളരെ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, രോഗി CAR-T തെറാപ്പിക്ക് വിധേയനായി. ചികിത്സാ പ്രക്രിയ ഇപ്രകാരമായിരുന്നു:

- CAR-T സെൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിഞ്ഞ് ഒരാഴ്ച കഴിഞ്ഞ്, ഡയാലിസിസ് സെഷനുകൾക്കിടയിലുള്ള ഇടവേളകൾ വർദ്ധിച്ചു.

- ഇൻഫ്യൂഷൻ കഴിഞ്ഞ് മൂന്ന് മാസത്തിന് ശേഷം, ക്രിയാറ്റിനിൻ അളവ് 1.2 mg/dl ആയി കുറഞ്ഞു, കണക്കാക്കിയ ഗ്ലോമെറുലാർ ഫിൽട്ടറേഷൻ നിരക്ക് (eGFR) കുറഞ്ഞത് 8 ml/min/1.73m²-ൽ നിന്ന് 24 ml/min/1.73m² ആയി വർദ്ധിച്ചു, ഇത് ഘട്ടം 3b സൂചിപ്പിക്കുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്ക രോഗം. ആൻറി ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകളും കുറഞ്ഞു.

- ഏഴ് മാസത്തിനുശേഷം, രോഗിയുടെ സന്ധിവാതത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കുറഞ്ഞു, ആറാഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ സി 3, സി 4 എന്നീ പൂരക ഘടകങ്ങൾ സാധാരണ നിലയിലായി, ആൻ്റി ന്യൂക്ലിയർ ആൻ്റിബോഡികൾ, ആൻ്റി ഡിഎസ്ഡിഎൻഎ, മറ്റ് ഓട്ടോആൻ്റിബോഡികൾ എന്നിവ അപ്രത്യക്ഷമായി. രോഗിയുടെ വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു, 24-മണിക്കൂർ പ്രോട്ടീനൂറിയ 3400 മില്ലിഗ്രാമായി കുറഞ്ഞു, എന്നിരുന്നാലും അവസാനത്തെ ഫോളോ-അപ്പിൽ ഇത് ഉയർന്നതായി തുടർന്നു, ഇത് ചില മാറ്റാനാകാത്ത ഗ്ലോമെറുലാർ നാശത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. എഡിമ കൂടാതെ പ്ലാസ്മ ആൽബുമിൻ സാന്ദ്രത സാധാരണമായിരുന്നു; മൂത്രപരിശോധനയിൽ നെഫ്രൈറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിച്ചില്ല, കൂടാതെ ഹെമറ്റൂറിയയോ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കാസ്റ്റുകളോ ഇല്ല. രോഗി ഇപ്പോൾ സാധാരണ ജീവിതം പുനരാരംഭിച്ചു.