Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)-03

marary: Huang XX

lahy sy ny vavy: Lehilahy

TAONA: 42 taona

zom-pirenena: Sinoa

aretina: Leukemia Lymphoblastic Acute (T-ALL)

Mifandraisa aminay

Toetran'ny tranga:

- Famantarana: Leukemia lymphoblastic T-cell mahery

- Fanombohana sy soritr'aretina: Aprily 2020, hita fa fanina, havizanana ary misy rà mandriaka. Voamarina fa voan'ny leukemia lymphoblastic T-cell acute amin'ny alalan'ny fanadihadiana MICM ny taolana.

- Fitsaboana voalohany: Nahazo famotsoran-keloka tanteraka (CR) taorian'ny fitsaboana simika VDCLP, narahin'ny tsingerina 2 tamin'ny chimiothérapie nihamafy.

- 19 Jolay 2020: Nahazo famindrana cellule stem hematopoietique allogénique avy amina vehivavy mpanome (HLA 5/10 A donor A). Ny fomba fitsaboana dia ahitana ny totalin'ny vatana (TBI), cyclophosphamide (CY), ary etoposide (VP-16). Ny cellule stem periferika dia nampidirina tamin'ny 24 Jolay, miaraka amin'ny famerenana ny granulocyte amin'ny andro +10 ary ny fametrahana platelet amin'ny andro +13. Fanaraha-maso tsy tapaka ny marary any ivelany avy eo.

- 25 Febroary 2021: Niverina indray ny tsokan'ny taolana nandritra ny fanaraha-maso.

- Fitsaboana: Nanomboka fitsaboana thalidomide am-bava.

- 08 martsa: naiditra hopitaly.

- Morphologie tsoka taolana: fipoahana 61,5%.

- Fanasokajiana ra periferika: fipoahana 15%.

- Immunophenotyping: sela 35,25% maneho CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, manondro lymphocytes T tsy matotra.

- Fanadihadiana Krômôzôma: 46, XX [9].

- Leukemia Fusion Gene: SIL-TAL1 fusion gene positive; fandrefesana fatra: SIL-TA.

- Fiovaovan'ny fivontosana amin'ny rà: Miiba.

- Fanadihadiana chimerisme (post-HSCT): 45,78% ny sela azo avy amin'ny mpamatsy.

- 11 martsa: fanangonana ny lymphocytes ra periferika autologous ho an'ny kolontsaina sela CD7-CART.

- Fitsaboana: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 andro, Dex 9mg q12h x 9 andro) regimen miaraka amin'ny thalidomide mba hifehezana ny fivontosana.

- 19 martsa: fitsaboana simika FC (Flu 50mg x 3 andro, CTX 0,4gx 3 andro).

- 24 martsa (pre-infusion): Nahita hyperplasia grade V ny tsokan'ny taolana, misy fipoahana 22%.

- Cytometry amin'ny fikorianan'ny tsoka taolana: 29,21% ny sela (an'ny sela nokleary) maneho CD3, CD5, CD7, CD99, maneho ampahany amin'ny cCD3, manondro sela T tsy matotra.

- Gene Fusion SIL-TAL1 be dia be: 1.913%.

Fitsaboana:

- 26 martsa: fampidirana cellule CD7-CART autologous (5*10^5/kg)

- Ny voka-dratsiny mifandraika amin'ny CAR-T: CRS grade 1 (tazo), tsy misy neurotoxicity

- 12 Aprily (Andro 17): Ny fanaraha-maso dia mampiseho ny morphologie tsoka taolana amin'ny famelana, tsy misy sela tsy matotra maloto hita amin'ny cytometry mikoriana, ary SIL-TAL1 (STIL-SCL) fusion générale amin'ny 0