Ko te lymphoma pūtau-B nui (DLBCL), he momo iti o te pokapū kore-germinal, e uru ana ki te rua o te ihu me nga sinuses-02

I te Poutu-te-rangi 2021, he 52-tau te pakeke o te taangata mai i te Rawhiti-Rawhiti o Haina i kitea he papatipu ihu i kitea i te wa e tirotirohia ana. I kite ia i nga tohu o te pupuhi o te ihu, te mahunga, te ahua pouri, me te werawera i te po, kaore he kirikaa, he mate taumaha ranei.

Ko nga whakamatautau tuatahi i kitea he nui te papatipu kiko ngohe e pa ana ki te rua o te ihu matau me nga sinuses, e pa ana ki nga hanganga whakahirahira penei i te orbit, te turanga angaanga o mua, te sinus sphenoid, me te sinus ethmoid maui i runga i te MRI. Ko te tirotiro pathological o te maxillary sinus matau ka kii ko te lymphoma pūtau-B nui (DLBCL), he momo iti o te pokapū kore-germinal.

I tohuhia e te Immunohistochemistry (IHC) te whakaekenga nui me te whakaatu rua o Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), me CyclinD1 (-), kaore he RNA iti (EBER) kua whakawaeherehia e te huaketo Epstein-Barr.

I kitea e te Fluorescence in situ hybridization (FISH) te whakawhitinga Bcl-6 me te c-myc, engari kaore he whakawhitinga ira Bcl-2. Ko te raupapa o muri-whakatupuranga (NGS) i whakapumau i nga huringa i roto i nga ira MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, me TP53, e tohu ana i te lymphoma B-cell teitei me nga whakawhitinga MYC me BCL2 me/ranei BCL6.

Ko te Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) e whakaatu ana i nga papatipu kiko ngohe kohikohiko i roto i te rua o te ihu matau me te sinus teitei, tata ki te 6.3x3.8cm te rahi, me nga taitapa e kore e kitea. Ka toro whakarunga te whiu ki roto ki te sinus ethmoid tika, ki waho ki te pakitara takawaenga o te orbit me te rohe o roto, a muri atu ki te sinus sphenoid me te turanga angaanga. I whakaatuhia e te whiu te piki haere o te fluorodeoxyglucose (FDG) me te SUVmax o te 20. I kitea te matotoru o te mucosal i roto i te ethmoid maui me te sinus teitei, me te FDG metabolism noa.

Ko te manawanui i tukuna i mua i te R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, me te reo irirangi o te rohe, me te haere tonu o te mate. Nā te ātete ki te haumanu me te whai wāhi nui o ngā whekau (tae atu ki te pūkahukahu, te ate, te kiko, me te kōiwi), i tohua te tūroro ki te DLBCL refractory tuatahi. I tere haere te mate me te nui o te whakaekenga, te piki ake o nga taumata LDH, te tohu tohu International Prognostic Index (NCCN-IPI) kua whakarereketia mo te 5, te whakarereketanga TP53, me te momo-iti MCD, ka kite i te hokinga mai i roto i nga marama 6 i muri i te whakawhitinga-autologous.

Whai muri i te whakamaarama piriti, ka whiwhi te manawanui i te maimoatanga steroid mo te wa poto me te whakautu kino. I muri mai ko te maimoatanga ko te CD79 monoclonal antibodies i honoa ki te bendamustine me te mechlorethamine hydrochloride, na te hekenga nui o nga taumata LDH me te hekenga puku.

I muri i te takahanga angitu o te rongoa CAR-T, ka mate te manawanui i te whakahekenga o te lymphocyte (lymphodepletion) chemotherapy me te tikanga FC, ka tutuki i te whakamaaramatanga o te lymphocyte me te leukopenia kino o muri mai. Heoi, e toru nga ra i mua i te whaowhia o te CAR-T, ka mate te manawanui ki te kirikaa, te herpes zoster i te rohe lumbar, me te piki ake o nga taumata serum lactate dehydrogenase (LDH) ki te 25.74ng/ml, e tohu ana i te ahua kino o te mate kaha whakauru (AE). ). Ki te whakaaro ki te nui ake o te mate o te whaowhia CAR-T na te kaha o te mate, tera pea ka puta he hua mate, ka whiwhi te manawanui ki nga paturopi whaanui whanui e kapi ana i nga momo tukumate.

Whai muri i te whaowhia o te CAR-T, ka mate te manawanui ki te kirika nui i te ra whaowhia, ka ahu whakamua ki te dyspnea, hemoptysis, me te kino haere o nga tohu o te pulmonary i te ra tuatoru. Ko te angiography CT venous pulmonary i te ra tuarima i kitea te marara opacity karaihe whenua me nga huringa interstitial, e whakau ana i te whakaheke toto. Ahakoa te karo tuatahi o te steroids na te kaha o te whakakore i te CAR-T, me te maimoatanga tautoko e aro ana ki te whakahaere aukati i te mate, he iti te pai ake o te ahua o te manawanui.

I te ra tuawhitu, i kitea te roha o te kape ira ira CAR nui i roto i te toto peripheral, na te whakatikatika maimoatanga me te methylprednisolone iti-horopeta (40mg-80mg). E rima nga ra i muri mai, ka heke haere te rewharewha o te manawa, a ka tino whakahaerehia nga tohu hemoptysis.

I te ra tuawaru, ka kitea te kaha o te rongoa CAR-T. I roto noa i te marama kotahi o te maimoatanga CAR-T, kua tutuki te murunga o te manawanui (CR). Ko nga whakamatautau i muri mai ki te marama o Hurae 2023 i whakapumautia te manawanui ki te CR, e tohu ana i te whakautu hohonu ki te rongoa CAR-T me te kaha ki te rongoa.