അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ(T-ALL)-01

ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതകൾ:

- രോഗനിർണയം: ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലിംഫോമ/ലുക്കീമിയ

- മാർച്ച് 2020: പാരോക്സിസ്മൽ ചുമയും മെഡിയസ്റ്റൈനൽ മാസ്സും ഉള്ളതിനാൽ, മെഡിയസ്റ്റൈനൽ മാസ് പഞ്ചർ ബയോപ്സി വഴി ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലിംഫോമ സ്ഥിരീകരിച്ചു.

- കീമോതെറാപ്പിയുടെ 8 സൈക്കിളുകളും റേഡിയോ തെറാപ്പിയുടെ 20-ലധികം സെഷനുകളും ലഭിച്ചു, അതിൻ്റെ ഫലമായി മെഡിയസ്റ്റൈനൽ പിണ്ഡം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു.

- ജനുവരി 16, 2021: വലത് താഴത്തെ കൈകാലിൽ വേദന വികസിച്ചു.

- രക്ത ദിനചര്യ: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 95.5% പ്രാകൃത ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

- ബോൺ മജ്ജ ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 91.77% കോശങ്ങളും പക്വതയില്ലാത്ത ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളായിരുന്നു.

- ജനിതക ക്രമം: NOTCH1, IL7R, ASXL2 ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്തി.

- ഹൈപ്പർ-സിവിഎഡി/ബി നിയമനം, ESHAP സമ്പ്രദായം പിന്നീട് ലഭിച്ചു, സ്ഥിരമായ പനിയിൽ ഇവ രണ്ടും ഫലപ്രദമല്ല.

- ഫെബ്രുവരി 18, 2021: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

- പനി, നെഞ്ചിലെ CT ന്യുമോണിയ കാണിച്ചു.

- രക്ത ദിനചര്യ: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങൾ: 90%

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഹൈപ്പർസെല്ലുലാർ (IV ഗ്രേഡ്), 85% പ്രാകൃത ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

- ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 87.27% കോശങ്ങളും മാരകമായ പ്രാകൃത ടി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളായിരുന്നു.

- ക്രോമസോമൽ വിശകലനം: 46,XX [24]; മൂന്ന് അധിക അസാധാരണമായ കാരിയോടൈപ്പുകൾ നിരീക്ഷിച്ചു.

- മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീനുകൾ:

1. IL7R T244_I245insARCPL മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

3. ASXL2 Q602R മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ്

- ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ സ്ക്രീനിംഗ്: നെഗറ്റീവ്

- PET/CT ഫലങ്ങൾ: മുഴുവൻ അസ്ഥികൂടത്തിലും മജ്ജ അറയിലും കാര്യമായ ഹൈപ്പർമെറ്റബോളിക് ട്യൂമർ ഫോസി ഇല്ല.

ചികിത്സ:

- ആരംഭിച്ച വിപി ചിട്ടയായ കീമോതെറാപ്പി, ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ വിശദമായി: വിൻക്രിസ്റ്റിൻ (വിഡിഎസ്) 3 മില്ലിഗ്രാം ഒരിക്കൽ, ഡെക്സമെതസോൺ (ഡെക്സ്) 7 മില്ലിഗ്രാം ഓരോ 12 മണിക്കൂറിലും 9 ദിവസത്തേക്ക്, അണുബാധ വിരുദ്ധ ചികിത്സയ്‌ക്കൊപ്പം.

- മാർച്ച് 1: പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങൾ 7% ആയി കുറഞ്ഞു.

- മാർച്ച് 4: CD7-CAR T സെൽ കൾച്ചറിനായുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ശേഖരിച്ചു.

- മാർച്ച് 8: സിഡാ ബെൻസമൈൻ ചികിത്സയുമായി ചേർന്ന് വിഎൽപി സമ്പ്രദായം ആരംഭിച്ചു.

- മാർച്ച് 14: എഫ്‌സി റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി ലഭിച്ചു (3 ദിവസത്തേക്ക് ഫ്ലൂഡറാബിൻ 0.35 ഗ്രാം, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് 45 മില്ലിഗ്രാം 3 ദിവസത്തേക്ക്).

- മാർച്ച് 17 (പ്രീ-സെൽ ഇൻഫ്യൂഷൻ):

- അസ്ഥിമജ്ജ അവശിഷ്ടമായ ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 15.14% കോശങ്ങൾ CD7 ബ്രൈറ്റ്, CD3 ഡിം, സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് CD3, T സെൽ റിസപ്റ്റർ നിയന്ത്രിത ഡെൽറ്റ (TCRrd), CD99 ൻ്റെ ഭാഗിക ആവിഷ്കാരം, മാരകമായ പ്രാകൃത ടി സെല്ലുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- മാർച്ച് 19: ഇൻഫ്യൂസ്ഡ് ഓട്ടോലോഗസ് CD7-CAR T സെല്ലുകൾ (1 x 10^6/kg).

- CAR-T അനുബന്ധ പാർശ്വഫലങ്ങൾ: ഗ്രേഡ് 1 CRS (പനി), ന്യൂറോടോക്സിസിറ്റി ഇല്ല.

- ഏപ്രിൽ 6 (ദിവസം 17): ബോൺ മജ്ജ മോർഫോളജി മോചനം കാണിച്ചു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി മാരകമായ പ്രാകൃത കോശങ്ങളെ കണ്ടെത്തിയില്ല.