Miparitaka be ny lymphoma sela B (DLBCL), subtype tsy mitsimoka afovoany, ahitana ny lava-nasal sy ny sinuses-02

Tamin'ny volana martsa 2021, marary lehilahy 52 taona avy any avaratra-atsinanan'i Shina no nahitana faobe nasal hita nandritra ny fisavana mahazatra. Nahita soritr'aretin'ny fitohanana ny orona, ny aretin'andoha, ny fahitana manjavozavo ary ny hatsembohana amin'ny alina izy, tsy misy tazo na fihenan-danja.

Tamin'ny fanadihadiana voalohany dia nahitana tavy malefaka be dia be mahakasika ny lava-nasal havanana sy ny sinus, izay misy fiantraikany amin'ny rafitra manan-danja toy ny orbit, ny karandoha aloha, ny sinus sphenoid, ary ny sinus ethmoid havia amin'ny MRI. Ny fizahana ara-patholojika amin'ny sinus maxillary havanana dia nanolo-kevitra ny lymphoma lehibe B-cell (DLBCL), tsy misy tsimokaretina afovoany.

Ny immunohistochemistry (IHC) dia nanondro ny fanafihana avo lenta miaraka amin'ny fanehoana avo roa heny ny Ki-67 (90% +), CD20 (+), c-Myc (> 80% +), Bcl-2 (> 90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), ary CyclinD1 (-), tsy misy RNA kely (EBER) misy otrik'aretina Epstein-Barr.

Ny fluorescence in situ hybridization (FISH) dia nahita ny translocation Bcl-6 sy c-myc, saingy tsy misy fandikana ny fototarazo Bcl-2. Ny fizotry ny taranaka manaraka (NGS) dia nanamafy ny fiovan'ny MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, ary TP53, izay manondro ny lymphoma B-cell avo lenta miaraka amin'ny MYC sy BCL2 ary / na BCL6 translocations.

Positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) dia mampiseho faobe malefaka tsy ara-dalàna ao amin'ny lava-nasal havanana sy sinus ambony, manodidina ny 6.3x3.8cm ny habeny, miaraka amin'ny sisin-tany tsy mazava. Niitatra niakatra ho any amin'ny sinus ethmoid havanana ny ratra, mivoaka mankany amin'ny rindrin'ny medial amin'ny orbit sy ny faritra intraorbital, ary any aoriana mankany amin'ny sinus sphenoid sy ny fototry ny karandohany. Ny lesion dia nampiseho fitomboan'ny fluorodeoxyglucose (FDG) miaraka amin'ny SUVmax amin'ny 20. Ny fihenan'ny mucosal dia voamarika tao amin'ny ethmoid havia sy sinus superior, miaraka amin'ny metabolisma FDG mahazatra.

Ny marary dia efa nandalo R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, ary radiotherapy teo an-toerana, miaraka amin'ny fivoaran'ny aretina. Noho ny fanoherana ny chimiothérapie sy ny fidiran'ny taova maro be (anisan'izany ny havokavoka, ny atiny, ny spleen, ary ny taolana), dia voan'ny DLBCL refractory voalohany ilay marary. Ny aretina dia nandroso haingana tamin'ny fanafihana avo lenta, ny haavon'ny LDH avo lenta, ny mari-pahaizana International Prognostic Index (NCCN-IPI) novaina amin'ny 5, ny fiovan'ny TP53, ary ny subtype MCD, izay miverimberina ao anatin'ny 6 volana aorian'ny transplantation autologous.

Taorian'ny fitsaboana tetezana, ny marary dia nahazo fitsaboana fohy steroid miaraka amin'ny valiny ratsy. Ny fitsaboana taty aoriana dia nahitana antikora monoclonal CD79 mitambatra amin'ny bendamustine sy mechlorethamine hydrochloride, ka nahatonga ny fihenan'ny haavon'ny LDH sy ny fihenan'ny fivontosana.

Taorian'ny fiomanana nahomby tamin'ny fitsaboana CAR-T, ny marary dia nanao chimiothérapie lymphocyte depletion (lymphodepletion) miaraka amin'ny regimen FC, ka nahatratra ny fivoahan'ny lymphocyte sy ny leukopenia mahery vaika taorian'izay. Na izany aza, telo andro talohan'ny fampidirana CAR-T, ny marary dia voan'ny tazo, herpes zoster ao amin'ny faritry ny lumbar, ary ny haavon'ny serum lactate dehydrogenase (LDH) hatramin'ny 25.74ng / ml, izay manondro ny mety hisian'ny aretina azo avy amin'ny firaisana ara-nofo (AE). ). Raha jerena ny fitomboan'ny risika amin'ny fampidirana CAR-T noho ny otrikaretina mavitrika, mety hitarika ho amin'ny vokatra mahafaty, ny marary dia nahazo antibiotika midadasika mandrakotra ireo otrikaretina isan-karazany.

Taorian'ny fampidirana CAR-T, ny marary dia voan'ny tazo mahery tamin'ny andro fampidirana, nandroso ho dyspnea, hemoptysis, ary niharatsy ny soritr'aretin'ny havokavoka tamin'ny andro fahatelo. Ny pulmonary venous CT angiography tamin'ny andro fahadimy dia nanambara ny fiparitahan'ny vera miparitaka amin'ny tany sy ny fiovan'ny interstitial, izay manamarina ny fandehanan'ny pulmonary. Na dia eo aza ny fialana voalohany amin'ny steroïde noho ny mety ho fanafoanana ny CAR-T, ary ny fitsaboana fanohanana mifantoka amin'ny fitantanana ny aretina, ny toe-pahasalaman'ny marary dia nampiseho fanatsarana voafetra.

Tamin'ny andro fahafito dia hita ny fanitarana ny nomeraon'ny fototarazo CAR lehibe tao amin'ny rà periferika, nahatonga ny fanitsiana ny fitsaboana amin'ny methylprednisolone ambany (40mg-80mg). Dimy andro taty aoriana, dia nihena ny aretin'ny havokavoka, ary voafehy tsara ny soritr'aretin'ny hemoptysis.

Tamin'ny andro fahavalo, ny fitsaboana CAR-T dia nampiseho fahombiazana miavaka. Tao anatin'ny iray volana monja taorian'ny fitsaboana CAR-T, dia nahazo famelana tanteraka (CR) ilay marary. Ny fanadinana manaraka hatramin'ny Jolay 2023 dia nanamafy fa nijanona tao amin'ny CR ilay marary, izay manondro valiny lalina amin'ny fitsaboana CAR-T sy ny mety ho sitrana.