അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് ലുക്കീമിയ(B-ALL)-01

2017 നവംബർ 28-ന് അക്യൂട്ട് ബി-സെൽ ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദം കണ്ടെത്തി.

തുടക്കത്തിൽ VDLP സമ്പ്രദായം ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ, ഭാഗികമായ മജ്ജ മോചനം നേടുന്നു (വിശദാംശങ്ങൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടില്ല).

ഫെബ്രുവരി 2018: VLCAM സമ്പ്രദായത്തിലേക്ക് മാറി. ബോൺ മജ്ജ ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 60.13% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ബി കോശങ്ങൾ കാണിച്ചു.

2018 മാർച്ച്: BiTE ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിൽ എൻറോൾ ചെയ്തു. അസ്ഥിമജ്ജയിലെ മോർഫോളജിക്കൽ റിമിഷൻ, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി വഴി മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല.

മെയ് 8, 2018: TBI/CY+VP16 കണ്ടീഷനിംഗ് സമ്പ്രദായം ലഭിച്ചു, തുടർന്ന് പൂർണ്ണമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന സഹോദരനിൽ നിന്ന് അലോജെനിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറും (AB+ ദാതാവ് മുതൽ A+ സ്വീകർത്താവ് വരെ). +11-ൽ ന്യൂട്രോഫിൽ വീണ്ടെടുക്കൽ, +12-ൽ മെഗാകാരിയോസൈറ്റ് വീണ്ടെടുക്കൽ.

ഡിസംബർ 5, 2018: അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പൂർണ്ണമായ രൂപമാറ്റം, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി വഴി മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല. ഡോണർ ലിംഫോസൈറ്റ് ഇൻഫ്യൂഷനും (ഡിഎൽഐ) ദസാറ്റിനിബ്, ഇമാറ്റിനിബ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചുള്ള പ്രതിരോധ ചികിത്സയും പുനരധിവാസം തടയാൻ ലഭിച്ചു.

ഫെബ്രുവരി 2, 2019: മോർഫോളജിയിൽ 6.5% പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളും ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 0.08% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ബി ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളും കാണിച്ചു. ഡിഎൽഐ തെറാപ്പി സ്വീകരിച്ചു. മാർച്ച് 28, 2019: ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ അസാധാരണതകളൊന്നും കാണിച്ചില്ല.

ഓഗസ്റ്റ് 11, 2019: അസ്ഥിമജ്ജ പുനഃസ്ഥാപിക്കൽ, ദസാറ്റിനിബ് ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിച്ചു.

സെപ്റ്റംബർ 2, 2019: മോർഫോളജിയിൽ 3% പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളും ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയിൽ 0.04% മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളും കാണിച്ചു. ദസാറ്റിനിബ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള തുടർ ചികിത്സ, തുടർന്ന് 2 സൈക്കിൾ മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് കീമോതെറാപ്പി.

മെയ് 11, 2020: അസ്ഥിമജ്ജ വീണ്ടും വീണ്ടും.

2020-ൽ 2 ഓട്ടോലോഗസ് CD19-CAR-T സെൽ തെറാപ്പികളും 2 അലോജെനിക് CD19-CAR-T സെൽ തെറാപ്പികളും ലഭിച്ചു, അവയൊന്നും മോചനം നേടിയില്ല.

ഒക്ടോബർ 26, 2020: ഞങ്ങളുടെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു.

ലബോറട്ടറി കണ്ടെത്തലുകൾ:

രക്ത ദിനചര്യ: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങൾ: 63%

അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഹൈപ്പർസെല്ലുലാർ (ഗ്രേഡ് II), 96% പക്വതയില്ലാത്ത ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

ഇമ്മ്യൂണോഫെനോടൈപ്പിംഗ്: സെല്ലുകൾ എക്സ്പ്രസ് CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; CD123 ൻ്റെ ഭാഗിക പദപ്രയോഗം. മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ബി ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളായി തിരിച്ചറിഞ്ഞു.

ബ്ലഡ് ട്യൂമർ മ്യൂട്ടേഷൻ: നെഗറ്റീവ്.

ലുക്കീമിയ ഫ്യൂഷൻ ജീൻ: NUP214-ABL1 ഫ്യൂഷൻ ജീൻ പോസിറ്റീവ്.

ക്രോമസോം വിശകലനം: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

ചൈമറിസം: ദാതാവിൽ നിന്നുള്ള കോശങ്ങൾ 7.71% ആണ്.

ചികിത്സ:

- VDS, DEX, LASP കീമോതെറാപ്പി സമ്പ്രദായം.

- നവംബർ 20: പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങൾ 0%.

- CD19/22 ഡ്യുവൽ CAR-T സെൽ കൾച്ചറിനുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ ശേഖരണം.

- നവംബർ 29: FC റെജിമെൻ കീമോതെറാപ്പി (ഫ്ലൂ 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- ഡിസംബർ 2 (CAR-T സെൽ ഇൻഫ്യൂഷന് മുമ്പ്):

- രക്ത ദിനചര്യ: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- അസ്ഥിമജ്ജ രൂപഘടന: ഹൈപ്പർസെല്ലുലാർ (ഗ്രേഡ് IV), 68% പക്വതയില്ലാത്ത ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകൾ.

- NUP214-ABL1 ഫ്യൂഷൻ ജീനിൻ്റെ അളവ് വിലയിരുത്തൽ: 24.542%.

- ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: 46.31% കോശങ്ങൾ CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത ബി ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

- ഡിസംബർ 4: ഓട്ടോലോഗസ് CD19/22 ഡ്യുവൽ CAR-T സെല്ലുകളുടെ ഇൻഫ്യൂഷൻ (3 x 10^5/kg).

- CAR-T-യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പാർശ്വഫലങ്ങൾ: ഗ്രേഡ് 1 CRS, Tmax 40°C ഉള്ള ആറാം ദിവസം പനി, 10-ാം ദിവസം നിയന്ത്രിക്കുന്ന പനി. ന്യൂറോടോക്സിസിറ്റി നിരീക്ഷിച്ചിട്ടില്ല.

- ഡിസംബർ 22 (ദിവസം 18 വിലയിരുത്തൽ): അസ്ഥിമജ്ജയിൽ മൊർഫോളജിക്കൽ പൂർണ്ണമായ റിമിഷൻ, ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി വഴി മാരകമായ പക്വതയില്ലാത്ത കോശങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല. NUP214-ABL1 ഫ്യൂഷൻ ജീനിൻ്റെ അളവ് വിലയിരുത്തൽ: 0%.