Акутна лимфобластична леукемија (T-ALL)-02

Клинички карактеристики:

- Дијагноза: Акутна Т-клеточна лимфобластична леукемија

- Почеток: крајот на март 2018 година

- Почетни симптоми: Повеќекратно површно зголемување на лимфните јазли низ телото

- Почетна крвна рутина: WBC: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Морфологија на коскена срцевина: 92% бласти

-Цитометрија на проток: 95,3% абнормални експресивни клетки

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Фузивни гени: Негативни

- Генска мутација: Откриена е мутација на генот NOTCH1

- Анализа на хромозомите: Нормален кариотип

Историја на лекување:

- 03.04.2018: Индукција терапија со VDCP режим

- 18 април 2018 година: Бласти на коскена срцевина сочинуваат 96%

- 20 април 2018 година: Постигната ремисија по CAG режим

- 18.05.2018: Консолидирачка терапија со CMG+VP режим

- 22 јуни 2018: Експлозијата на коскената срцевина се зголеми на 40%, релапс на леукемија

- 25 јули 2018 година: CLAM режим (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- Трансплантација на хематопоетски матични клетки од брат или сестра усогласен со HLA со помош на климатизација FLU+BU на 14 август

- Следење после трансплантација: ремисија на морфологијата на коскената срцевина на 1 месец, 3 месеци, 6 месеци, 9 месеци и 11 месеци

- Морфологијата на коскената срцевина покажа ремисија на 16 месеци по трансплантацијата, при што проточна цитометрија откри 0,02% малигни незрели лимфоцити

- 13 ноември 2020 година: Химеризмот на периферната крв од извор на донор беше 97,9%

- Примитивни клетки на периферната крв: 20%

- 18 декември 2020 година: Морфологија на коскената срцевина: 60,6% бласти

- Проточна цитометрија: 30,85% малигни незрели Т-лимфоцити

- Анализа на хромозомите: 46, XY (20)

- Доби хемотерапија со режим на ДА на 19 јануари 2021 година

- Морфологија на коскената срцевина на 19 јануари 2021 година: хиперплазија III степен, 16% бласти

- Анализа на кариотип на хромозом: 46, XY (20)

- Проточна цитометрија: 7,27% од клетките (меѓу нуклеарните клетки) изразиле CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri и делумно изразено CD5dim, што укажува на малигни незрели Т-лимфоцити

- Скрининг на генот за спојување на леукемија: Негативен

- Анализа на мутација на тумор на крвта (86 типа):

1. PHF6 K299Efs*13 мутација позитивна

2. RUNX1 S322* мутација позитивна

3. FBXW7 E471G мутација позитивна

4. JAK3 M511I мутација позитивна

5. NOTCH1 Q2393* мутација позитивна

Третман:

- 22 јануари: Собирање и култура на автологни периферни крвни лимфоцити за CD7-CART

- Пред инфузијата со CD7-CART, пациентот примал VLP (винкристин, л-аспарагиназа, преднизон) плус хемотерапија со бортезомиб.

- 3 февруари: FC режим хемотерапија (грип 50 mg за 3 дена + CTX 0,45 g за 3 дена)

- 5 февруари (пред инфузија): Морфологијата на коскената срцевина покажа 23% бласти.

- Проточната цитометрија откри 4,05% клетки кои изразуваат CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, што укажува на малигни незрели Т-лимфоцити.

- Анализа на хромозомите: 46, XY (20)

- Анализа на химеризам (пост-HSCT): Клетките добиени од донаторот учествуваат со 52,19%.

- 7 февруари: Инфузија на автологни CD7-CART клетки во доза од 5*10^5/kg.

- 15 февруари: Незрели клетки на периферната крв намалени на 2%.

- 19 февруари (12 ден по инфузијата): Пациентот разви треска, која траеше 5 дена пред да се постигне контрола на температурата.

- 2 март: Проценката на коскената срцевина покажа целосна морфолошка ремисија, при што проток цитометријата не открива малигни незрели клетки.