അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ(B-ALL)-02

കേസിൻ്റെ സവിശേഷതകൾ:

- മെയ് 19, 2019: അക്യൂട്ട് ബി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ (B-ALL) ആണെന്ന് കണ്ടെത്തി

- ഒന്നിലധികം തലയോട്ടി പിണ്ഡവും ലിംഫഡെനോപ്പതിയും അവതരിപ്പിക്കുന്നു

- രക്തചര്യ: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, അസാധാരണ ലിംഫോസൈറ്റുകൾ 4%

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 80.2% പക്വതയില്ലാത്ത ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ (സ്ഫോടനങ്ങൾ)

- ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 74.19% സെല്ലുകളും CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ഭാഗികമായി cIgM പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന മാരകമായ ബി-ലൈനേജ് മുൻഗാമി സെല്ലുകളാണ്. രോഗനിർണയം: B-ALL (പ്രീ-ബി ഘട്ടം)

- ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: MLL-ENL പോസിറ്റീവ്, ഫിലാഡൽഫിയ ക്രോമസോം പോലെയുള്ള (പിഎച്ച് പോലെയുള്ള) സ്ക്രീൻ നെഗറ്റീവ്

- ക്രോമസോം: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- VDLD റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി തുടക്കത്തിൽ 1 മാസത്തിന് ശേഷം രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി നേടിയെടുത്തു, MLL-ENL ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് PCR 0.026%

- പീഡിയാട്രിക് പ്രോട്ടോക്കോൾ അനുസരിച്ച് തുടർ കീമോതെറാപ്പി, 4-ാം സൈക്കിളിന് ശേഷം MLL-ENL ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് PCR 0. കൂടുതൽ കീമോതെറാപ്പി തുടർന്നു.

- മാർച്ച് 2020: അസ്ഥിമജ്ജ ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ അവശിഷ്ട രോഗം 0.35%, MLL-ENL ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് PCR 0.53%, ഇത് ആവർത്തനത്തിലേക്കുള്ള പ്രവണതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യാൻ കുടുംബം വിസമ്മതിച്ചു. 3 സൈക്കിളുകൾക്കുള്ള തുടർച്ചയായ കീമോതെറാപ്പി.

- ജൂലൈ 2020: അസ്ഥിമജ്ജ സമഗ്രമായി വീണ്ടും ബാധിച്ചു.

- നവംബർ 11, 2020: ഇൻട്രാതെക്കൽ കീമോതെറാപ്പി, സിഎസ്എഫ് ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ റെസിഡുവൽ ഡിസീസ് 66%, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം രക്താർബുദം കണ്ടെത്തി. ഇൻട്രാതെക്കൽ കീമോതെറാപ്പി രണ്ടുതവണ ആവർത്തിച്ചു, CSF നെഗറ്റീവ് ആയി.

- ഡിസംബർ 31, 2020: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

- രക്ത ദിനചര്യ: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്ഫോടന എണ്ണം: 69%

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപശാസ്ത്രം: 90% പക്വതയില്ലാത്ത ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ (സ്ഫോടനങ്ങൾ)

- ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: 84.07% കോശങ്ങൾ CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, ഭാഗികമായി പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന CD24, CD15dim, മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ബി ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: MLL-ENL ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പോസിറ്റീവ്, ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് PCR 44.419%

- ജനിതകമാറ്റം: KMT2D മ്യൂട്ടേഷൻ പോസിറ്റീവ് (ജേംലൈൻ ഉത്ഭവം)

- ക്രോമസോം കാര്യോടൈപ്പ്: 46, XX, del (1)(p36.1), del(1)(q31q42), del (11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ചേർക്കുക( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: മുഴുവൻ എല്ലിൻറെയും അസ്ഥി മജ്ജ അറയിലും വ്യാപിക്കുന്ന ഉപാപചയ വർദ്ധനവ്, രക്താർബുദം ആവർത്തിച്ചുള്ള ഉയർന്ന സംശയം; വർദ്ധിച്ച മെറ്റബോളിസത്തോടുകൂടിയ സ്പ്ലെനോമെഗാലി, രക്താർബുദം ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

- ലംബർ പഞ്ചറും ഇൻട്രാതെക്കൽ കീമോതെറാപ്പിയും ഒരിക്കൽ നടത്തി, CSF-മായി ബന്ധപ്പെട്ട പരിശോധനകളിൽ അസാധാരണതകളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല.

ചികിത്സ:

- രണ്ടാഴ്ചത്തെ വിഎൽപി കീമോതെറാപ്പി, ജനുവരി 18-ന് പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ബ്ലാസ്റ്റുകൾ 5%.

