അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ(T-ALL)-03

കേസ് സവിശേഷതകൾ:

- രോഗനിർണയം: അക്യൂട്ട് ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദം

- ആരംഭവും ലക്ഷണങ്ങളും: 2020 ഏപ്രിൽ, തലകറക്കം, ക്ഷീണം, ചർമ്മത്തിൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവയുണ്ട്. അസ്ഥിമജ്ജ MICM പരിശോധനയിലൂടെ അക്യൂട്ട് ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദം കണ്ടെത്തി.

- പ്രാരംഭ ചികിത്സ: വിഡിസിഎൽപി ചിട്ടയായ കീമോതെറാപ്പിക്ക് ശേഷം പൂർണ്ണമായ റിമിഷൻ (സിആർ) കൈവരിച്ചു, തുടർന്ന് 2 സൈക്കിളുകൾ തീവ്രമായ കീമോതെറാപ്പി.

- ജൂലൈ 19, 2020: ഒരു സ്ത്രീ ദാതാവിൽ നിന്ന് അലോജെനിക് ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ ലഭിച്ചു (HLA 5/10 A ഡോണർ എ). കണ്ടീഷനിംഗ് വ്യവസ്ഥയിൽ ടോട്ടൽ ബോഡി റേഡിയേഷൻ (TBI), സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് (CY), എറ്റോപോസൈഡ് (VP-16) എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. പെരിഫറൽ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ജൂലായ് 24-ന് ഇൻഫ്യൂഷൻ ചെയ്തു, +10-ന് ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് വീണ്ടെടുക്കലും ദിവസം +13-ഓടെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എൻഗ്രാഫ്റ്റ്മെൻ്റും നടത്തി. അതിനുശേഷം പതിവ് ഔട്ട്പേഷ്യൻ്റ് ഫോളോ-അപ്പുകൾ.

- ഫെബ്രുവരി 25, 2021: ഫോളോ-അപ്പ് സമയത്ത് ബോൺ മജ്ജ റിലാപ്‌സ് കണ്ടെത്തി.

- ചികിത്സ: ഓറൽ താലിഡോമൈഡ് തെറാപ്പി ആരംഭിച്ചു.

- മാർച്ച് 8: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

- ബോൺ മജ്ജ മോർഫോളജി: 61.5% സ്ഫോടനങ്ങൾ.

- പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് വർഗ്ഗീകരണം: 15% സ്ഫോടനങ്ങൾ.

- ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന 35.25% സെല്ലുകൾ, മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ടി ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XX [9].

- ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: SIL-TAL1 ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പോസിറ്റീവ്; അളവ് അളവ്: SIL-TA.

- ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ: നെഗറ്റീവ്.

- ചിമറിസം അനാലിസിസ് (HSCT-ന് ശേഷമുള്ള): ദാതാവിൽ നിന്ന് ലഭിച്ച സെല്ലുകൾ 45.78% ആണ്.

- മാർച്ച് 11: CD7-CART സെൽ കൾച്ചറിനായുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണം.

- ചികിത്സ: ട്യൂമർ നിയന്ത്രിക്കാൻ VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 ദിവസം, Dex 9mg q12h x 9 ദിവസം) താലിഡോമൈഡുമായി സംയോജിപ്പിച്ചുള്ള ചിട്ട.

- മാർച്ച് 19: FC റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി (ഫ്ലൂ 50mg x 3 ദിവസം, CTX 0.4gx 3 ദിവസം).

- മാർച്ച് 24 (പ്രീ-ഇൻഫ്യൂഷൻ): ബോൺ മാരോ മോർഫോളജി ഗ്രേഡ് V ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ കാണിച്ചു, 22% സ്ഫോടനങ്ങൾ.

- ബോൺ മാരോ ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 29.21% സെല്ലുകൾ (ന്യൂക്ലിയേറ്റഡ് സെല്ലുകളുടെ) CD3, CD5, CD7, CD99, ഭാഗികമായി പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന cCD3, മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ടി സെല്ലുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് SIL-TAL1 ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: 1.913%.