Acute Lymphoblastic Leukemia(T-ALL)-01

Nga waahanga haumanu:

- Matapaetanga: T-cell lymphoblastic lymphoma/leukemia

- Poutū-te-rangi 2020: I tukuna me te mare paroxysmal me te papatipu mediastinal, i whakapumauhia te lymphoma lymphoblastic T-cell e te biopsy puncture papatipu mediastinal.

- I whiwhihia e 8 nga huringa o te chemotherapy me te neke atu i te 20 nga waahanga o te radiotherapy, na te mea i tino heke te papatipu mediastinal.

- Hanuere 16, 2021: I whakawhanakehia te mamae i te taha matau o raro.

- Nga mahinga toto: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Te ahua o te hinu wheua: 95.5% nga lymphoblasts tuatahi.

- Cytometry rere o te hinu hinu wheua: 91.77% o nga pūtau he lymphoblasts T-cell tino pakeke.

- Whakaraupapa ira: I kitea nga ira ira NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Kua whiwhihia te tikanga Hyper-CVAD/B, te tikanga ESHAP i muri mai, karekau e whai hua me te kirika tonu.

- Hui-tanguru 18, 2021: I whakauruhia ki to maatau hohipera.

- He kirikaa, ka kitea e te pouaka CT te pneumonia.

- Nga mahinga toto: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Ko nga pūtau pakeke o te toto tahataha: 90%

- Te ahua o te hinu wheua: Hypercellular (IV grade), 85% lymphoblasts tuatahi.

- Immunophenotyping: 87.27% o nga pūtau he lymphoblasts T-cell tuatahi.

- Te tātari Chromosomal: 46,XX [24]; E toru atu nga karyotypes rerekee i kitea.

- Nga ira kua rerekee:

1. IL7R T244_I245insARCPL irakētanga pai

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup irakētanga pai

3. ASXL2 Q602R rerekētanga pai

- Te tirotiro ira ira fusion Leukemia: He kino

- Nga hua PET/CT: Karekau he tino puku o te puku hypermetabolic i roto i te koiwi katoa me te kohao hinu wheua.

Maimoatanga:

- I timatahia te VP regimen chemotherapy, e whai ake nei nga korero: Vincristine (VDS) 3mg kotahi, Dexamethasone (Dex) 7mg ia 12 haora mo nga ra 9, me te maimoatanga anti-infective.

- Maehe 1: Ko nga pūtau pakeke o te toto karekau kua heke ki te 7%.

- Poutū-te-rangi 4: Kua kohia nga lymphocytes autologous mo te ahurea pūtau CD7-CAR T.

- Maehe 8: I timata te tikanga VLP me te maimoatanga Sida benzamine.

- Maehe 14: I whiwhihia te chemotherapy regimen FC (Fludarabine 0.35g mo nga ra 3, Cyclophosphamide 45mg mo nga ra 3).

- Poutū-te-rangi 17 (whaowhao i mua i te pūtau):

- Immunophenotyping toenga o te hinu wheua: 15.14% nga pūtau e whakaatu ana i te CD7 kanapa, te CD3 atarua, te cytoplasmic CD3, te riipene riipii i te taha o te pūtau T (TCRrd), te whakaaturanga wahanga o te CD99, e tohu ana i nga pūtau T o mua.

- Poutū-te-rangi 19: Ko nga pūtau CD7-CAR T autologous (1 x 10^6/kg).

- Nga paanga taha e pa ana ki te CAR-T: Koeke 1 CRS (kirika), kaore he neurotoxicity.

- Paenga-whāwhā 6 (Ra 17): I kitea te murunga o te ahua o te hinu wheua, karekau i kitea e te cytometry te rere o te rere o te cytometry nga pūtau o mua.