- ജനുവരി 25: പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ബ്ലാസ്റ്റുകൾ 91%, CTX, Ara-C, 6-MP കീമോതെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിച്ചു.

- ഫെബ്രുവരി 3: പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ബ്ലാസ്റ്റുകൾ 22%.

- ഫെബ്രുവരി 4: CD19-CART സെൽ കൾച്ചറിനായുള്ള 50ml ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ രക്തത്തിൻ്റെ ശേഖരണം.

- MTX 1g, FC കീമോതെറാപ്പി (ഫ്ലൂ 15mg പ്രതിദിന x 3 ദിവസം, CTX 0.12g പ്രതിദിന x 3 ദിവസം).

- ഫെബ്രുവരി 13 (പ്രീ-ഇൻഫ്യൂഷൻ): ബോൺ മാരോ മോർഫോളജി 87.5% സ്ഫോടനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 79.4% മാരകമായ സ്ഫോടനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.

- MLL-ENL ഫ്യൂഷൻ ജീൻ ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് വിശകലനം: 42.639%.

- ഫെബ്രുവരി 14: 5 x 10^5/kg എന്ന അളവിൽ CART സെല്ലുകളുടെ ഇൻഫ്യൂഷൻ.

- CAR-T-യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രതികൂല ഫലങ്ങൾ: ഗ്രേഡ് 1 CRS (പനി), ന്യൂറോടോക്സിസിറ്റി ഇല്ല.

- ദിവസം 20-ന് ശേഷമുള്ള ഇൻഫ്യൂഷൻ: ബ്ലഡ് സ്മിയർ ട്യൂമർ വ്യാപനം കാണിക്കുന്നു, CART സെൽ അനുപാതം 0.07%.

- ഫലപ്രദമല്ലാത്ത CART സെൽ തെറാപ്പി.

- മാർച്ച് 8, 2021: രക്ത ദിനചര്യ: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്ഫോടനങ്ങൾ: 83%. CD19/CD22 ഡ്യുവൽ CART സെൽ കൾച്ചറിനായി ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ രക്തം 60ml ശേഖരിച്ചു.

- ട്യൂമർ ഭാരത്തെ നിയന്ത്രിക്കാൻ സൈറ്റാറാബിൻ, ഡെക്സമെതസോൺ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു.

- മാർച്ച് 18: FC കീമോതെറാപ്പി (ഫ്ലൂ 15mg പ്രതിദിന x 3 ദിവസം, CTX 0.12g പ്രതിദിന x 3 ദിവസം).

- മാർച്ച് 22 (പ്രീ-ഇൻഫ്യൂഷൻ): രക്ത ദിനചര്യ: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് മോർഫോളജി: 6% സ്ഫോടനങ്ങൾ.

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: 91% സ്ഫോടനങ്ങൾ. അസ്ഥിമജ്ജയിലെ അവശിഷ്ടങ്ങൾ: CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന 88.61% കോശങ്ങൾ, മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ബി ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- MLL-ENL ഫ്യൂഷൻ ജീൻ ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് വിശകലനം: 62.894%.

- ക്രോമസോം കാര്യോടൈപ്പ് വിശകലനം: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), ചേർക്കുക(14)(q34).

- മാർച്ച് 23: 3 x 10^5/kg എന്ന അളവിൽ CART സെല്ലുകളുടെ ഇൻഫ്യൂഷൻ.

- മാർച്ച് 26 മുതൽ: സ്ഥിരമായ ഉയർന്ന പനിയും പിന്നീട് വികസിപ്പിച്ച സിസ്റ്റമിക് എഡിമയും.

- മാർച്ച് 29: പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് മോർഫോളജി: 92% സ്ഫോടനങ്ങൾ; ഉയർന്ന ട്രാൻസ്മിനേസുകളും ബിലിറൂബിനും.

- ഏപ്രിൽ 2: പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ ആരംഭം, ഡയസെപാം ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു.

- ഏപ്രിൽ 2 (ദിവസം 10): 3 ദിവസത്തേക്ക് മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോൺ ചികിത്സ ആരംഭിച്ചു.

- CRS പ്രതികരണം: ഗ്രേഡ് 3, CRES: ഗ്രേഡ് 3.

- ഏപ്രിൽ 8 (ദിവസം 16): അസ്ഥിമജ്ജ മൂല്യനിർണ്ണയം പൂർണ്ണമായ രൂപമാറ്റം കാണിക്കുന്നു, മാരകമായ സ്ഫോടനങ്ങൾക്ക് ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി നെഗറ്റീവ്; MLL-ENL ഫ്യൂഷൻ ജീൻ ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് വിശകലനം: 0.