അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ(T-ALL)-02

ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതകൾ:

- രോഗനിർണയം: അക്യൂട്ട് ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദം

- ആരംഭം: 2018 മാർച്ച് അവസാനം

- പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ: ശരീരത്തിലുടനീളം ഒന്നിലധികം ഉപരിപ്ലവമായ ലിംഫ് നോഡുകളുടെ വർദ്ധനവ്

- പ്രാരംഭ രക്ത ദിനചര്യ: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 92% സ്ഫോടനങ്ങൾ

-ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 95.3% അസാധാരണ കോശങ്ങൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ഫ്യൂഷൻ ജീനുകൾ: നെഗറ്റീവ്

- ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ: NOTCH1 ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ കണ്ടെത്തി

- ക്രോമസോം വിശകലനം: സാധാരണ കാരിയോടൈപ്പ്

ചികിത്സാ ചരിത്രം:

- ഏപ്രിൽ 3, 2018: VDCP സമ്പ്രദായത്തോടുകൂടിയ ഇൻഡക്ഷൻ തെറാപ്പി

- ഏപ്രിൽ 18, 2018: അസ്ഥിമജ്ജ സ്ഫോടനങ്ങളിൽ 96% ഉൾപ്പെടുന്നു

- ഏപ്രിൽ 20, 2018: സിഎജി വ്യവസ്ഥയ്ക്ക് ശേഷം ആശ്വാസം ലഭിച്ചു

- മെയ് 18, 2018: CMG+VP സമ്പ്രദായത്തോടുകൂടിയ കൺസോളിഡേഷൻ തെറാപ്പി

- ജൂൺ 22, 2018: അസ്ഥിമജ്ജ സ്ഫോടനങ്ങൾ 40% ആയി വർദ്ധിച്ചു, രക്താർബുദം വീണ്ടും സംഭവിക്കുന്നു

- ജൂലൈ 25, 2018: CLAM റെജിമെൻ (ക്ലാരിത്രോമൈസിൻ+സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്+അമികാസിൻ)

- ഓഗസ്റ്റ് 14-ന് FLU+BU കണ്ടീഷനിംഗ് ഉപയോഗിച്ച് HLA-യുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന സഹോദരനിൽ നിന്നുള്ള ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ

- ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിനു ശേഷമുള്ള നിരീക്ഷണം: 1 മാസം, 3 മാസം, 6 മാസം, 9 മാസം, 11 മാസം എന്നിവയിൽ മജ്ജയുടെ രൂപഘടനയുടെ മോചനം

- ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിനു ശേഷമുള്ള 16 മാസങ്ങളിൽ അസ്ഥിമജ്ജ രൂപശാസ്ത്രം മോചനം കാണിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 0.02% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ലിംഫോസൈറ്റുകൾ കണ്ടെത്തി.

- നവംബർ 13, 2020: ദാതാവിൻ്റെ ഉറവിടത്തിൽ നിന്നുള്ള പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ചിമറിസം 97.9% ആയിരുന്നു

- പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ പ്രാകൃത കോശങ്ങൾ: 20%

- ഡിസംബർ 18, 2020: അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 60.6% സ്ഫോടനങ്ങൾ

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 30.85% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ടി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ

- ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XY (20)

- 2021 ജനുവരി 19-ന് ഡിഎ റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി ലഭിച്ചു

- 2021 ജനുവരി 19-ന് അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഗ്രേഡ് III ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ, 16% സ്ഫോടനങ്ങൾ

- ക്രോമസോം കാരിയോടൈപ്പ് വിശകലനം: 46, XY (20)

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 7.27% കോശങ്ങൾ (ന്യൂക്ലിയർ സെല്ലുകൾക്കിടയിൽ) പ്രകടിപ്പിച്ച CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, ഭാഗികമായി പ്രകടിപ്പിച്ച CD5dim, മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ടി ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ സ്ക്രീനിംഗ്: നെഗറ്റീവ്

- ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ വിശകലനം (86 തരം):

1. PHF6 K299Efs*13 മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

2. RUNX1 S322* മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

3. FBXW7 E471G മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

4. JAK3 M511I മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

5. NOTCH1 Q2393* മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

ചികിത്സ:

- ജനുവരി 22: CD7-കാർട്ടിനുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണവും സംസ്ക്കാരവും

- CD7-CART ഇൻഫ്യൂഷന് മുമ്പ്, രോഗിക്ക് VLP (വിൻക്രിസ്റ്റിൻ, എൽ-അസ്പാരജിനേസ്, പ്രെഡ്നിസോൺ) കൂടാതെ ബൊർട്ടെസോമിബ് കീമോതെറാപ്പിയും ലഭിച്ചു.

- ഫെബ്രുവരി 3: എഫ്‌സി റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി (ഫ്ലൂ 50 മില്ലിഗ്രാം 3 ദിവസത്തേക്ക് + CTX 0.45 ഗ്രാം 3 ദിവസത്തേക്ക്)

- ഫെബ്രുവരി 5 (പ്രീ-ഇൻഫ്യൂഷൻ): ബോൺ മജ്ജ രൂപഘടന 23% സ്ഫോടനങ്ങൾ കാണിച്ചു.

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 എന്നിവ പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന 4.05% സെല്ലുകൾ വെളിപ്പെടുത്തി, ഇത് മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ടി ലിംഫോസൈറ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XY (20)

- ചിമെറിസം വിശകലനം (HSCT-ന് ശേഷമുള്ള): ദാതാവിൽ നിന്ന് ലഭിച്ച സെല്ലുകൾ 52.19% ആണ്.

- ഫെബ്രുവരി 7: 5*10^5/kg എന്ന അളവിൽ ഓട്ടോലോഗസ് CD7-CART സെല്ലുകളുടെ ഇൻഫ്യൂഷൻ.

- ഫെബ്രുവരി 15: പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങൾ 2% ആയി കുറഞ്ഞു.

- ഫെബ്രുവരി 19 (ദിനം 12-ന് ശേഷമുള്ള ഇൻഫ്യൂഷൻ): രോഗിക്ക് പനി വികസിച്ചു, താപനില നിയന്ത്രണം കൈവരിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് 5 ദിവസം നീണ്ടുനിന്നു.

- മാർച്ച് 2: അസ്ഥിമജ്ജ വിലയിരുത്തൽ പൂർണ്ണമായ രൂപാന്തരീകരണം കാണിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളെ കണ്ടെത്തുന്നില്ല.